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先天性心脏病各论了解先心病的发病及自然闭合情况熟悉先心病的病理解剖及发生机理掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征了解先心病的心导管及心血管造影特征和意义熟悉先心病的常见并发症及治疗原则了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展室间隔缺损VentricularSeptalDefect胚胎期室间隔（流入道、小梁部和流出道）发育不全所致，是最常见先天性心脏病占我国先天性心脏病的50%发病率及自然闭合率发病率：最常见的先心病，我国50%左右VSD可单独存在，或合并其他畸形（40%）自然闭合率：小型肌部和膜周部VSD（＜5mm）自然闭合20～50%，5岁内；干下型缺损无自然闭合病理解剖膜周部缺损：60-70%肌部缺损：20-30%窦部肌肉缺损漏斗隔肌肉缺损肌部小梁部缺损病理生理缺损大小：分流量、分流方向肺血管阻力分型：小型（Roger病）：缺损直径5mm或缺损面积0.5cm2/m2中型：缺损直径5-10mm或缺损面积0.5-1.0cm2/m2大型：缺损直径10mm或缺损面积1.0cm2/m2(非限制性室缺）艾森门格综合征（Eisenmenger)：大量左向右分流量容量性肺动脉高压肺小血管痉挛肺小动脉内膜增厚、管腔变小、梗阻不可逆的阻力性肺动脉高压当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀。心室水平左向右分流肺循环血流量增加,肺动脉扩张体循环供血不足左心室、右心室、左心房增大VSD肺动脉高压最常见临床表现单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小小型VSD(Roger病）–常在体检时发现–L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤临床表现中-大型VSD–多消瘦，气短，多汗，易反复呼吸道感染–心界双侧扩大，以左侧为主–L3-4可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤P2亢进临床表现大型VSD伴肺动脉高压–发绀，杵状指、趾–心界右侧扩大为主–可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤P2亢进呈金属音小型缺损正常中、大型缺损左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时右心室肥大为主心电图Electrocardiography辅助检查Specificstudies小型缺损多正常V5V6导联R波升高，伴深Q波，T波直立高尖中、大型缺损可显示左心室肥厚导联Ⅰ的S波加深,V1的R波增高,V5的S波增深肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主DiagrammaticrepresentationofVSD小型VSD：无明显改变中至大型VSD：–双心室扩大，以左心室为主–肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症”–肺多血–主动脉结小胸片大型VSD伴重度肺动脉高压：–右心室扩大为主–肺动脉段凸出更加明显–肺血减少（残根状）–主动脉结多较小胸片小型M型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大二维超声：直接显示VSD彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位伪彩色镶嵌状LV→VSD→RV超声心动图VSDVSD心导管及造影右心导管主要发现–异常途径：导管右心室→VSD→左心室→升主动脉–血氧资料：右心室血氧含量比右心房高心室水平左向右分流–压力资料：肺动脉和右心室压力↑并发症肺炎心力衰竭或肺水肿肺动脉高压细菌性心内膜炎治疗治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡内科治疗预防和治疗各种并发症外科手术–小型缺损不一定要手术–中型缺损3～5岁手术为宜–大型缺损、难以控制的充血性心力衰竭、肺动脉压力持续升高（体循环压1/2或肺循环/体循环量之比2:1)、合并主动脉瓣脱垂或反流及时手术治疗VSD封堵器国产封堵器进口封堵器VSDVSD是一种什么样的疾病？--定义发病率及自然闭合情况？病变部位在什么地方？--病理解剖会导致什么后果？--病理生理及血流动力学变化临床上会出现什么异常表现？--临床表现可能会发生什么并发症？--并发症体检会发现什么异常？怎样利用现有的辅助检查手段来诊断？--辅助检查怎样治疗？--治疗原则