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麻醉医师的噩梦-恶性高热（MH）MH为何被称为麻醉医师的噩梦•是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病•由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征•MH发病率在麻醉人群中为1:5000～1:100000•国外报道的死亡率5%～10%。但我国恶性高热死亡率71.4%易感人群•有MH史或MH家族史的患者•肌营养不良等肌病•King-Denborough综合征常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等•中央轴空病、多微小轴空病是一种以肌无力为特征的遗传性疾病诱发因素•2014年2月，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统（AMRA）•1987年1月1日-2010年1月1日•477例，最小患者不足1岁，最大患90岁•70%为男性，30%为女性•53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林•41.7%只使用了吸入麻醉剂2.9%的病例仅使用了司可林•1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林与吸入麻醉有关53.9%+41.7%=95.6%吸入全麻VS静脉全麻家族史？接触史！病因和病理临床表现救治原则基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放脱离相关药物接触骨骼肌挛缩？肌肉收缩时的能量代谢葡萄糖C6H12O66CO2+6H2O能量2丙酮酸2乳酸能量6O2体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）无O2临床表现?肌肉收缩时的能量代谢葡萄糖C6H12O66CO2+6H2O能量2丙酮酸2乳酸能量6O2体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）无O2临床表现?家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放MH早期临床表现=“1热1紧+2快2高”？•皮肤热•肌肉紧•心率快•钠石灰失效快•体温迅速明显升高•呼末CO2迅速明显升高MH早期临床表现=“1热1紧+2快2高”家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则???呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放骨骼肌细胞破坏？家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则骨骼肌细胞破坏呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症？？？代谢性酸中毒丹曲林各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则骨骼肌细胞破坏呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症DIC肾衰心律失常心脏骤停代谢性酸中毒丹曲林降低血钾抗心律失常等小量肝素/抗DIC利尿、碱化尿液血透各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放实验室检查类似“挤压综合征”MH早期表现和主要致死原因一热一紧，两快两高高钾肌红蛋白夺命不用刀为什么要尽早使用丹曲林？家族史？接触史！骨骼肌挛缩病因和病理临床表现救治原则骨骼肌细胞破坏呼末CO2高体温高、心率快肌肉（咬肌）紧高钾血症肌红蛋白血症DIC肾衰心律失常心脏骤停代谢性酸中毒丹曲林降低血钾抗心律失常等小量肝素/抗DIC利尿、碱化尿液血透各种降温过度通气维持内环境脱离相关药物接触基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放实验室检查体征18斯坦福麻醉⼿术室应急⼿册创作⼩组和HenryRosenberg博⼠手术室应急手册V2.4紧急呼叫急救设备车通知急救小组准备丹曲洛林！治疗1.停⽌应用可触发恶性高热的麻醉药品（吸⼊麻醉剂或者琥珀酰胆碱。不要更换麻醉机或者呼吸回路。2…提高纯氧流量至10L/min3.停止手术。如情况紧急，可采用不会触发恶性高热的麻醉药品4.增加每分钟通气量5.指定多人准备2.5mg/kg丹曲洛林⽤用以静脉注射。将每20mg丹曲洛林稀释到60mL的无菌无防腐剂水中（例如，70kg的成⼈需要175mg丹曲洛林，则需要准备9支20mg装的丹曲洛林）6.快速注射丹曲洛林。持续给药直至患者状态稳定（需量可能＞10mg/kg）7.代谢性酸中毒，给1-2mEq/kg的碳酸氢钠恶性高热（MH）的治疗请继续参看下页后期可能出现:1.高热2.肌强直3.肌红蛋白尿4…心律失常5…心脏骤停鉴别诊断-浅麻醉-肺换气不足-二氧化碳气腹-过热（外源的）-低氧血症-甲状腺危象-嗜铬细胞瘤-抗精神药物恶性症候群（NMS）-血清素症候群早期:1.升高的ETCO22.心动过速3.呼吸急促4.混合性酸中毒5.⽛关紧闭6.年轻⼈由于高钾⾎症导致心脏骤停手术室应急手册V2.4有疑问可随时联系美国恶性高热专线(MHAUShotline):1-800-MH-HYPER(1-800-644-9737)或者访问网址治疗接上⼀一⻚页8.高⾎血钾症–治疗:过度呼吸氯化钙1gIV50%葡萄糖D501Amp（安瓿）(25g葡萄糖)+常规胰岛素10UIV（监测血糖）碳酸氢钠1安瓿(50mEq)避免使⽤用钙通道阻滞剂9.高血钾症通常引发心律失常。如果需要，其他措施参见本书⾼高级⼼心脏⽣生命⽀支持（ACLS）章节处理10.使⽤用冰袋为患者降温，如果是开腹⼿手术，灌洗腹腔。体温降⾄至38℃即可停止11.检测以下指标：ABG(动脉血⽓)、CPK（肌酸磷酸激酶）、肌红蛋白、PT/PTT（凝血酶原时间／活化部分凝血活酶时间）、乳酸含量12.放置导尿管。监测尿量，目标为2ml/kg/h。可以静脉输液，给予利尿剂13.安排重症监护室ICU床位。通常需要机械通⽓14.持续给予丹曲洛林1mg/kg（每4-6小时），持续给药24-36小时，密切观察24小时。有问题可咨询恶性高热专线分级标准对策警惕所有全麻患者培训与警觉特别是吸入麻醉疑似一热一紧，两快两高对症处理、使用丹曲林临床诊断血中肌红蛋白升高高血钾、DIC、肾衰确诊咖啡因或氟烷试验广告家属MH诊断与对策给恶性高热患者家属告知信请通微信或短信告诉与患者有血缘关系的亲戚：1、有些麻醉方法更易诱发恶性高热，虽发生率约为1/20万，但死亡率可高达80％，故预防非常重要；2、恶性高热可以遗传，故对有些患者可以做到预防；3、我家XXX在麻醉中发生了恶性高热，请转告所有与XXX有血缘关系的亲戚们：如果要做手术，事前一定要告诉麻醉医师“我有亲戚发生过恶性高热”。这样麻醉科医师可采取适当的预防措施，将发生恶性高热的可能性降为最低。梦醒时分一场虚惊