24-体腔和系膜的发生

第24章体腔和系膜的发生DevelopmentofBodyCavityandMesentery概述体腔是介于体壁和内脏器官之间的腔隙，包括心包腔、胸膜腔和腹膜腔，其内表面均衬有浆膜。体腔的发生和发育既为胚胎内脏的发生、发育及位置变化等提供了适宜的空间，又对发育中的内脏器官具有保护作用。系膜的发生和演变使内脏器官在体腔内可保持相对稳定的位置，并有一定的活动度。同时，系膜也是血管和神经进出这些器官的通道。一、体腔的发生体腔由早期胚胎的原始体腔(primitivebodycavity)发育、演变、分隔而来。（一）原始体腔的形成（1）人胚第3周末，第1对体节两侧的侧中胚层内出现一些分散的小裂隙。随着胚胎发育，这些小裂隙从胚盘头端向尾端逐渐增多，并扩大、融合，形成一对管状体腔，左右对称，称体腔管（coelomicduct），又称胸膜管（pleuralcanal）（图24-1A）。（一）原始体腔的形成（2）与此同时，胚盘头端生心区的中胚层内也出现许多小裂隙，并逐渐扩大、相互融合，形成围心腔。由于胚盘头褶及侧褶的形成，围心腔由胚盘头端转移到前肠的腹侧，体腔管则移向胚体的背外侧。随后,左、右体腔管的头端与围心腔的背外侧互相连通，形成一个马蹄形的腔隙，称原始体腔，其头端横列部分为围心腔，以后发育成心包腔；两侧纵行部分为体腔管（图24-1A），以后发育成胸膜腔。体腔管的尾端向胚体尾端延伸，形成左、右初级腹膜腔。至此，胚体内的原始体腔由相互连通的3个部分组成，即1个围心腔，1对体腔管和1个较大的初级腹膜腔（图24-1B）。（二）原始横隔的形成当围心腔转移到前肠腹侧并与初级腹膜腔靠近时，原来位于生心区头端的间充质也随之转移到围心腔的尾端，介于围心腔和初级腹膜腔之间，并增生变厚，形成原始横隔（primitiveseptumtransversum）（图24-2）。原始横隔背侧左、右各有一通道，与体腔管及初级腹膜腔相连，称胸腹膜管（pleuroperitonealcanal）（图24-2）。（三）原始体腔的分隔及膈的形成1．心包腔与胸膜腔的分隔左、右体腔管通入围心腔的通道称胸膜心包管。肺芽形成后突入体腔管，随着肺的生长而扩大，体腔管称为初级胸膜腔。随着初级胸膜腔的扩大，其外侧体壁的间充质突向胸膜心包管，形成两片半月形隔膜，称胸心包隔膜（pleuropericardialmembrane）。到胚胎第7周，两侧的胸心包隔膜与食管腹侧的间充质（食管系膜）融合，使心包腔与胸膜腔完全分开（图24-3）。2．胸膜腔与腹膜腔的分隔胚发育第4周末，在原始横隔的背外侧缘，左右各发生一新月状皱襞，突向胸腹膜管，称胸腹隔膜（pleuroperitonealmembrane）（图24-4A）。第7周时，胸腹隔膜与食管背腹系膜和原始横隔的背外侧缘融合，胸腹膜管封闭，胸膜腔与腹膜腔完全分开（图24-4B、C）。3．膈的形成膈由以下4部分形成：①原始横隔：形成膈的腹侧中央部，；②胸腹隔膜：形成膈的背外侧部；③食管背系膜：形成膈的背正中部；④两侧及背外侧体壁向内侧伸展，形成膈的周缘部（图24-4B、C）。二、系膜的发生（一）原始系膜的形成胚胎发育第3周末，当胚体由盘状卷折成圆柱状时，内胚层被卷入胚体内，形成原肠。紧贴内胚层的脏壁中胚层包围原肠，并在其背侧和腹侧逐渐向中线靠拢，最后相贴形成双层膜状结构，称原始系膜（primitivemesentery）。原始系膜将原肠悬系在背侧和腹侧体壁之间，位于原肠与背侧体壁之间者称背系膜，位于原肠与腹侧体壁之间者称腹系膜（图24-5）。（二）原始系膜的演变1．腹系膜的演变十二指肠中部以下的腹系膜，在胚胎发育早期就退化消失了，故腹系膜只存在于食管中、下段，胃及十二指肠上段（图24-6）。胃和十二指肠上段的腹系膜分别称胃腹系膜和十二指肠腹系膜。位于肝和胃、十二指肠之间的部分称小网膜，位于肝和腹侧体壁之间的部分，由膈的原始横隔部延伸到脐，形似镰刀状，称镰状韧带。位于肝和胃之间的部分称肝胃韧带，位于肝和十二指肠之间的部分称肝十二指肠韧带（图24-6,图24-7）。2．背系膜的演变(1)食管背系膜较宽厚，其中包容除心、肺以外的胸部器官（图24-4），以后演变成纵隔的背侧部和膈的一部分。胃背系膜逐渐在胃的背侧形成一个较大的盲囊，称网膜囊（图24-8）。网膜囊的背侧壁和腹侧壁分别称背叶和腹叶，二者合称大网膜。网膜囊与腹膜腔交通处称网膜孔。进入网膜孔后的狭窄部为网膜囊前庭，其余囊腔则为网膜腔（图24-8）。网膜腔只存在于胃和大网膜背叶之间（图24-8c）。(2)脾发生于胃背系膜头段。脾的存在将胃背系膜分为两部分，脾与胃之间的部分称胃脾韧带，脾与左肾之间的部分称脾肾韧带（图24-7）。2．背系膜的演变(3)肠背系膜的演变：①十二指肠背系膜大部分消失，十二指肠大部固定于体后壁，成为腹膜外器官。胰也变为腹膜外器官（图24-7，图24-8）。②空肠和回肠的背系膜：随着空肠和回肠的显著增长和盘曲，其系膜也增宽并形成许多皱褶，使空肠和回肠在腹膜腔内保持活动状态（图24-9）。③升结肠和降结肠的背系膜与体后壁融合而消失，阑尾的系膜仍然保留。横结肠系膜大部分保留，乙状结肠的系膜保留，直肠背系膜完全消失（图24-9）。三、体腔和系膜的先天性畸形（一）先天性膈疝先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia）是新生儿较常见的畸形之一，其发生率约为0.05%。该畸形形成原因为：在胚胎发育中，膈的某一组成部分发育停止或发育不全，致使膈缺损。由于腹膜腔的压力大于胸膜腔，腹腔器官可穿过膈的缺损处突入胸膜腔，形成膈疝。进入胸膜腔的器官可推压心脏使其移位，并可压迫肺影响其发育（图24-10）。1．胸腹裂孔疝胸腹裂孔疝（pleuroperitonealopeninghernia）是先天性膈疝中最常见的类型，其发生率约占膈疝的59%，主要由于胸腹隔膜发育障碍，胸腹膜管未完全封闭所致（图24-10）。其疝孔位于膈的背外侧部，常单侧发生，85%~90%见于左侧，这可能与右胸腹膜管关闭较早有关。疝内容物多为小肠、胃、脾、结肠，也可见肝、肾等。在较大的裂孔疝，由于腹腔脏器进入胸膜腔，常引起心脏和纵隔移位、肺发育不良和萎缩。胸腹裂孔疝是新生儿出生时不能建立呼吸或呼吸困难的重要原因。2．食管裂孔疝食管裂孔疝（esophagealhiatalhernia）约占膈疝的23％，多由于膈脚和膈食管韧带发育不良或松弛，形成宽大的食管裂孔所致（图24-11）；少数病例是由于食管过短或由于食管旁隐窝未消失而形成。根据发生原因不同，食管裂孔疝又可分为3种：①滑动性食管裂孔疝；②短食管型食管裂孔疝；③食管旁裂孔疝。3．胸骨后疝胸骨后疝（retrosternalhernia）是由于胸骨后方膈肌发育不全，或未能与肋骨部膈肌相连，造成膈部分缺损所致。其疝孔称胸肋裂孔(sternocostalhiatus)，常位于胸骨后偏右侧(图24-12)。疝内容物多为大网膜和横结肠，有时小肠、胃、肝等腹腔脏器也可进入胸膜腔。这种异常发病率很低，约占膈疝的2.6%。（二）先天性膈膨升膈的肌层或纤维层发育不良，使膈呈半透明薄膜状，膈顶位置显著升高，称先天性膈膨升（congenitaleventrationofdiaphragm）。多数病例膈膨升仅发生在一侧，一般左侧多于右侧。严重者膈顶可达第4到第2肋间平面，常因压迫心肺而影响其功能。薄弱的膈也可破裂，使腹腔脏器突入胸膜腔。(三)副膈在正常膈的胸腔面，一部分膈组织斜行伸入胸膜腔，附着于胸腔侧壁，形成一隔膜，称副膈（accessorydiaphragm）。副膈的存在将肺分成两部分（图24-13）。这种异常多在胸透时被发现。（四）十二指肠旁疝由于肠背系膜发育和演变异常，致使十二指肠和空肠交界处的下后方形成隐窝，小肠突入该隐窝，导致十二指肠旁疝（paraduodenalhernia）。疝表面覆有薄层结肠系膜（图24-14）。这种异常若伴有肠梗阻症状时，应手术治疗，效果良好。（五）肠系膜裂孔疝肠系膜裂孔疝（mesenterichiatalhernia）是胚胎发育过程中肠背系膜局部退化消失、出现裂孔所致。肠袢可穿过裂孔形成疝（图24-15）。其发生原因可能为肠背系膜局部缺血坏死而形成裂孔，或盲肠下降时，回盲系膜延伸过快，两层上皮之间由于缺少基质而融合成孔。80%的裂孔发生于回肠系膜，也可发生于空肠系膜、横结肠系膜、乙状结肠系膜及阑尾系膜。裂孔一般呈圆形或椭圆形，大小不等，边缘光滑稍增厚。裂孔可单发，也可多发。裂孔越小，疝入的肠管越易出现缩窄、坏死及出现肠扭转。（六）活动性结肠在胚胎发育过程中，由于升结肠系膜不同程度地保留，使升结肠和盲肠呈活动状态，称活动性结肠（mobilecolon）。当肠蠕动异常时，这种情况可导致肠扭转和肠梗阻。另外，由于结肠系膜过长，在结肠后方形成结肠后系膜袋，小肠易突入袋内，形成结肠后疝。（七）系膜囊肿和网膜囊肿胚发育时，原始淋巴组织在肠系膜或网膜内异常增生形成的囊肿称系膜囊肿和网膜囊肿（mesentericcystandomentalcyst）。囊肿位于肠系膜或网膜的两层之间。囊壁由纤维性结缔组织构成，其内表面光滑，衬以单层扁平上皮。囊腔内充满浆液性或乳糜样液体。约有20％的系膜囊肿发生于小肠系膜，30％见于结肠系膜内。当囊肿发展到一定程度出现临床症状时，可手术切除，预后良好。（八）先天性心包缺损先天性心包缺损（congenitalpericardialdefect）是由于胸心包隔膜形成障碍，致使心包腔和胸膜腔相通所致。心包缺损常见于左侧，可能与左总主静脉比右总主静脉细、产生的胸心包隔膜较小有关。当患者在心脏搏动时，部分心房可突入胸膜腔。（九）心包囊肿在围心腔形成时，有的裂隙未与大的围心腔融合，形成心包囊肿（pericardialcyst）。囊肿附于心包外层壁，以右侧心包前方多见。囊肿壁较薄，呈半透明状，囊腔内含清亮的液体。若囊肿腔与心包腔相通，则称心包憩室。患者一般无明显症状，但当囊肿较大时，可压迫心、肺而出现循环或呼吸系统的症状。（十）腹裂当胚盘卷折时，若左右侧褶不能在腹前正中线相遇融合，则在脐旁形成一纵行裂口，腹腔内容物可通过裂口直接疝入羊膜腔，这种异常称腹裂（gastroschisis）（图24-16）。裂口一般长2～3cm，通常发生在脐带的右侧，可能与右脐静脉退化有关。疝出物多为小肠，其表面无腹膜和羊膜覆盖。据国外资料报道，腹裂占出生婴儿的1/10000，近年来其发生率在年轻妇女所生的婴儿中有所升高，可能与可卡因的应用增加有关。腹裂较少伴有其他脏器畸形，因此，该异常患者的生存率较高。（十一）脐膨出胚发育第10周时，若肠管未从脐腔返回腹腔，即造成脐带周围的腹壁发育不全，致使内脏通过腹壁缺损处膨出体外，这种异常称脐膨出（omphalocele）。膨出物包括肝、小肠、大肠、胃、脾或膀胱，其表面有羊膜覆盖（图24-17）。脐膨出发生率占出生婴儿的2.5/10000，常伴有其他脏器的严重缺陷（如心脏异常、神经管缺陷），故死亡率较高，占25％。50％的脐膨出新生儿存在染色体异常。图24-1原始体腔形成示意图A.9体节期B.第4周人胚图24-25周胚的一部分示原始横隔及胸腹膜管图24-3心包腔与胸膜腔的分隔图24-4胸膜腔与腹膜腔的分隔及膈的形成图24-5原始系膜形成示意图图24-6原始系膜示意图图24-7胃腹系膜和胃背系膜的演变图24-8大网膜及网膜囊的演变图24-9肠系膜的演变图24-10先天性膈疝图24-11先天性食管旁裂孔图24-12先天性胸骨后裂孔图24-13副膈图24-14十二指肠旁疝图24-15肠系膜裂孔疝图24-16腹裂图24-17脐膨出图24-1原始体腔形成示意图A.9体节期B.第4周人胚图24-4胸膜腔与腹膜腔的分隔及膈的形成图24-4胸膜腔与腹膜腔的分隔及膈的形成图24-7胃腹系膜和胃背系膜的演变图24-7胃腹系膜和胃背系膜的演变图24-8大网膜及网膜囊的演变图24-10先天