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第七篇内分泌系统疾病第一章内分泌和代谢疾病总论１．熟悉内分泌系统的组成、生理和生化的理论基础。２．掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法。讲授目的和要求内分泌系统组成垂体甲状腺甲状旁腺肾上腺胰岛性腺其它部位的内分泌组织和细胞概述内分泌旁分泌自分泌胞内分泌激素的分类与生化一、激素的分类1.肽类激素（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素）2.氨基酸类激素（甲状腺激素）3.胺类激素（肾上腺素、去甲肾上腺素、5-羟色胺、褪黑素）4.类固醇类激素（糖皮质激素、盐皮质激素、性激素）二、激素的降解与转换三、激素的作用机制1.细胞膜受体2.核受体和细胞质受体内分泌系统的调节一、神经系统与内分泌系统的相互调节内分泌系统直接由下丘脑调控，下丘脑含有重要的神经核，具有神经分泌细胞的功能，可以合成、释放激素，通过垂体门静脉系统进入腺垂体，调节腺垂体细胞对激素的合成和分泌。内分泌系统对中枢神经系统也有调节作用。二、内分泌系统的反馈调节下丘脑、垂体与靶腺之间存在反馈调节，包括负反馈调节和正反馈调节。皮质下丘脑反馈短反馈反馈短反馈垂体甲状腺超短反馈超短反馈受体++__TRHTSHT3T4甲状腺轴反馈调节机制三、免疫系统和内分泌功能内分泌、免疫和神经三个系统之间可通过相同的肽类激素和共有的受体相互作用，形成一个完整的调节环路。按功能分为：功能亢进功能减退功能正常按病变部位分为：原发性继发性内分泌疾病的分类病因一、激素产生过多1.内分泌腺肿瘤（或增生）2.多内分泌腺瘤3.异位内分泌综合征4.激素代谢异常5.自身免疫6.基因的异常7.外源激素过量摄入二、激素产生减少1.内分泌腺破坏自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、放射损伤等2.内分泌激素合成缺陷3.基因突变4.内分泌腺以外的疾病三、激素在靶组织抵抗受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高。（假性甲旁减、肾性尿崩症）诊断标准一、功能诊断二、定位诊断三、病因诊断（一）临床表现典型的症状和体征（二）实验室资料1.代谢紊乱证据2.激素分泌异常证据3.内分泌动态试验一、功能诊断1.代谢紊乱证据血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等2.激素分泌异常证据1）血中激素浓度测定GH、ACTH、TSH、LH、T3、T4、PTH、T、E2、P、PRL、C肽、胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇2）24小时尿激素及代谢产物游离皮质醇、醛固酮、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇、VMA3.内分泌动态试验1）兴奋试验ACTH、TRH2）抑制试验地塞米松、T3、可乐定二、定位诊断1.影像学检查CT、MRI、蝶鞍-X线片、B超等2.放射性核素扫描标记内分泌肿瘤细胞摄取的特殊物质，定位肿瘤的存在。甲状腺、肾上腺3.细胞学检查细针穿刺细胞病理活检，免疫细胞化学技术等4.静脉导管检查1.自身抗体检测2.染色体检查3.HLA鉴定三、病因诊断治疗1.手术切除功能亢进的肿瘤和增生2.放射治疗破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能3.药物治疗抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用4.针对激素受体的药物治疗破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能131I治疗甲亢、131I-MIBG治疗嗜铬细胞瘤一、治疗内分泌腺功能亢进5.针对内分泌肿瘤的化学治疗6.放射性核素治疗1.激素的替代治疗2.直接补充激素产生的效应物质3.内分泌腺组织移植二、治疗内分泌腺功能减退⒈人体内有哪些主要内分泌腺（或组织），其所分泌的激素和功能？2内分泌系统的功能如何调节？3内分泌疾病的治疗原则？复习思考题