腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退症下丘脑或垂体本身病变导致垂体前叶（即腺垂体）分泌各种促激素不足，继发导致相应靶腺萎缩及功能减退，靶腺激素分泌不足而引起的临床综合症群，称之为-----腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症病因分二大类：原发性:由垂体本身病变引起继发性:由下丘脑病变、鞍区占位或门脉系统障碍引起原发性垂体肿瘤：鞍内肿瘤，鞍旁肿瘤。缺血性坏死：产后大出血、糖尿病、动脉粥样硬化垂体感染：脑膜炎，脑炎，结核，梅毒，真菌等，垂体瘤手术、放疗和创伤：破坏下丘脑垂体门脉。垂体卒中：瘤内出血，瘤体增大压迫正常垂体。垂体浸润：白血病，血色病，转移癌，肉芽肿等。其他：空泡蝶鞍，免疫性病变，海绵窦血栓形成。继发性垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。下丘脑及中枢神经疾患：肿瘤侵润:炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、真菌等。外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗，神经性厌食、营养不良。其他：原因不明、遗传。腺垂体功能减退症最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。其原因：妊娠期垂体增生肥大，需氧量增加，同时对缺氧也敏感；如分娩时因前置胎盘，胎盘早剥等原因引起大出血，垂体小动脉痉孪、梗塞或产褥热伴休克，弥漫性血管内凝血（DIC）使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死，萎缩。发生于产后的垂体机能减退症又称------希恩（sheehan）综合症。垂体前叶血液供应的特点，是依靠动静脉系统.腺脑垂体功能减退症临床表现:取决于垂体破坏程度当垂体前叶组织毁坏50%以上时，始出现临床表现，毁坏75%时症状明显，毁坏95%左右时常较严重一般而言，促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现，其次为促甲状腺激素，最后是肾上腺皮质激素垂体激素的累及可以是单一，但多是复合性的腺脑垂体功能减退症临床症状两类：激素缺乏和占位效应希恩（sheehan）综合症：往往可有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现垂体及鞍内肿瘤：除有垂体功能减退外还伴有占位性病变的体症最常见为头痛压迫视神经交叉----引起偏盲甚至失明，下丘脑综合症及颅高压症群。压迫或垂体柄受损，门脉阻断时PIF（泌乳素抑制因子）催乳素分泌溢乳。腺脑垂体功能减退症性腺激素（FSH.LH）和泌乳素（PRL）分泌不足症群女性：产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退，渐见乳房萎缩，腋毛、阴毛脱落、子宫萎缩。男性：胡须少，阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。促甲状腺激素（TSH）不足症群常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘、智力减退、胖肿、皮肤干、粗、冷、苍白，精神淡漠，反应迟钝，时有精神异常，心动过缓，心电图示低电压，T波变化等。临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。腺垂体功能减退症肾上腺皮质激素（ACTH）不足症群常有极度疲乏，厌食，恶心，呕吐，机体免疫力差，故易感染。脉搏常细弱，血压偏低，严重病例时有发作性低血糖发作，对胰岛素异常敏感。由于黑色素细胞刺激素（MSH）分泌减少，患者肤色浅淡，此点与原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。腺脑垂体功能减退症垂体危象及昏迷诱因：各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使用镇静剂、降血糖药物等。临床分型：1、高热型：体温高达40℃以上；2、低温型：体温在20-30℃之间；3、低血糖型：血糖2.8mmol/L4、水中毒型：低血钠水中毒。5、循环衰竭型：6、混合型：低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。腺脑垂体功能减退症实验室检查1.靶腺激素测定性激素测定：放射免疫发测定：女性：雌二醇（E2）、孕酮（P）男性：睾酮（T）要注意性激素常有周期性波动，根据不同周期，结合阴道涂片、精液综合分析。甲状腺激素测定:血清甲状腺素（TT4或FT4）；三碘甲腺原氨酸（TT3或FT3）或正常TSH降低或正常腺脑垂体功能减退症肾上腺皮质激素测定：24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH，17-Ks)、尿皮质醇（F）、血皮质醇（F）。但节律正常。2.腺垂体激素测定典型患者GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血浆水平低于正常，因垂体促激素多呈脉冲式分泌，宜作多次测定。做兴奋试验了解垂体储备功能鉴别垂体功能减退系原发性或继发性。腺脑垂体功能减退症TRH兴奋试验：了解垂体TSH、PRL的储备功能LRH兴奋试验：了解垂体LH、FSH的储备功能ACTH兴奋试验：滴注ACTH后皮质醇不升高者为肾上腺皮质本身所致，延迟上升者为垂体ACTH储备功能不足。对鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。腺脑垂体功能减退症鉴别诊断1.原发性靶腺功能减退，病史、体征有差异，血中TSH或FSH、LH或ACTH应升高。2.多腺体自身免疫病（Schmidt综合症）、甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病可发生同一患者身上，除临床表现外，其TSH、ACTH水平也是增高的，多见于Ⅰ型糖尿病，血中ICA、GAD抗体为阳性。3.神经性厌食：多见于青年女性，常有精神刺激史或有节食减肥欲望，常伴有精神症状，日久可呈恶液质，性功能低下，常闭经、低T3综合症，低血糖等，但阴毛如常人。腺脑垂体功能减退症预防及治疗治疗原则----靶腺激素替代治疗1.一般治疗：应给以高蛋白质、维生素及高热量饮食，尽量防治感染，避免过度劳累及精神刺激，在未用激素替代治疗前，慎用镇静剂，以免诱发危象。如严重贫血者可输血2.激素替代治疗：因人而异，个体化，大多数终身替代.腺脑垂体功能减退症肾上腺皮质激素：最为重要，应首先给予，以免诱发肾上腺危象；氢化可的松最好，无须经肝脏转化后见效。可的松12.5—37.5mg/日，强的松7.5mg/日，氢化考的松30mg/日早上8时服全日量2/3。下午2时服全日量1/3为宜，以符合生理情况下皮质激素的昼夜节律。如病人出现失眠欣快感等精神症状，提示药物过量，可酌情调整。如遇感染等应急情况可增大剂量。腺脑垂体功能减退症如遇顽固性低血压时，可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧皮质酮DOCA）以升高血压，但过量可引起水肿。甲状腺激素：小剂量10-20mg/d起步，以免诱发肾上腺皮质危象发生。年龄大有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。每1-2周渐增量至约40-60-180mg/d,可用左旋甲状腺素（LT4）25-50ug/d渐增至100-200ug/d。根据临床症状及心率、T3、T4、TSH水平来调节剂量，以免过量或量不足。腺脑垂体功能减退症性激素：女性：（育龄期）可用人工周期疗法；已烯雌酚0.5-1.0mg每日一次，共20-25天，黄体酮10mg，第16天并用，共5天，维持月经周期性。男性：丙酸睾丸酮25mg-50mg,，每周1-2次，甲基睾酮、安雄每日口服，改善性功能及体力。腺脑垂体功能减退症3.垂体危象的处理低血糖：50%GS40-60ml静推，继以10%GS维持，直到正常。水中毒：每日给以氢化可的松200-300mg静滴。低体温：将病人放入24-35℃温水中渐加热，水温至38-39℃，当病员体温回升至35℃以上时，擦干保温，并用甲状腺片小剂量开始。高温：降温治疗。休克：抗休克治疗、扩容、血管活性药物应用等。诱因治疗：如抗感染、停用镇静剂、麻醉剂、降血糖药等。腺脑垂体功能减退症治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生，最后补充性激素治疗。累及腺体的顺序：性腺→甲状腺→肾上腺；治疗的顺序：肾上腺→甲状腺→性腺。4.预防积极防治产后大出血、产褥热、合理的垂体瘤手术及放疗等可防止本病的发生。思考题:1.请解释希恩(Shenhan)综合征?2.腺垂体功能减退首先影响的激素是---?其次是?激素3.垂体危象临床表现分几型?4.腺垂体功能减退症治疗的原则?应先补充什么激素?其次补充什么激素?为什么?