肺隔离症

肺隔离症概念肺隔离症（pulmonaryseguestrationPS）为先天性发育异常，一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环血液供应。主表现为部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开，其血液由主动脉直接分出的动脉枝供应，同时该肺内还伴有肺囊肿的改变。隔开的肺在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包被，病变与正常的支气管相通或不相通分型隔开的肺在肺叶之外，不包在同一脏层胸膜内，囊腔与正常的支气管不相通叶内型叶外型病因Pryce牵引说在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分枝动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。血管发育不全说肺动脉分枝发育不全，与体循环之间残留有交通枝，出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。表现近2／3的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内，其余的位于右下叶相应部位，上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支，部分来自腹主动脉及其分支，静脉主要回流入肺静脉产生分流，个别进入下腔静脉或奇静脉。肺内型临床表现非特异性，大多到合并呼吸道感染时才有症状，表现为下叶肺炎的症状和体征。感染通常为化脓性，偶尔为结核，奴卡氏菌或曲菌。肺外肺隔离症较肺内肺隔离症少见，可合并其它先天性异常。90％的肺外肺隔离症发生在左半膈，可位于下叶与膈肌间、膈下，膈肌内或纵膈中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支，静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统，产生左右分流。肺外型由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内，除非与胃肠道相通，否则很少合并感染。本症常合并其他先天性畸形疾患，如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。听到湿性罗音。亦可有杵状指。另外诊断下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像。X线片检查：常能看到与病变部位有关连的圆形或索条状阴影，可考虑为异常动脉的阴影，一般异常动静脉阴影的粗细不同，动脉细于静脉。支气管造影可明确囊肿的具体部位及与支气管相通的情况。作逆行性主动脉造影，可使异常动脉显影而明确诊断。1、好发于两肺下叶脊柱旁，尤以左下叶多见；2、形态不规整，呈珊瑚状，多有尖角状突起，边缘多光滑；3、肿块内密度不均匀，薄层扫描可见多数囊样稍低密度区，增强扫描更明显；CT诊断依据：4、病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在，多引起相邻肋膈角区胸膜“肋骨样”肥厚，内缘多光滑，外缘可不规则；5、增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影，主动脉旁及病灶边缘间异常供血动脉影，若发现异常供血动脉可明确诊断。图1:空箭示病变呈”珊瑚状”,内见纹理状血管影,病变边缘见血管断面影图2:白箭示囊样等密度区,空箭示纹理血管影,与胸主动脉之间脂肪间隙存在,胸主动脉受压右移.图3:白箭示异常供血动脉自胸主动脉发出,空箭示胸膜呈”肋骨样”肥厚.治疗叶外型者作隔离肺切除，叶内型者作肺叶切除。由于肺囊肿多有感染，常使肺段的境界不明确，作肺段切的机会比较少。叶外型虽临床症状较少，只要明确诊断，仍应作切除为宜。术中须注寻找和妥善处理异常动脉，一般该动脉存在肺韧带中，但应注意有无来自腹主动脉的异常动脉，以免误伤发生出血。谢谢！！