肺错构瘤

肺错构瘤～Lsina肺错构瘤肺错构瘤是肺内最常见的良性肿瘤。以肺内孤立结节(solitarypulmonarynodule,SPN)为特征的周围型肺错构瘤发病率占肺内孤立性病灶的第三位，约占5%～10%，仅次于肺癌和肉芽肿性病变。文献报道在影像学发现的直径小于2cm的孤立性肺结节中，约40～45%为错构瘤。肺错构瘤过去曾经认为肺错构瘤是由正常肺组织不正常发育形成的瘤样畸形，所谓异常是指病变内各种组分的相对含量、排列或混合程度的差异。但近年来多数学者认为错构瘤是一种真正的肿瘤，起自支气管的未分化间质细胞，是一种真正的间叶性良性肿瘤，故也被称为纤维软骨脂肪瘤。其主要成分为软骨，另含有脂肪、纤维及钙化。肺错构瘤分型依据所在部位，错构瘤可被分为中央型(支气管内型)和外周型(肺内型)，发生于气管、支气管黏膜下为中央型；发生于肺内的称为周围型，周围型占绝大多数，多位于胸膜下，中央型错构瘤远较类癌少见。病理上一种病理变化是倾向以软骨发育异常为主(如纤维透明软骨)，辅以脂肪、平滑肌等结构；另一种病理变化是倾向以平滑肌发育异常为主，辅以软骨、脂肪、腺体等结构。上述结构均有完整包膜附着。根据病理成分可分为软骨型和纤维型。肺错构瘤本病多数发现于成年人，以40岁以上多见，男多于女。临床症状与发生部位有关，中央型可有咳嗽，发热等症状；周围型则多无临床症状。绝大多数为体检时偶然发现。影像学特点发病部位：肿瘤起源于小支气管的结缔组织，常位于肺的周边部近胸膜或肺叶间隙处，位于肺门部极少见。绝大多数错构瘤发生在肺组织的外围，约10%发生在大支气管管腔内。影像学特点大小：差异较大，直径可小至数毫米，亦可大到20厘米。病灶形态：球形或分叶状，边缘有长毛刺。以脂肪和纤维组织为主的错构瘤可表现为球形或类圆形；以软骨和纤维成分为主者则易表现为边缘分叶和长毛刺。图1：右上叶前段错构瘤，边缘光滑、清晰图2：左上叶舌段错构瘤：可见深分叶、脐凹，毛刺及胸膜凹陷影像学特点CT平扫：肺错构瘤由不同胚层成分构成,因此密度不均是肺错构瘤的一重要CT特征。（1）纤维、脂肪为主型错构瘤CT密度值偏低，病灶内近于脂肪密度或为脂肪密度；边缘密度高，近于软组织密度，因包膜主要由致密纤维成分构成所致。（2）纤维、软骨为主型错构瘤密度偏高，软骨易于钙化成更高密度影，甚至形成典型的爆米花样钙化。影像学特点肺错构瘤易发生钙化或脂肪变是其典型特征。文献报道钙化的发生与肿瘤的大小有关，肿瘤越大，钙化的发生率越高，典型的钙化发生也相应提高。错构瘤的钙化主要是软骨内钙盐沉积而成，因此在随访中可以观察到钙化由少到多、由砂砾到钙斑、由不规则钙化渐变为爆米花状钙化的过程。文献报道肺内同时含钙化和脂肪密度的孤立性结节，可立即诊断为错构瘤；如果在随访过程中肺结节缓慢增大且钙化逐渐增多，或出现爆米花样钙化，可大胆诊断为错构瘤。24岁男性患者，体检发现右肺下叶错构瘤，随访4年，发现结节逐年缓慢增大，形态发生变化，钙化增多呈“爆米花”样。影像学特点有学者根据病灶内密度划分为（1）软组织密度的肿块，无明显钙化；（2）肿块内含钙化灶，呈爆米花状，也可呈斑片状或环状钙化；（3）肿块内含脂肪成分，呈低密度病灶；（4）肿块内既含有钙化灶又含有脂肪。图3：右肺上叶前段错构瘤：呈软组织密度小结节，密度均匀图4：左下肺前内基底段错构瘤：爆米花样钙化图5：点状钙化图6：右下肺前基底段错构瘤：大块状钙化左肺上叶周围型错构瘤。左上肺结节边缘光滑、锐利，内部见小灶状脂肪密度影，邻近胸膜无粘连、凹陷改变影像学特点增强扫描：无强化或少强化，这与肿瘤组织内的微血管密度低和肿瘤血管壁更易纤维化的组织特点有关。（1）肺错构瘤的血管含量少，血供不丰富，多数病灶强化不明显，强化峰值出现较晚。（2）少数病灶强化明显或呈间隔样强化，其病理基础是由于肿瘤软骨成分较少，软骨间的结缔组织间隙宽，其内血管含量丰富。影像学特点增强扫描（1）纤维组织为主型错构瘤：平扫边缘密度高而中心密度低，增强扫描则边缘和中心呈等密度；（2）脂肪为主型错构瘤：增强扫描边缘密度更高、中心密度更低；（3）软骨和钙化为主型错构瘤：增强扫描CT值与平扫无变化。46岁女性患者，体检发现左肺上叶后段错构瘤。病灶呈分叶状，平扫密度不均，周围密度较高，增强扫描强化不明显。47岁女性患者，体检发现左肺下叶错构瘤。病灶呈分叶状，平扫密度较高（CT值大于90HU），增强扫描无强化（77~85HU）44岁女性患者，右肺上叶前段错构瘤。右前纵隔旁肿块，平扫密度不均（CT值大于-30~27HU），增强扫描包膜和部分实质强化（77~85HU）。影像学特点中央型肺错构瘤：较少见，表现为主支气管或叶支气管内体积较小的结节或球形软组织密度影，边缘光滑，多局限于管壁的一侧，其周围的支气管壁无浸润增厚，其所属的肺叶或肺段可见阻塞性肺炎或肺不张。左肺下叶支气管管腔内错构瘤：大部分呈脂肪密度，周围可见点状钙化左下肺阻塞性不张。鉴别诊断周围型：1、周围型肺癌2、结核球3、炎性假瘤4、硬化性血管瘤5、单发性转移瘤鉴别诊断周围型肺癌：直径小于3cm的小肺癌需与肺错构瘤鉴别，结节多见毛刺，常有分叶、血管集束征、胸膜凹陷征等特点。结节内无脂肪，少见钙化，如出现钙化则多是肿瘤内部散在分布的“沙粒”或“面纱”样钙化，且钙化范围不是很大。周围性肺癌的动态CT增强具有最大CT强化值，且出现时间较早的特点，主要是与肿瘤内丰富的供血小动脉、间质和实质内丰富的微血管及不成熟血管的高渗透性有关，动态增强CT有助于周围性肺癌与错构瘤的鉴别。周围型肺癌：毛刺、深分叶、血管集束Adenocarcinomaina64-year-oldman肺癌的增强特点①增强幅度大，超过20HU；②时间密度曲线上升速度快；③血流灌注高；④85％病人最终为均质性强化。鉴别诊断肺结核（结核球）（1）边缘多光滑、清楚，无分叶或仅浅分叶，（2）可有点状或斑点状、斑片状钙化，（3）可有空洞，其空洞为边缘性或呈裂隙样，（4）大多数病灶周围有卫星灶，（5）少数结核灶内可因小灶性干酪样坏死排出后可显示空泡样改变，需与细支气管肺泡癌鉴别，结合肺癌与结核其他影像学特点，一般可鉴别。中心结节样钙化，有边缘性空洞，病理：结核球鉴别诊断炎性假瘤：也表现为肺内孤立性结节，但其形态多不规则，边缘毛糙模糊，有长毛刺，内部多无钙化及脂肪，CT可见“桃尖征”及“平直征”，经抗感染治疗病灶可有缩小。右肺下叶后基底段肿块，密度不均，并可见胸膜反应，增强扫描呈环形强化，中心不强化鉴别诊断硬化性血管瘤：是富含血管的良性肿瘤，临床上病人可有咳嗽、痰中带血甚至咯血。多表现为边界清楚,内部无脂肪成分，可见钙化，ＣＴ增强病灶呈“血管样”强化，强化程度与肺动脉强化一致,呈明显花斑样强化。64岁女性患者，右肺中叶硬化性血管瘤。病灶呈类圆形，边缘光滑，平扫可见点状钙化，增强扫描呈“花斑样强化”。单发肺转移瘤：其形态、密度与增强表现多数与原发恶性肿瘤有关，多为圆形结节，边界光滑，瘤内可出现钙化（如成骨肉瘤、软骨肉瘤转移）、空洞、结节伴出血时出现“晕轮征”，增强扫描轻度强化或有明显强化（如甲状腺癌转移）可同时伴有肺门、纵隔淋巴结肿大，胸腔积液等征象。鉴别诊断支气管腔内型（1）中央型肺癌：一旦肿瘤增大完全阻塞支管时，即会发生阻塞性肺炎或肺不张，此时影像表现类似于中央型肺癌。这时就要结合周围肺野及纵隔有无增大淋巴结等，结合临床表现或纤维支气管镜活检综合。（2）脂肪瘤：当错构瘤主要表现为脂肪密度时，需要与支气管腔内脂肪瘤鉴别，仔细寻找软组织或钙化密度有助于鉴别，若无则鉴别困难（3）气道异物：软骨性错构瘤大部分钙化时，需与气道异物鉴别，这时一般需要结合患者有无异物吞咽史，进一步可行支纤镜检查小结肺错构瘤以外周型为多，多数无症状或为健康体检时发现，生长缓慢但会逐渐增大，边缘光整或深分叶，平扫CT密度不均匀，增强扫描无强化或少强化，内见脂肪成分和散在性钙化，随访中钙化逐渐增多，典型者呈“爆米花”状。