坏死性肺炎

病例资料：患儿，男，1Y1M，“发热伴咳嗽、气喘2周”入院。病例特点：现病史：患儿2周前出现发热，热峰41.1℃，伴畏寒寒战，无抽搐，予退热栓塞肛后体温可降至正常，4-6小时后体温复升。伴阵发性咳嗽，不剧，每次2-3声，有痰但不易咳出，有喘息，夜间为重，伴气促，无面色发绀，无声嘶、犬吠样咳嗽及鸡鸣样回声，无鼻塞流涕，无呕吐，无腹痛腹泻，无皮疹等，就诊于当地人民医院，门诊诊断“肺炎”，予“青霉素”静滴2天，患儿病情无好转，遂收住院，胸部CT（8.28）示“右肺下叶大叶性肺炎，右侧胸腔少量积液”，血培养（8.29）示铜绿假单胞菌，予“阿莫西林可拉维酸钾”静滴3天(8.26-8.28），“罗氏芬”静滴3天（8.27-8.29），“红霉素”静滴5天（8.29-9.2），病例特点：“泰能q12h”静滴7天（8.30-9.5），“甲强龙bid”静推（8.27-8.29,9.1-9.2），“丙球”静滴4天（8.29、8.30、9.1、9.2），“阿奇霉素”（9.3-9.4口服，9.5静滴）抗感染对症支持治疗，患儿咳嗽、喘息、气促好转，仍有高热。今日为求进一步诊治来我院，门诊拟“肺炎伴胸腔积液”收住入院。病来患儿体温正常，精神可，胃纳欠佳，睡眠一般，大便偏稀，小便正常，体重下降不明显，否认异物吸入史及结核接触史。病例特点：既往史：患儿2月前“反复咳嗽”于当地医院门诊治疗。体格检查：T36.9℃,P140次/分，R36次/分，BP83/42mmHg,神清，精神可，口周无发绀，呼吸平稳，未见呼气性三凹征，浅表淋巴结未及明显肿大，咽充血，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音减低，叩诊浊音，未闻及啰音，心音中等，心律齐，未及明显杂音，腹软不胀，肝脾肋下未及肿大，神经系统检查阴性。病例特点：辅助检查：（2013.8.28）外院胸部CT示“右肺下叶大叶性肺炎，右侧胸腔少量积液”，（8.29）血培养示铜绿假单胞菌。（9.2）血培养示表皮葡萄球菌。血常规（日期不明）示：白细胞19.3×10^9/L,N%83.7%,L%14.9%,PLT225×10^9/L,CRP141.89mg/L。初步诊断：1.大叶性肺炎；2.右侧胸腔积液诊疗计划：完善各项相关检查，如三大常规、生化、痰病原体检测、心电图、胸腔穿刺等助诊；患儿咳嗽、气喘、发热，外院抗感染治疗效果欠佳，考虑非典型菌感染，予阿奇霉素0.1gqd静滴抗感染，普米克+爱全乐bid雾化等对症支持治疗。胸部CT：定义：坏死性肺炎（necrotizingpneumonia，NP）迄今尚无统一个明确的定义。坏死是一个病理学名词，是指肺实质液化坏死，而坏死物质清除后可有空洞形成。肺脓肿与NP都有肺组织坏死。有学者认为，NP和肺脓肿的界定是主观性的，大的空洞命名为肺脓肿，小的多发空洞则为NP。另有学者认为，NP与肺脓肿、脓胸及肺坏疽一样，均是肺炎链球菌性肺炎的化脓性并发症，单一空洞为肺脓肿，多发空洞为NP。近10年来，多数学者认为NP是一种影像学诊断，为继发于复杂性肺炎的正常肺实质缺损，同时伴有多个含气或液体的薄壁空洞形成，增强CT上边缘无强化。目前多数研究均采用此定义。病因：儿童NP的致病微生物以细菌为主，多为社区获得性感染，其中肺炎链球菌占首位，其次：金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、军团菌、坏死梭杆菌等。在医院获得性细菌感染中，肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌可导致儿童NP。除细菌外，肺炎支原体也是近年引起儿童NP的较常见病原之一。还有个别报道真菌和病毒引起儿童NP的病例，如曲霉菌、腺病毒，甲型流感病毒等。病理及发病机制：NP大体病理表现为病变肺叶肺气肿、坏死、坏疽。NP发生时，肺组织损伤速度很快，从液化坏死到空洞形成仅需48h。NP的发病机制迄今仍不很清楚，可能与宿主因素和致病微生物因素有关。研究表明，NP多发生在免疫功能健全和没有基础疾病的患儿，而且没有基础疾病也是NP发生的一个独立危险因素。所以致病微生物本身的侵袭性和细胞因子介导的免疫反应在发病机制中起着关键作用。有学者认为，NP实变区肺泡毛细血管存在血栓阻塞，在炎症的共同作用下，起了肺实质的缺血和坏死。病例系统分析发现，平均发病年龄为2-4岁，最小年龄为3个月；亦有报道新生儿期发生坏死性肺炎；无明显性别差异。患儿既往大多健康，无基础疾病。发热是主要症状，体温38.0℃，多数患儿存在咳嗽，部分患儿伴有胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、贫血、乏力等，可有脓毒症及多器官受累的表现。如果出现长时间发热或进行性呼吸困难，就应考虑合并胸腔积液或坏死性肺炎的可能；右肺受累大于左肺，且右肺中叶和下叶是最常受累的部位。由于发热、咳嗽、呼吸困难等也可以在无NP的肺炎患儿中出现，因此上述症状并没有特异性，单靠临床表现难以诊断NP，必须结合临床特点、化验检查及胸部CT综合判定。并发症：胸腔积液肺大泡支气管胸膜瘘气胸血常规及生化指标细菌感染时急性炎症反应指标增高，如白细胞计数、C-反应蛋白均显著增高。肺组织液化坏死和胸水中蛋白漏出可导致血清白蛋白水平降低；血气分析提示低氧血症、呼吸性酸中毒。胸水细菌所致NP的胸水特点是pH值降低，葡萄糖低，细胞数高，以中性粒细胞为主，LDH水平增高。通过胸水进行病原学检测，有助于判断可能的致病病原。病原学检查血、胸水、支气管肺泡灌洗液或肺组织细菌培养是目前检测细菌的最可靠方法，但阳性率较低。MP或病毒的特异性IgM检测及核酸检测可有助于查找相关病原体，但要注意其假阳性，需结合临床，综合分析。胸部X线检查NP的诊断主要依靠胸部影像学检查，增强CT是NP诊断的重要手段，有助于评价肺实质的损害程度。CT主要表现为在肺实变的基础上，出现肺实质缺损，多发的薄壁空洞。增强CT上边缘无强化是其主要特征。病变多为单侧，以右肺为主，且多局限于单个肺叶，也可见于多个肺叶。在临床症状恢复2个月后，影像学可逐渐恢复正常。超声也是影像学诊断的一个选择。支气管镜镜下主要表现为支气管狭窄、表皮脱落和黏液阻塞。鉴别诊断肺脓肿结核性肺空洞先天性肺囊肿韦格纳肉芽肿（Wegener‘sGranulomatosis）肺梗死治疗儿童NP的治疗应采取综合措施，早期发现、早期诊断、早期治疗对疾病的转归和预后都有积极的作用。抗生素治疗同儿童社区获得性肺炎或医院获得性肺炎。糖皮质激素治疗糖皮质激素可以抑制免疫炎症反应，降低免疫介导的肺损伤，在有效抗生素治疗的同时，可适当联合全身激素治疗。MP引起NP以免疫损伤为主，所以激素效果相对较好，并可减轻肺外损伤。对于细菌感染，若无明确菌血症，或者细菌已经基本清除，在有效抗生素应用的同时，也可考虑应用激素治疗。静脉注射丙种球蛋白对于全身炎症反应明显的患儿可酌情选用静脉注射丙种球蛋白治疗，有利于中和毒素。支气管肺泡灌洗术有利于排出呼吸道分泌物，并解除呼吸道阻塞，促进肺复张，尤其是对MP所引起的NP。外科治疗儿童NP经过内科抗炎、对症及支持治疗绝大多数可以达到很好的疗效。但部分保守治疗无效的病例，仍需外科干预。外科治疗指征：①经保守抗生素治疗后仍持续发热（超过2周）、反复呼吸衰竭；②并发支气管胸膜瘘及气胸，导致呼吸困难，经保守治疗不能缓解；③胸膜增厚或局限性脓胸引起肺不张，或胸腔引流下仍有肺萎陷。若患儿并发多发性张力性肺大泡，需要外科手术切除病变肺叶。临床上需要慎重把握外科干预适应症，在积极治疗的同时，应避免过度治疗，注意外科手术可能带来的相关并发症的风险。胸水处理并发大量胸腔积液或脓气胸者，可考虑胸腔穿刺引流，以加快炎症吸收，促进肺复张。NP并发的胸腔积液往往胸膜炎症明显，易导致胸膜黏连，故置胸腔引流管相对困难，必要时可选择胸腔镜下置管。胸腔引流一般为1周。谢谢！