先天性食管闭锁

先天性食管闭锁患儿的护理新生儿科杨倩2017.3.10概念食管由咽喉至胃的通路上任何一处发生关闭称之为食管闭锁。在食管与气管之间有不正常的通道形成瘘管称之为食管气管瘘。食道闭锁是一种中段食管缺失的先天性疾病，常伴食管气管瘘。概况先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形，国内发病率为1/4000,男女比例为1.4:1,男孩发病略高于女孩。病因食管闭锁是指胚胎时期在食管发育过程中空泡期发生障碍所致畸形，常因食管气管间分隔不全而形成食管气管瘘，病因尚不清楚，可能与炎症，血管发育不良或遗传基因有关。3~6周病理分型Ⅰ型：6%食管两端均为盲端近端扩张，管壁肥厚远端壁薄、腔细胃小，生后不充气Ⅱ型：2%食管上端与气管间形成瘘管下端闭锁胃小，生后不充气病理分型Ⅲ型：最常见，80%-90%近端食管呈盲端，管壁肥厚远端壁薄、腔细，有气管食管瘘胃泡充盈分为a型和b型a型:食管近端和远端距离2cmb型:食管近端和远端距离2cm病理分型Ⅳ型：少见，1%远近两端各有瘘管与气管相通,形成两处食管气管瘘。病理分型Ⅴ型：6%，H型食管未闭锁有单纯性食管气管瘘病理分型病理生理•吸入性肺或肺不张，化学刺激性肺炎造成患儿肺炎出现又早又危重，很难治愈。•由于存在食管气管瘘，常常伴发严重的呼吸障碍。伴发畸形•肛门闭锁、肠闭锁、先天性心脏病及泌尿系畸形典型临床表现•生后既表现唾液过多，泡沫状唾液可从口角溢出，也可从口鼻大量涌出。吸痰后又很快出现，甚至伴有呼吸困难，紫绀或窒息。•第1次喂养即出现呛咳，奶水由口鼻涌出。且母亲有羊水过多史。•胃管无法插入吐沫沫诊断•X线检查（胸腹部常规透视或摄片，若腹部无气体积聚，提示有食管闭锁，有气体积聚可能有食管气管瘘，不能完全排除食管闭锁）•上消化道造影（禁用钡剂及碘油，可用甲基纤维素混悬液）•B超（产前二维B超检查可能发现存在的食管盲端）•食管镜（气管滴入少许美兰）•纤维支气管镜（吞服少许美兰）治疗•手术治疗•禁食期间给予肠外营养•做痰培养和药敏•抗感染治疗观察要点•术前：生命体征，呼吸道是否通畅•术后：各种管道的固定（胃管、胸腔引流管），确保无脱出。•插管后气道的护理（有效清理呼吸道，预防新生儿肺炎）•能否达到有效喂养术前护理•1、一般护理•（1）禁食：置胃管于食管闭锁的盲端，严格禁食。•（2）給氧：给予氧气吸入以增加肺部通气量，改善低氧状态。•（3）保暖：保持体表温度于36.5-37.5℃之间。•（4）应用抗生素：遵医嘱给予抗炎治疗及营养支持，维持水电解质平衡。•（5）完善术前相关检查：外出检查过程中注意呼吸道通畅，按需吸痰。术前护理•2、呼吸道护理：按需吸痰，常规每10-15min抽吸胃管1次，清除食管盲端、咽部及口腔分泌物；或是口腔放置胃管进行持续吸引。•3、体位护理•（1）斜坡卧位：抬高头部及胸部至少30度，以防止胃液逆流入气管和支气管，引起吸入性肺炎。•（2）勤翻身，每2小时翻身1次，预防肺不张及肺炎。术后护理•1、NICU监护•术后返回病房置辐射台进行保暖，给予心电监测，根据患儿呼吸及SpO2情况給予呼吸机辅助呼吸或是其他给氧方式。•2、食道的护理•（1）胃肠减压：引流胃内容物，减轻腹胀，有利于呼吸；•（2）支撑作用：防止食管吻合口狭窄；•（3）早期喂养：鼻饲喂养，注食注药；•（4）保持通畅：观察吸出液的性状及量，有无腹胀，排便及肠蠕动情况。3、胃管的护理：手术后病人食道闭锁支架管一定要交接及标示清楚严禁重插。（1）用油笔标好刻度；（2）贴3M敷料加固，注明严禁重插；（3）标识纸注明支架管、注明置管日期、严禁重插；（4）挂床边警示牌；（5）适当约束患儿上肢。术后护理术后护理4、胸腔引流管的护理（1）无菌：严格无菌操作，防止感染；（2）固定：防止引流管受压、扭曲、脱落；（3）通畅：保持通畅，定时离心方向挤压；（4）观察：观察引流液的颜色、性质和量；（5）记录：记录24小时总引流量。（6）床边备用胸腔引流抢救盒：两块凡士林纱块，两把止血钳。术后护理5、呼吸道的护理：口腔吸引唾液，保持呼吸道通畅（1）取斜坡卧位，及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅；（2）如有分泌物粘稠，给予气道湿化或雾化后吸痰；（3）吸痰时切忌插入过深，插入深度以舌根部为宜，以免损伤吻合口而引起吻合口漏，(4）每2小时翻身拍背1次，使分泌物松动更容易吸出，并可促进受压部位肺的扩张术后护理6、用药的护理：静注抗生素，完全胃肠外营养，保持患儿安静，必要时给予镇静，减少吻合口的张力，促进吻合口的愈合。术后护理7、鼻饲的护理（1）若患儿恢复可，5~7天后行食管造影检查，如果食管无吻合口瘘，及明显狭窄，即可给予5%GS少量从胃管内注入，再由稀释奶少量过渡到全奶逐渐加量。（2）鼻饲喂养时操作要轻柔，要随时观察患儿有无呛咳，憋气，呼吸困难及胸膜外引流管引流液增多的现象。（3）若发现吻合口狭窄，14D后可行食道扩张术。术后护理8、并发症的观察1）吻合口漏：X线片发现气胸，胸腔引流管引出大量唾沫样黏液。发热、精神萎靡、脉搏细速、呼吸急促、患侧胸部疼痛；2）吻合口狭窄：进食缓慢，呃逆，后期出现吞咽困难、呕吐。3）复发性瘘管：反复肺部感染，喂食时咳嗽、发绀、唾液多、吞咽困难、出现呛咳并发肺炎。4）胃食管反流：反复出现吸入性肺炎，食管炎，吻合口狭窄等。5）气管软化症：胚胎发育异常所致。严重者：依赖呼吸机支持，面色苍白，乏力，呼吸暂停，发绀。轻症者：反复肺炎，哮喘发作。随着患儿年龄的增长，部分可自愈。术后护理9、出院指导由于食管闭锁患儿术后有发生食管狭窄的可能，指导患儿家长出院后合理喂养。如果出现呕吐、呛咳、并发肺炎或营养不良时要及时就诊，必要时进一步治疗。