目录页急性主动脉综合征(Acutethoracicaorticsyndrome,AAS)主动脉夹层(AorticDissection,AD)213主动脉壁间血肿(IntramuralHemorrhageandHematoma,IMH)主动脉穿通性溃疡(PenetratingAorticUlcer,PAU)4主动脉瘤破裂(AorticAneurysm,AA)AAS是指以剧烈胸痛为主要临床表现的一组主动脉病变。胸痛特点为发病急骤的剧烈疼痛(撕裂样或刀刺样),可沿病变走向转移,伴大汗,又称为“主动脉性疼痛”。主要包括:AAS示意图ADPAUIMHAA主动脉夹层真假动脉瘤壁间血肿裂破内向向外扩张/破裂主动脉溃疡局限于中层主动脉CT血管成像的特点优点•快速、无创、大视野;•分辨率高,可显示破口及分支血管情况;•多种后处理技术及重建方法。缺点•辐射、对比剂损害。主动脉夹层(aorticdissection,AD)定义:AD是指主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜,使中膜分离,并沿主动脉长轴扩展,从而造成主动脉真假两腔的一种病理改变,是一种病死率极高的心血管疾病。主要危害:急性期可导致主动脉破裂、脏器缺血或梗塞;慢性期可形成夹层动脉瘤。两种经典分型主动脉夹层分型孙氏细化分型主动脉夹层的影像诊断主动脉破口和再破口(关键点)主动脉腔内游离内膜片主动脉分隔称真假两腔结构分支血管的受累:脏器/组织缺血、梗死/灌注减低,其他:主动脉关闭不全,左心功能不全,心包积液,胸腔积液等。内膜破口常有多个破口,B型第一破口常位于锁骨下动脉开口远端约1.5cm处;第二破口可位于腹腔动脉干或肾动脉附近;若继续向下撕裂时,可位于髂内动脉开口附近。一般情况下,外科或介入治疗时仅处理第一破口。内膜破口游离内膜片相对完整的内膜片多次撕裂的内膜片不同形态的内膜片真假腔鉴别形态特点:一般真腔小,假腔大;空间结构:真腔与升主动脉未受累管腔自然延续;血液动力学:真腔流速快,对比剂填充多,CT值更高。TTT主要分支血管受累情况分支受累缺血分型动力型•真腔狭窄,塌陷静力型•内膜片剥离至分支开口或分支腔内•分支起自假腔•分支夹层D动力型;S静力型冠状动脉左冠脉未受累左冠脉开口处可见内膜片冠状动脉右冠脉开口未受累右冠脉开口受累头臂动脉A型夹层,右无名动脉/左颈总动脉/左锁骨下动脉均受累。头臂动脉A型夹层,右无名动脉/左颈总动脉/左锁骨下动脉均受累。腹腔干及肠系膜上动脉腹腔干及肠系膜上动脉均开口于真腔腹腔干及肠系膜上动脉腹腔干及肠系膜上动脉均开口于假腔腹腔干及肠系膜上动脉腹腔干动脉起自假腔,肠系膜上动脉起自真腔。CTSMA腹腔干及肠系膜上动脉肾动脉右肾起自真腔;左肾起自假腔,左肾缺血。真假肾动脉右肾起自真腔;左肾起自假腔,左肾缺血。真假髂动脉受累双侧髂动脉可见真假双腔髂动脉受累双侧髂动脉可见真假双腔心衰/脑梗塞1、B型夹层,急性左心衰;2,3、A型夹层,大面积脑梗塞123胸腔积液目录页主动脉夹层的鉴别诊断急性心肌梗死(AcuteMyocardialInfarction,AMI)213肺栓塞(PulmonaryEmbolism,PE)急性脑血管病(AcuteCerebrovascularDiseases,ACD)4急腹症(AcuteAbdomen,AA)5下肢缺血疾病(LowerExtremityArterialOcclusiveDisease,LEAOD)1、急性心肌梗死15%AD患者伴有ST段改变,5%出现类似心梗的心电图改变,需与急性心肌梗死(AMI)相鉴别。吕某,女性,42岁,因“突发胸痛3小时”入院。患者3小时前睡眠中突发胸背部剧痛,持续不缓解,伴大汗淋漓;随即出现谵妄,烦躁不安;外院行心电图检查诊断为急性冠脉综合征,给予阿司匹林300mg/氯吡格雷300mg嚼服,吗啡3mg静射,安定10mg静射,症状无缓解。病例外院心电图入院后心电图外院心电图心梗五项TnI0.10ng/ml0.010--0.023CKMB5.8ng/ml2.0--7.2Myo562ng/ml23--112NT-proBNP186pg/ml300--450D-DIMER100000pg/ml80--500病例分析患者有剧烈胸背疼痛症状,典型的下壁心肌梗死心电图表现伴动态演变,心肌酶升高,故急性下壁心肌梗死诊断明确。但患者有高血压,脑出血及颅内血管瘤病史。突发的剧烈胸背部疼痛,吗啡及哌替啶治疗无缓解;急性心肌梗死无法解释的神经症状;入院血压右上肢194/122mmHg,左上肢180/114mmHg;D-二聚体100000ng/ml故患者不能排除“主动脉夹层”。确诊:1、主动脉夹层(I型)2、急性下壁心肌梗死心功能I级(Killip分级)3、原发性高血压3级很高危组2、肺栓塞AD内膜撕裂,影响肋间动脉、膈肌动脉供血,患者可出现应激反应,导致血氧饱和度下降,需要与肺栓塞鉴别。确诊AD后,给予降压、降心率、卧床制动,部分患者很快形成肺栓塞,必须引起重视。3、急性脑血管疾病夹层撕裂至头臂动脉时,头臂动脉供血受阻,患者可出现偏瘫、昏迷等临床表现,易误诊为脑血管病。4、急腹症当AD真腔小,假腔大,使远端供血受阻;夹层累及至远端血管,造成远端缺血。患者出现胃肠道急性缺血,肠道肿胀,此类患者症状较重,若不及时处理或导致肠道及内脏坏死。5、下肢缺血疾病上图中,患者突发胸背部疼痛,右下肢感觉、运动功能丧失。CT显示典型B型主动脉夹层,且真腔在右髂动脉开口处闭塞,导致下肢供血不足,形成血栓。目录页主动脉穿通性溃疡(PenetratingAorticUlcer,PAU)PAU是指主动脉壁粥样硬化斑块破裂,穿透内膜或内弹力板,侵及中膜,脱落后呈溃疡样改变。影像学表现造影显示为与主动脉同期显影的深大“龛影”;CT图像则表现为主动脉管腔的囊袋样突出,具有与主动脉管腔相同强度的对比剂强化;病灶周围多合并局限性壁间血肿。穿通性溃疡龛影囊袋样突出穿通性溃疡PAU的内膜和中膜均已破裂,仅剩外膜围绕着管腔呈突起样“龛影”,可表现为不同的形态。穿通性溃疡升主动脉处存在PAU(箭头所示),同时伴有壁间血肿及胸腔积液溃疡之旅溃疡之旅溃疡之旅溃疡之旅溃疡之旅PAU的鉴别诊断与主动脉夹层鉴别与主动脉夹层鉴别与假性动脉瘤鉴别PAU内、中膜破裂,但外膜完整,无大量血栓包绕;假性动脉瘤的内、中、外膜均已破裂,血液被血栓及周围组织包绕形成较大的瘤腔,破口较小,但无正常动脉壁结构。与真性动脉瘤鉴别主动脉壁间血肿(IntramuralHemorrhageandHematoma,IMH)IMH是指主动脉壁内出血或主动脉壁内局限性血肿,增厚的主动脉壁不与管腔相通,没有内膜撕裂或溃疡样病变。影像学表现IMH为主动脉壁的环形或新月形增厚(>5mm);血肿的CT值高于主动脉腔内密度,存在内膜钙化移位,但不游离;造影剂无法进入病变部位。壁间血肿CT平扫示(左):内膜钙化呈高亮白色,完整内膜钙化内移;CT增强示(右):未见内膜破口,造影剂不进入血肿内。壁间血肿降主动脉壁增厚,无内膜破口,无造影剂进入为IMH。IHM的鉴别诊断主动脉夹层主动脉夹层2年后复查首次动脉粥样硬化IMH:壁增厚(5mm)较为规则,内壁较光滑,病变连续,CT可见内膜钙化移位,多表现为急性主动脉综合征。粥样硬化主:壁增厚,不规则,增厚处可有钙化;内壁不光滑(充盈缺损、多发小溃疡);病变不连续;无症状临床。IHM的临床转归血肿吸收消失首次CT图像3个月后CT图像血肿部分吸收、新发PAU首次CT图像45天后CT图像血肿增厚首次CT图像10天后CT图像IHM合并PAU的临床转归无变化首次CT图像15天后CT图像PAU增大首次CT图像14天后CT图像主动脉破裂,PAU消失首次CT图像15天后CT图像主动脉破裂首次CT图像30天后CT图像目录页主动脉缩窄(CoarctationAorta,CoA)CoA是先天性无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔狭窄,多局限于峡部,也可呈长管状,或累及主动脉弓。流行病学特征占先天性心脏病7﹪~14﹪多见于男性,男女比例2~5:1可单独存在也常合并其他血管畸形:动脉导管未闭、室间隔缺损CoA分型CoA的合并症未经治疗的CoA患者自然预后差,平均寿命32-40岁。缩窄近心段血压升高•充血性心衰(26%);•脑出血等神经并发症(12%);----90%未治疗的CoA患者在50岁前因高血压并发症死亡。缩窄处局部高速血流•主动脉夹层或动脉瘤(主动脉破裂21%);•感染性心内膜炎。合并症假性动脉瘤B型主动脉夹层CoA的影像学表现胸片征象:主动脉弓及峡部3字征,同时4~8肋间下方可见肋骨切迹。3字征肋骨切迹影像学表现MRI:断层图像可追溯至缩窄最窄处,并发现侧支形成。CTA:显示主动脉缩窄的部位,并可观察头臂动脉及纵隔、肋间和乳内动脉等侧支血管;三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖及整体侧支循环。影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现血管造影•诊断主动脉缩窄的“金标准”•心导管和心血管造影用于介入治疗前后的适应证选择和疗效观察影像学表现CoA的诊断与治疗诊断:对于上、下肢血压,收缩压压差20mmHg,且伴影像学改变者,可诊断为CoA。治疗原则:2014年ESC主动脉疾病诊断和治疗指南推荐:①压差20mmHg;②压差20mmHg,但合并难以控制的高血压、心功能不全或左心室进行性肥厚者,应给予积极治疗。治疗方法:•内科治疗(控制血压,改善心功能);•外科手术:血运重建;•介入治疗:经皮血管成形术(PTA),裸支架、覆膜支架置入等。目前最多见的是采用CP支架、覆膜支架进行治疗。PTA术前术中术后术前可见主动脉弓降部有局限性狭窄,置入双球囊后,狭窄明显改善。PTA术前术中术后患者,男,3岁,CoA合并单心室,经静脉途径送入球囊对管腔进行扩张,血流动力学得以改善。裸支架植入术前术中术后局限性CoA患者,支架置入后,缩窄段直径明显扩张,压差变小(由70mmHg降至10mmHg)。覆膜支架植入术前术中术后CoA患者合并细小PAD,置入覆膜支架后,既改善了主动脉缩窄,又封堵了PAD,缩窄段压差由术前的65mmHg降至10mmHg。合并症治疗术前术后术后CoA患者合并假性动脉瘤,利用锥形覆膜支架倒装,并进行球囊扩张。合并症治疗术前术后术后CoA患者,缩窄近端合并穿通性溃疡,在置入大覆膜支架覆盖溃疡的同时,利用双球囊扩张缩窄处。术后,溃疡隔绝,缩窄改善。主动脉瘤(aorticaneurysm,AA)动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤,形成动脉局限性膨出;以搏动性肿块为主要症状;可以发生在动脉系统的任何部位,其中AA最常见。多层螺旋CT对动脉瘤诊断快速、方便、安全。多层螺旋CT对动脉瘤的主要诊断方法容积再现(VR)最大密度投影(MIP)曲面重建(CPR)主动脉瘤的病因动脉粥样硬化为最常见的原因;感染:结核性、细菌性心内膜炎、脓毒症及梅毒等;先天性动脉中层缺陷:马凡综合征、Ehler-Danlos、Turner等;损伤:刀刺伤,挫伤、骨折、医源性及吸毒等;动脉炎性疾病:大动脉炎、川崎病、白塞综合征等。主动脉瘤的分类按结构分为:真性动脉瘤、假性动脉瘤;按形态分为:囊状动脉瘤、梭形动脉瘤及梭-囊状动脉瘤;按部位分为:升主动脉瘤、主动脉弓动脉瘤、降主动脉瘤或胸主动脉瘤及腹主动脉瘤。真性动脉瘤假性动脉瘤动脉瘤形态升主动脉瘤胸主动脉-腹主动脉瘤腹主动脉瘤腹主动脉瘤髂总动脉瘤头臂动脉瘤肺动脉瘤脾动脉瘤肾动脉瘤谢谢!