支气管肺类癌(bronchopulmonarycarcinoidtumors)广东省人民医院胸外科张冬坤2014-07-10支气管肺类癌(BPC)•是一种来源于支气管黏膜上皮的低度恶性肿瘤,约占肺部肿瘤的1.0%~2.0%。•按病理类型分为典型类癌(TC)和不典型类癌(AC)。•来源于Kulchitsky细胞,越靠近中心的支气管,黏膜内的Kulchitsky细胞分布越多,因而来源于此细胞的支气管类癌以中央型较多。•一项来自美国的大型多中心回顾性研究结果显示,BPC的5年生存率为73.5%.2004版世界卫生组织肺神经内分泌肿瘤分类法包括:•典型类癌(typicalcarcinoid,TC;2个有丝分裂/高倍视野)•不典型类癌(atypicalcarcinoid,AC;2个-10个有丝分裂/高倍视野,坏死和结构破坏)•大细胞神经内分泌癌(largecellneuroendocrinecarcinoma,LCNEC)•小细胞癌(smallcelllungcarcinoma,SCLC)病例1•肖×,P557220,女,39岁,广西贺州•体检发现右下肺肿物1周入院•无明显阳性特征•血CEA、非小细胞肺癌抗原正常•纤支镜未见异常•PET-CT检查右肺下叶前基底段肿块,大小3.6cm*2.7cm*2.7cmSUVmax3.8PET-CT报告:考虑右下肺周围型肺癌可能PET-CT报告:考虑子宫肌瘤,未排除恶性可能治疗2014-06-11全麻下VATS右下肺叶切除+系统性纵膈淋巴结清扫术后第五天痊愈出院病理报告•(右下肺)肺不典型类癌。•-因肿瘤缺损,最大径至少为2.2cm;•-肿瘤侵犯脏层胸膜,但未穿透;•-未见明确脉管癌栓及神经束膜侵犯;•-冰冻送检“右下肺支气管切缘”未见癌;•-淋巴结可见癌转移(共1/16,其中“第2组淋巴结”0/4;“第4组淋巴结”0/4;“叶间淋巴结”0/5;“下肺韧带淋巴结”0/1;“隆突下淋巴结”1/2)。•免疫组化结果:Syn(+++),CgA(+++),CD56(+++),CK5/6(-),CK7(++),CK10/13(-),TTF1(-),CAM5.2(++),LCA(-),p63(-),Ki67(8%+),Desmin(-),CD99(-),Vimentin(-)。镜下描述:肺组织内可见肿瘤浸润,瘤细胞大小一致,核圆或略卵圆,胞浆极少,核分裂可见(7个/10HPF),局灶细胞核梭形;呈弥漫片状生长;间质胶原纤维增生,局灶出血改变,并见小灶坏死。周边肺组织出血伴较多含铁血黄素沉积。病例2•罗××,P375959,男,42岁,汕尾人•咳嗽1月,CT检查发现右上肺结节1周•无阳性特征•无明显阳性特征•血CEA、非小细胞肺癌抗原正常•纤支镜未见异常•胸部CT检查胸部CT:右肺上叶尖后段支气管旁见一类圆形密度增高影,边界清楚锐利,边缘呈分叶状,内见细小颗粒状稍高密度影,大小约13×15mm,增强呈轻度强化,该结节与右上叶后段的亚段支气管关系密切,余肺野未见密度异常影。双肺门及纵隔未见肿大淋巴结。右上肺结节影像学诸多征象趋于良性,但与右上叶后段的亚段支气管关系密切,建议内镜活检待排肺癌。治疗2010-12-28全麻下VATS右上肺叶切除+系统性纵膈淋巴结清扫术后1周痊愈出院病理报告•(右上肺),符合典型类癌。•-肿瘤最大径约1.8cm;•-肿瘤未累及肺膜;•-未见明确脉管癌栓及神经束膜侵犯;•-支气管切缘未见癌;•-(右下肺结节)肺组织内局灶纤维组织增生伴玻璃样变性,未见癌;•-非肿瘤肺组织肺泡间隔血管扩张充血,部分肺泡内可见巨噬细胞;•-淋巴结未见癌转移(共0/15,其中“肺门淋巴结”0/2;“隆突下淋巴结”0/5;“叶间淋巴结”0/1;“上气管旁淋巴结”0/1;“下气管旁上组淋巴结”0/2;“下气管旁下组淋巴结”0/2;“下肺韧带淋巴结”0/2;)。•镜下描述:肿瘤组织,瘤细胞圆形、立方形,细胞界限不清,胞浆嗜酸性,核圆形,部分核仁明显,核分裂像可见(1-2个/10HPF),可见器官样结构,排列成片状或巢状。典型类癌42例,不典型类癌20例中央型占86.5%。最多见部位为右侧中间支气管,有文献多见右主支气管典型类癌相比,不典型类癌中周围型较多,本组不典型类癌中周围型占30.0%,典型类癌占14.3%。本组无并发类癌综合征。临床资料特征62例患者3年、5年生存率分别为92.1%,77.8%。42例TC术后3年生存率97.8%、5年生存率94.7%。20例AC术后3年、5年生存率分别为84.4%、58.8%。生存率差异有统计学意义(P=0.0047)。N052例,3、5年生存率为98.1%、89.1%,淋巴结转移患者10例,8例N1,2例N2,3、5年生存率为80%、50%(P=0.0048)65例l例单纯探查肺段切除l例肺叶切除36例,双肺叶切除6例袖状切除4例全肺切除1l例隆凸切除2例主支气管成形4例解剖性切除53例,占81.5%(53/65)保守性切除11例。根治性切除62例,姑息切除2例。治疗方法42.2%本组1、3及5年总体生存率分别为86.2%、73.8%和64.6%(图1)。单因素生存分析:性别、年龄、吸烟史、病理类型、肿瘤分期、术后放化疗、淋巴结转移和手术性质是影响预后的有关因素•题名:Atypicalcarcinoidtumoursofthelung:prognosticfactorsandpatternsofrecurrence.•作者:CanizaresMA;MatillaJM;CuetoA;AlgarJ;etal•出处:Thorax.2014Jul697:648-53•[IF:8.376]该研究回顾分析纳入1980-2009年127例经手术治疗的不典型类癌患者,并研究临床和病理特征对预后的影响。77lobectomies(60.65%),12bi-lobectomies(9.4%)22pneumonectomies(17.3%).Bronchoplasticprocedures6cases(4.7%):4sleevelobectomiesand2isolatedbronchialresections.16patients(12.6%),sublobarresections:14wedgeresectionsandthe2bronchialresectionsmentionedpreviously.手术方式:•单因素分析发现T分期、N分期、术前M分期和远处转移与患者的预后相关。•多因素分析发现只有远处复发被证实为生存的独立危险因素。5年总生存率80%32outof127patients(25.2%)ofrecurrence:•5correspondedtolocoregionalrecurrences(3.9%),•22weredistantmetastasis(17.3%)•5patientshadbothtypes(3.9%).Themostprevalentlocation•locoregionalrecurrencewasmediastinallymphnodes,•theliverwasthemosttypicallocationfordistantmetastasis.复发模式和部位单因素分析发现亚肺叶切除与局部复发明显相关。多因素分析发现其是预测局部复发的一个独立危险因素。该研究结果表明:标准的肺叶切除和彻底的淋巴结清扫对于肺不典型类癌至关重要。亚肺叶切除与该病的局部复发相关,需严格选择患者N分期是预测生存和复发的重要因素,且远处转移与不良预后相关。术后辅助治疗是否需要术后放、化疗仍存争议?谢谢!