癫痫所致的精神障碍

癫痫所致精神障碍Mentaldisordersduetoepilepsy何益群教授新乡医学院第二附属医院心身医学一科个人简介何益群，女，汉族，1971.7出生。现任教授、主任医师，博士、硕士研究生导师、心身医学一科主任，临床精神病学教研室主任。主要科研业绩：发表学术论文30余篇，其中SCI论文2篇，主持研究课题3项，获得省科技进步二等奖1项。2010年获得省卫生厅“中青年科技创新人才”，2015年获得省教育厅“优秀硕士学位论文指导教师”。一、概念癫痫（epilepsy）是一组由不同原因引起的突然发作的短暂脑功能异常的疾病。癫痫的临床表现取决于癫痫性电活动的起始部位及其在整个中枢神经系统的扩散范围。发作可表现为运动、感觉、植物神经、认知、情感或行为等方面的异常，但以抽搐等运动症状为突出表现的发作最常见。二、病因和发病机制癫痫发作可分为原发性（特发性）癫痫和继发性（症状性）癫痫。症状性癫痫是脑部疾病或多种全身性疾病的临床表现，原发性癫痫是指目前原因不明确的一类癫痫。二、病因和发病机制遗传因素对原发性癫痫的发生可能起较大作用。儿童的失神发作、青少年的全身性强直阵挛发作大多为原发性癫痫。颅脑外伤为青年、成年继发性癫痫的重要原因30～50岁间首次发作的癫痫要考虑颅内肿瘤。50岁以后，脑血管病为癫痫发作的最重要病因任何年龄的人都可因代谢紊乱而出现癫痫发作。尿毒症、肝功能衰竭、低血钙、高血钙、低血钠、高血钠、低血糖、高血糖等均可伴有全身性强直阵挛发作或肌阵挛发作。二、病因和发病机制癫痫的发病机制很复杂其本质是神经元的生化改变，继而产生异常放电。二、病因和发病机制病理学因素：导致癫痫的器质性或者结构性病变本身就能够同时造成癫痫发作以及精神障碍。精神障碍的临床严重程度和精神障碍的类型与病变部位、程度等有关。研究发现，即使是缺乏明显的结构性/器质性病变，利用PET/SPECT发现，癫痫患者发作间歇期的大脑局部表现为低代谢/低灌注，提示脑功能的降低，也有可能造成精神行为问题。发作的影响：癫痫发作时特别是强直阵挛发作能够造成大脑一定时间的缺血缺氧，大脑兴奋性神经递质、炎性介质等的聚集，均会影响精神行为和对大脑神经元造成损伤。发作期及发作间期大脑异常放电的影响：无论是发作期还是发作间歇期，大脑都会有异常电活动的发放，这些异常的放电对正常神经环路的功能造成了干扰，在临床水平会造成精神行为障碍。社会心理因素：病耻感。抗癫痫药物三、临床表现发作期精神障碍发作前后精神障碍发作间歇期精神障碍与发作可能有关的行为障碍抗癫痫药物引起的精神障碍（一）发作期精神障碍知觉障碍原始性的幻觉：幻视，如看到闪光，冒金花，黑朦；亦可看到很复杂而完整的情景，或既往经历的重现，有时可出现错觉或感知综合障碍，后者为视物显大症、视物显小症及视物变形症等。幻听，如耳鸣，可伴有眩晕。也可为言语声，音乐或歌曲的片段。幻嗅，可嗅到难闻的气味，有时像烧焦的胶皮味。单纯的嗅觉发作较少见，大多和颞叶发作合并出现。幻味，患者可尝到某些不愉快或特殊的味道，这种发作常和嗅觉发作及颞叶发作合并出现。记忆障碍对某些熟悉的名字突然不能回忆，似曾相识感/旧事如新感。思维障碍思维中断，强制性思维，患者的思维不受自己意愿的支配，强制性地大量涌现，并常互相缺乏联系。强迫性回忆。情感障碍可有发作性的恐怖、抑郁、喜悦及愤怒表现。反复出现同样内容的临床表现，常与错觉、幻觉同时存在。（一）发作期精神障碍自主神经功能紊乱指单独出现的自主神经系统功能发作，如头痛、头胀、流涎、恶心、呕吐、腹部不适、呼吸困难、心悸、出汗、竖毛、面色苍白或潮红等症状。大多和其他发作合并出现。自动症最常见于复杂部分性发作。约75%的颞叶癫痫有自动症发作。核心症状为意识障碍，常常在意识模糊的情况下做出一些无目的的行为或动作。也会重复语言或自言自语。在此期间问患者话，并无法获得迅速正确的答复，如果阻止患者时，甚至会出现反抗的动作，但罕有攻击性的行为。发作快结束时，患者的意识状态逐渐恢复，但常常不知道刚才发生了什么事，令人难以理解，且与当时的处境不相配合。一般半分钟到数分钟之久。非抽搐性癫痫持续状态指特定的癫痫发作状态，常见的包括：简单部分性发作、复杂部分性发作、失神发作。复杂部分性发作多伴有精神症状。临床表现为意识障碍、定向力丧失、注意力涣散以及对周围事物理解困难。伴有生动、鲜明、恐怖的错觉及幻觉。患者思维不连贯、并可有片段性妄想。安静淡漠的患者也可能突然兴奋，甚至突然出现攻击和破坏行为。（二）发作前后精神障碍发作前精神障碍：部分患者在癫痫发作前数分钟、数小时或数天出现焦虑、紧张、易激惹、冲动、抑郁、淡漠等心境恶劣或一段时间的自主神经功能紊乱，如胃纳减退、面色苍白、潮红及消化不良等症状，使患者感到发作即将来临，称之为前驱症状。发作后精神障碍：常见于30~40岁的患者。癫痫发作后的朦胧状态常发生于全身僵直--阵挛性发作及部分性癫痫发作后，尤其是全身僵直--阵挛性发作持续状态后。在发作后可出现意识模糊、定向力障碍、幻觉、妄想及兴奋等症状，其中兴奋激动及意识模糊是常见的症状。发作前后的精神障碍往往随着发作的增多而加重，但在很少的情况下，精神症状与发作的频率呈现相反的关系。这种现象也称之为“替代性精神障碍”，即在患者存在癫痫发作时，没有精神症状，但当发作消失后和EEG正常，却出现精神症状。（三）发作间歇期精神障碍精神分裂症样精神病：如果没有癫痫发作，患者所表现的精神障碍可能会被诊断为精神分裂症。但是，精神分裂症与癫痫性精神分裂症样精神病之间存在明显的差别，后者存在某些特征，如情感保留、频发妄想和神秘宗教体验以及较少运动性症状。在癫痫性精神障碍中，阴性症状少见且缺乏真正的思维紊乱及紧张症。幻视要比幻听更明显突出；妄想的内容缺乏组织性及条理性。长期预后要比精神分裂症的好。人格障碍：人格改变特征性的临床表现包括智力及情感两部分。一般认为，凡有癫痫性智力衰退者都有不同程度的人格改变；而人格改变以情感反应最明显，可带有“两极性”。如一方面易激惹、残暴、凶狠、固执、敌视、仇恨、冲动、敏感及多疑；另一方面又表现过分客气、温顺、亲切及赞美。此外，患者的思维迟缓、粘滞和内容贫乏。癫痫性人格改变的粘滞性或爆发性较一般脑器质性人格改变者更为明显。（四）与发作可能有关的行为障碍解离障碍：人格解体感和不真实感心境障碍：抑郁/焦虑，也有周期性病理性心境恶劣，患者白天无明显诱因的情况下突然出现情绪低落、焦虑、烦躁、苦闷、对周围一切都感到不满意，挑剔找茬，有时暴虐、凶狠、敌意，可出现攻击行为。暴力冲动：在癫痫发作时出现的攻击性行为一般是突然的，毫无计划性的，持续时间平均约29秒，多在复杂部分性癫痫发作中出现。攻击性行为的出现可能是由于在发作期中患者出现的恐惧心理所致，或可能是对一些来自外界的制约性行为的反应。癫痫发作期的攻击性行为是十分少见的。部分罪犯则是由于为了达到逃避法律制裁的目的才驱使他们自认为患有癫痫自动症（四）与发作可能有关的行为障碍性功能障碍自杀：癫痫患者的自杀率高于非癫痫人群4~5倍，大多数的自杀行为并不是直接由于社会压力造就，事实上，尝试自杀的患者多伴有人格改变和精神病的障碍，有时发作时出现的幻觉，让患者受到自杀的暗示，也能够造成自杀行为。智力障碍及痴呆：约有2/3的癫痫患者智力正常，1/7的患者智力明显低下。一般认为癫痫患者的发病年龄越低，全身僵直--阵挛性发作越频繁，越容易出现智力衰退及人格改变。有些患者智力低下较轻，当发作控制后可逐渐恢复。严重者多系进行性衰退，可发展成为痴呆。（五）抗癫痫药物引起的精神障碍抗癫痫药物大体可以分为4类：①主要提升中枢神经系统的抑制性递质GABA的作用，如苯巴比妥，苯二氮卓类，加巴喷丁等；②调节电压门控通道为主的药物：如卡马西平、拉莫三嗪、苯妥英钠、丙戊酸钠等；③同时具有以上两种作用：托吡酯等；④其他：目前还不清楚作用机制的药物，如左乙拉西坦。其中GABA系统在中枢神经系统内广泛分布，具有GABA能的药物最容易引起精神和行为的不良作用。一般认为，传统药物更容易引起精神行为障碍，如苯巴比妥，苯妥英钠，苯二氮卓类药物。新药中副作用比较突出的是托吡酯。对于卡马西平，丙戊酸钠，研究显示没有或者仅有轻微的精神行为方面的不良作用。四、诊断与鉴别诊断诊断癫痫所致精神障碍的诊断是首先结合病史、神经系统症状体征和脑电图等相关辅助检查证据确定癫痫的诊断，再进一步确立癫痫所致精神障碍的诊断。癫痫诊断不在此详述。癫痫发作时精神障碍的特点是病程为发作性，突然发生，骤然结束，持续时间短暂；可以出现在痉挛发作或小发作之前或后，成为发作的一个组成部分，但也可以单独发作。癫痫发作间期精神障碍一般持续时间较长，但临床上也具有明显的癫痫特征。脑电图对本病的诊断有重要参考价值。详细的躯体和神经系统检查以及必要的特殊检查，如颅脑MRI、CT、脑血管造影等，对症状性癫痫的诊断均有帮助。四、诊断与鉴别诊断鉴别诊断癔症癔症时的抽搐发作应与癫痫大发作相鉴别。癔症起病有心因，一般均在明显的精神刺激之后发生；肢体为紧张性痉挛，无咬舌、摔伤等伤害自身的行为；意识障碍较浅或无，对光反射存在，多无大小便失禁；情感言语内容反映其内心体验，表情、动作和姿势常有癔症时的做作性、戏剧性，极少数病人有恐怖性幻视；暗示治疗可有效。四、诊断与鉴别诊断癔病痉挛发作癫痫大发作发病精神诱因都有一般没有发作先兆一般没有有短暂先兆发作时意识不完全丧失，不引起外完全丧失，常有摔伤，发作状态伤，发作后部分回忆完全遗忘痉挛表现无规律，多变强直期—痉挛期—恢复期发作形式不变瞳孔变化对光反应存在瞳孔散大，对光反应暂时消失大小便失禁无；偶有例外常有病理反射无有抽搐时间较长，可长达数十分钟较短，数分钟暗示作用明显无癫痫脑电图无有四、诊断与鉴别诊断双相情感障碍癫痫性病理性情绪恶劣时不具有抑郁症病人的三主征。主要的情绪背景是苦闷、紧张、不满，而并无真正的情绪低落，自责自罪，思维迟缓及活动减少。癫痫时欣快状态常有紧张、恶作剧色彩，而并非真正的愉快，更不伴有思维活动加快、生动活跃的表情和动作的灵活性。此外，发作突然，持续短暂等特点也可与双相情感障碍鉴别。四、诊断与鉴别诊断精神分裂症癫痫性木僵状态发作时间相对短暂，发作时有意识障碍，发作后遗忘可以与精神分裂症紧张型鉴别。慢性精神分裂症样状态的临床表现与偏执型精神分裂症相似，但缺乏内向性表现、精神活动之间的不协调及与外界环境的不配合等精神分裂症的特点。此外，癫痫发作史和癫痫性格改变也有助于鉴别。必须注意的是，癫痫病人可以合并精神分裂症。五、治疗癫痫发作的治疗和精神症状的对症治疗并举。癫痫发作的治疗目的是控制各种癫痫发作，并对继发性癫痫进行病因治疗，不在此详述癫痫所致的发作性精神障碍随着癫痫发作的控制多数可以改善。癫痫所致的持久性精神障碍将在抗癫痫治疗的基础上，根据精神症状选用不同的精神药物。五、治疗选择药物：部分性发作和部分性癫痫首选卡马西平；全面性发作和全面性癫痫首选丙戊酸钠；症状性癫痫首选卡马西平；特发性癫痫首选丙戊酸钠；五、治疗精神运动性发作首选卡马西平，也可用苯妥英钠、苯巴比妥、氯硝西泮。曚昽状态伴冲动可选用氯硝西泮肌肉注射1~2mg或苯巴比妥0.1~0.2g肌肉注射。对发作间歇期具有分裂样症状给予适当抗精神病药物治疗，但应注意抗精神病药物可诱发癫痫发作，要选择致癫痫作用弱的药物。如氯氮平和氯丙嗪可诱发癫痫大发作。五、治疗兴奋状态给予地西泮、氯硝西泮、氟哌啶醇控制兴奋。由于长期使用抗癫痫药能引起精神症状，必要时可适当减少抗癫痫药物剂量，观察病情。抑郁状态选用抗抑郁剂治疗。因阿米替林、丙咪嗪可降低抽搐阈值，应慎用。可选用SSRI或卡马西平。SSRI类如西酞普兰、帕罗西汀、舍曲林、氟伏沙明等。五、治疗伴发焦虑可加用抗焦虑药。如阿普唑仑、丁螺环酮15mg~45mg/d、坦度螺酮30~60mg/d。对药物治疗无效，且持续地有明显攻击行为者可考虑外科手术治疗。