第7章脊髓病 - 副本

DiseasesoftheSpinalCord第二节脊髓疾病概述脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1.外部结构脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖脊柱节段=脊髓节段nC1~4,n=0C5~8,n=1T9~12,n=3T1~8,n=2腰髓对应T10~T12骶髓&尾髓对应T12,L1颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大:C5~T2节段腰膨大:L1~S2节段腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S3~5&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部结构脊髓解剖脊髓的3层结缔组织被膜最外层--硬脊膜最内层--软脊膜硬脊膜&软脊膜间--蛛网膜1.外部结构3层结缔组织被膜间的间隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜间隙,含静脉丛&脂肪组织硬膜下腔:蛛网膜&硬脊膜间隙,其间无特殊结构蛛网膜下腔:蛛网膜&软脊膜间隙,与颅内蛛网膜下腔相通,充满CSF脊髓解剖1.外部结构脊髓解剖1.外部结构脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束脊髓解剖2.内部结构脊髓横切面由白质&灰质组成灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为中央管白质为上下行传导束&大量胶质细胞,包绕在灰质的外周脊髓解剖2.内部结构起源于两侧椎动脉颅内部分,在延髓腹侧合成一支,沿脊髓前正中裂下行,为全部脊髓供血每cm分出3~4支沟连合动脉,左右交替深入脊髓,供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质\前柱\侧柱\前索\侧索&皮质脊髓束3.脊髓血液供应--脊髓前动脉脊髓解剖起源于同侧椎动脉颅内部分,左右各一,沿脊髓全长后外侧沟下行,分支供应脊髓横断面后1/3区域(脊髓后柱\后索)不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分支间吻合较好,较少发生供血障碍脊髓解剖3.脊髓血液供应--脊髓后动脉脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉\髂腰动脉\骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为根动脉进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉,分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的动脉冠,再分出小分支供应脊髓表面结构,小穿通支进入脊髓,供血脊髓实质外周部3.脊髓血液供应--根动脉脊髓解剖大多数根动脉细小,但C6\T9\L2三处根动脉粗大根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富,不易发生缺血脊髓解剖3.脊髓血液供应--根动脉相邻的2条根动脉交界处为循环薄弱区,T4&L1易发生供血不足脊髓横断面3个供血薄弱区中央管部皮质脊髓侧束脊髓前角脊髓解剖3.脊髓血液供应特点脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能&自主神经功能障碍前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征运动障碍感觉障碍脊髓半侧损害脊髓横贯损害高颈段(C1~4)颈膨大(C5~T2)胸髓(T3~12)腰膨大(L1~S2)脊髓圆锥(S3~5和尾节)马尾脊髓损害症状&体征受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛&根性感觉障碍节段性肌萎缩1.脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征一、急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘&坏死→急性横贯性损害概念(Definition)急性脊髓炎(Acutemyelitis)急性脊髓炎(Acutemyelitis)非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念(Definition)临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍可能是病毒感染或疫苗接种诱发异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见病因&病理软脊膜&脊髓内血管扩张\充血白质髓鞘脱失\轴突变性灰质内神经细胞肿胀&消失胶质细胞增生镜下肉眼:受损节段脊髓肿胀\软脊膜充血&炎性渗出病因不清,包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染症状(上呼吸道感染\发热\腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓&CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应急性起病,常在数h至2~3d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异病前数日或1~2周常有发热\全身不适&上呼吸道感染,可有过劳\外伤&受凉等诱因临床表现1.急性横贯性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)首发症状:双下肢麻木无力\病变节段束带感&根痛发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水平以下运动\感觉&自主神经障碍(1)运动障碍早期常见脊髓休克,表现截瘫\肌张力减低&腱反射消失,无病理征休克期2~4w或更长,脊髓损害严重\合并肺部\尿路感染&褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复临床表现1.急性横贯性脊髓炎(2)感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢复慢临床表现1.急性横贯性脊髓炎(3)自主神经功能障碍早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300~400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗&少汗\皮肤脱屑&水肿\指甲松脆&角化过度等临床表现1.急性横贯性脊髓炎起病急骤,病变在数h或1~2d内迅速上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难\构音障碍&呼吸肌瘫痪,甚至死亡临床表现2.急性上升性脊髓炎(Acuteascendingmyelitis)神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常,外观无色透明,细胞数\蛋白含量正常&轻度增高淋巴细胞为主,糖\氯化物正常1.腰穿辅助检查2.电生理检查辅助检查(1)视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱发电位(MEP)异常,是判断疗效&预后指标(3)EMG呈失神经改变脊柱X线平片:正常脊髓MRI:病变脊髓增粗,病变节段髓内多发片状&斑点状病灶,T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合;有的病例可始终无异常3.影像学检查辅助检查矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3.影像学检查--急性脊髓炎急性起病,病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动\感觉&自主神经功能障碍CSF和MRI检查可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断急性硬膜外脓肿脊柱结核&转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的神经疾病(GBS\周期性麻痹\MG\脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(1)急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他部位化脓性感染,病原菌经血行&邻近组织蔓延原发感染数日或数周后突然起病,出现头痛\发热\无力等感染中毒症状,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白细胞增高;椎管梗阻,CSF细胞数&蛋白明显增加;CT\MRI有助诊断诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(2)脊柱结核&转移性肿瘤均可引起椎体破坏&塌陷,压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形X线可见椎体破坏\椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如找到原发灶可确诊诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(3)脊髓出血由脊髓外伤&血管畸形引起起病急骤,迅速出现剧烈背痛\截瘫&括约肌功能障碍腰穿CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断急性期治疗皮质类固醇为主,免疫球蛋白维生素B族适当选用抗生素预防感染加强护理,防止并发症治疗1.药物治疗①皮质类固醇激素②免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎急性期立即使用,成人0.4g/kg.d,连用3~5d③抗生素:预防和治疗泌尿道&呼吸道感染④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗,主要是减轻脊髓损害\防治并发症&促进功能恢复2.维持呼吸通畅急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹轻度呼吸困难可用化痰药&超声雾化吸入重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物,保持通畅;必要时行气管切开,人工呼吸机维持呼吸治疗治疗3.预防并发症①翻身\拍背,防止坠积性肺炎,瘫肢保持功能位②骨隆起处放置气圈,按摩皮肤,活动瘫痪肢体③皮肤发红用70%酒精轻揉,涂3.5%安息香酊;褥疮局部换药,加强营养;忌用热水袋以防烫伤④排尿障碍行留置导尿,预防尿路感染;吞咽困难应放置胃管4.早期康复训练有助于功能恢复&改善预后预后与病情严重程度有关无合并症者3~6个月可基本恢复,生活自理完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变,MRI示髓内广泛改变,病变10个脊髓节段者预后不良合并泌尿系感染\褥疮&肺炎影响恢复急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎预后二、脊髓压迫症CompressiveMyelopathy各种原因引起的椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征病变进行性发展,导致不同程度脊髓横贯性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同程度受累概念(Definition)脊髓压迫症(Compressivemyelopathy)脊柱病变脊膜病变脊髓&神经根病变病因&发病机制1.病因1.病因约占1/3以上常见神经鞘膜瘤\脊膜瘤髓内恶性胶质瘤不足11%转移瘤多见于硬膜外脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓淋巴瘤&白血病较少见病因&发病机制①肿瘤脊髓非特异性炎症\结核性脑脊髓膜炎严重椎管狭窄\椎内注药\多数椎间盘病变\反复手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿\蛛网膜炎\蛛网膜囊肿等化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜下脓肿病因&发病机制1.病因②炎症病因&发病机制1.病因③脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成④脊柱退行性变如椎间盘脱出\后纵韧带钙化&黄韧带肥厚导致椎管狭窄如颅底凹陷症\环椎枕化\颈椎融合畸形等脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变病因&发病机制1.病因⑤先天性疾病急性脊髓压迫症病情进展迅速,常有脊髓休克临床表现慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展,通常表现三期刺激期脊髓部分受压期脊髓完全受压期发病&进展迅速,数h至数d内脊髓功能完全丧失表现脊髓横贯性损害,出现脊髓休克,病变以下呈弛缓性瘫,各种反射消失临床表现1.急性脊髓压迫症病情缓慢进展,早期症状体征可不明显,常分三期:①根痛期:出现神经根痛&脊膜刺激症状②脊髓部分受压期:表现脊髓半切综合征③脊髓完全受压期:出现脊髓完全横贯性损害三期表现常相互重叠临床表现2.慢性脊髓压迫症神经根刺激症状感觉障碍临床表现运动障碍反射异常自主神经症状脊膜刺激症状根痛&局限性运动障碍,有助于判定病变水平病变刺激后根→自发疼痛(电击\烧灼\刀割&撕裂样)咳嗽\排便&用力等可加剧疼痛改变体位症状可减轻&加重,可有相应节段束带感病情进展,根性症状可由一侧\间歇性→两侧\持续性可查出感觉过敏带,后期节段性感觉缺失脊髓腹侧病变压迫前根,早期可见肌束颤动,以后出现肌无力&肌萎缩临床表现(1)神经根刺激症状脊髓丘脑束受损→对侧躯体较病变水平低2~3个节段的痛温觉减退&缺失髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展鞍区(S3~5)感觉保留至最后受累(马鞍回避)后索受压产生病变水平以下同侧深感