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A-V综合征大头医生编辑整理英文名称AandVsyndrome别名AandVphenomenon；AandVsign；AandVstrabismus；A-V现象；A-V型斜视；A-V征；AV综合征；A-V综合症；Uristsyndrome；Urist综合征类别眼科/斜视/无眼球运动障碍的特殊类型斜视ICD号H50.8概述A-V综合征(AandVsyndrome)是一种同时伴有垂直非共同性斜视(verticalinconcomitancestrabismus)的亚型(sub-type)水平性斜视，即当向上和向下看时，水平斜度发生较明显的变化，并以“A”和“V”字母形象命名的一类斜视现象。两字母开口方向表示分开强或集合弱，字母尖端方向表示集合强或分开弱。内斜视或外斜视当向正上方或正下方注视时，斜度允许有一定的差异，如内斜视向下注视时的斜度比向上注视时大，外斜视向上注视时斜度比向下视时大，但这一差别，一般不应超过10△，如超过10△则为A-V现象。概述A-V综合征不是一种特定临床疾病，而是一种现象，称之为现象比称为综合征更为合理，但多数学者仍以A-V综合征来命名之。Urist曾以“继发性垂直向偏位的水平斜视”首先详细报道了本病，故称为Urist综合征，于1958年命名为A-V综合征。国内陈斯同、刘家琦1984年首次报道本病。流行病学A-V综合征在水平斜视中并不少见，据Urist1951年报道615例水平斜视中50%属于A-V综合征。Costenbader报道占12.5%～25%，其报道的412例A-V综合征中V-内斜占41%，V-外斜23%，A-内斜25%，A-外斜1%。我国1963年统计12岁以下儿童各种斜视457例，A-V综合征30例占6.56%，其中V-内斜占56.66%，V-外斜23.33%，A-内斜16.66%，A-外斜3.45%。本征的斜视发生甚早，且常为先天性的，斜视性弱视少见，占12%～14%，多无明显屈光不正，11%患者头位异常。流行病学因此，Duke-Elder强调在治疗儿童内、外斜视时必须先详细检查是否同时伴有A-V征。因为矫正A-V征，对于双眼单视功能的建立极为有利，有时术后短期内不经功能训练即可使患者的异常视网膜对应消失而恢复正常双眼视觉。病因A-V征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神经支配因素以及遗传因素等。发病机制形成A-V征的原因很多，归纳起来有如下8个方面：1.水平肌肉的原因Urist认为A-V征的形成与内、外直肌在向上、下方注视时的强弱差异有关。在生理状态下，当双眼向上方注视时，分开作用有轻度增加(＜15△)，向下方注视时，集合(辐辏)作用有轻度增加(＜10△)，但都不超过正常限度。上述生理性差异是由于外直肌与内直肌作用不同的结果，一般认为V现象是因生理差异过大，而A现象则是因生理差异过小所致。也就是说，V-外斜视是由于外直肌作用过强，V-内斜视是由于内直肌作用过强，A-外斜视是由于内直肌力量不足，A-内斜视是由于外直肌力量不足造成的。发病机制总之，V征是由于水平肌肉过强造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。2.斜肌的原因Jampolsky认为上、下斜肌的强弱是形成A-V征的一个重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外转，所以当下斜肌力量过强时，可致V现象；而下斜肌的力量不足时，则致A现象；上斜肌力量过强而致A现象；上斜肌力量不足则致V现象。总之，向正上方注视时水平斜度加大者，为下斜肌的原因所致，而向下方注视时水平斜度加大者，为上斜肌的原因所致。发病机制vonNoorden认为斜肌功能异常是A-V综合征较常见原因，有斜肌功能异常的A-V综合征常引起旋转性斜视。由斜肌功能异常的A-V综合征产生旋转性斜视，以水平肌止端倾斜矫正后，其旋转斜视不能矫正。而这种旋转斜视用眼底照相检查证实。3.上、下直肌的原因Brown认为上、下直肌的功能强弱是形成A-V征的一个原因，由于这两条肌肉均有使眼球内转的次要作用，所以当上直肌力量过强时，可致A现象；而上直肌力量较弱时则致V现象；下直肌力量较强时，可致V现象；下直肌力量较弱致A现象。发病机制总之，向正上方注视时水平斜度差异大者，为上直肌的原因所致，而向正下方注视时水平斜度差异大者为下直肌的原因所致。4.水平-垂直直肌的原因持此种意见的人认为A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有异常造成的，并非单独由某一种肌肉的异常所致。一部分患者可能主要为水平肌肉的过强或过弱、导致垂直肌肉的继发性改变所致；而另一些患者可能主要为垂直肌肉功能的过强或过弱，导致水平肌肉的继发性改变，或水平和垂直肌肉功能均有改变始形成A-V征。发病机制5.解剖方面的原因(1)A-V征与面容形状有关：如蒙古人样面容(外眦部上移)可造成A-内斜及V-外斜；而反蒙古人样(高加索人)面容(外眦部无移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-内斜。(2)筋膜异常：如Brown上斜肌鞘综合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏弹性，致使上转时发生强制性外展。在Johnson粘连综合征，亦可产生垂直转动时的机械性集散现象。(3)肌肉附着点异常：有人认为有些V现象患者的内直肌腱的附着位比正常者高，外直肌腱的附着位则较正常为低。发病机制另外附着点的前移或后移，亦可造成A-V征。6.神经支配原因临床上A-V征单纯由解剖因素所致者较少见，但由于麻痹因素所致则较多见。因为从A-V征的定义中可以看出，它是一种同时伴有垂直非共同性斜视的亚型水平性斜视，也就是说无论水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉过强或过弱的不平衡现象。垂直直肌和斜肌哪种占主要尚无定论，水平肌和垂直肌均有作用，但二者谁最重要亦无法解释清楚，垂直肌具有神经冲动和机械两方面的作用，而水平肌在肌肉过强或过弱时可能更为突出。发病机制此外，还有生理性V现象，即在原眼位无斜视的情况下，向上注视时，可以产生外斜(可达17△之多)，向下注视时，可以产生A现象(可达5△之多)，这可能与神经支配因素有关。7.辐辏和融合功能异常的原因当向下方注视，不能保持融合时，可以产生A现象；当向上方注视不能保持融合时，可以产生V现象，此种情况，在间歇性外斜常见。8.遗传因素文献中有关A-V征的遗传因素报道较少，我国曾报道一家系5代11例V-外斜视的病例，为常染色体显性遗传。发病机制仅手术1例先证者，术中未见眼外肌附着异常。总之，在上述诸多因素中，不能用一简单病因解释全部病例的发病机制，但主要是眼外肌方面的原因造成的。临床表现1.临床类型与表现文献中有关A-V征的分型很多，Urist将其分为V-内斜、A-内斜、V-外斜和A-外斜4型。Costenbader在Urist分型的基础上又增加4种少见的现象，即X、Y、A和XV现象。(1)A型内斜视(A-esotropia)：又称内斜A征(esotropiaAsign)、内斜A现象(esotropiaAphenomenon)、A-内斜、集合性斜视A综合征(convergentstrabismusAsyndrome)，即向正上看时内斜度数增大，而向正下看时内斜度数减少，甚至消失。临床表现看远及看近时内斜度几乎相等，向内下方转眼时可有上斜肌功能过强，内收眼位时眼球内陷。患者可有下颌上抬表现。(2)V型内斜视(V-esotropia)：又称内斜V征(esotropiaVsign)、内斜V现象(esotropiaVphenomenon)、V-内斜、集合性斜视V综合征(convergentstrabismusVsyndrome)，即向正下看时内斜度数增大，而向正上看时内斜度数变小，甚至消失。内斜度看近大于看远，常有下斜肌功能过强。患者可有下颌内收表现，双眼固视野小，常有恐怖状。临床表现(3)A型外斜视(A-exotropia)：又称外斜A征(exotropiaAsign)、外斜A现象(exotropiaAphenomenon)、A-外斜、分开性斜视A综合征(divergentstrabismusAsyndrome)，即向正上方看时外斜度数变小，甚至消失，而向正下方看时外斜度数增大。看远看近外斜度数无变化，常有上斜肌功能过强，内收眼位时眼球内陷。患者可有下颌内收表现、双眼固视野小，常有恐怖状。(4)V型外斜视(V-exotropia)：又称外斜V征(exotropiaVsign)、外斜V现象(exotropiaVphenomenon)、V-外斜、分开性斜视V综合征(divergentstrabismusVsyndrome)，即向正上方看时外斜度数增大，而向正下方看时外斜度数减少，甚至消失，外斜度看远大于看近(分开过强)，常有下斜肌功能过强，患者可有下颌上抬现象。临床表现(5)X-现象(X-phenomenon)：即在原眼位时正位或轻度外斜，向正上方或正下方看时外斜度均增大，呈“X”形。(6)XA-现象(XandAphenomenon)：即原眼位时轻度外斜，向正上方注视时的外斜度数增大较向正下方注视时外斜度数增大得少。(7)XV-现象(XandVphenomenon)：即原眼位时轻度外斜，向正上方注视时的外斜度数增大较向正下方注视时外斜度数增大得多。(8)◇-现象(◇-phenomenon)：即原眼位时，内斜度数较小或无内斜，向正上和正下方注视时内斜度数增加。临床表现(9)Y-现象(Y-phenomenon)：即原眼位时和向正下方注视时外斜度数较小或无外斜，而向正上方注视时外斜度数明显增大。实为V-外斜视的变异。(10)即原眼位和正上方注视时外斜度数较小或无外斜，而向正下方注视时外斜度数增大。亦为V-外斜视的变异或Y-现象的反向型。2.诊断标准中华医学会眼科学会全国儿童弱视斜视防治学组(1987)规定A-V征的诊断标准为：(1)外斜V征：向上注视时的斜度比向下注视时大(≥15△，8°～9°)。临床表现(2)内斜V征：向上注视时的斜度比向下注视时小(≥15△，8°～9°)。(3)外斜A征：向上注视时的斜度比向下注视时小(≥10△，5°～6°)。(4)内斜A征：向上注视时的斜度比向下注视时大(≥10△，5°～6°)。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查无需特殊实验室检查。其他辅助检查1.一般情况检查检查裸眼(及矫正)远和近视力、外眼情况、屈光状态、屈光间质、注视性质和眼底情况等。2.眼肌检查除行角膜映光法、遮盖法及各诊断眼位等常规眼肌检查外，还应作如下检查：(1)三棱镜加遮盖法检查原眼位、正上方和正下方注视时的斜视度。(2)视网膜对应、融合功能、立体视功能检查，以及AC/A比率的测定。(3)双眼固视野检查，了解注视范围，为选择手术方法提供依据。其他辅助检查(4)Hess屏检查眼外肌的功能状态。3.A-V综合征检查中的注意事项(1)如有屈光不正，检查时应戴矫正眼镜。(2)看近时应让患者注视小视标，为了减少调节因素对眼位的影响，可戴3D镜片后检查。(3)分别测定33cm和6m注视时的水平斜度及上下注视位的斜度，有人主张重复检查3次才可作为诊断依据。(4)多以三棱镜加遮盖法检查的斜度为准。向上或向下方转25°角检查内外斜度，有人认为转动15°角已够(Duke-Elder)，因注视位置太向上或太向下容易引起假象。其他辅助检查(5)注意检查斜肌功能和旋转斜视①上斜肌功能过强的判定，依据Parks分类方法分为4级，检查双眼下转30°及左、右转30°时垂直斜度，双眼垂直斜度之差。A.1级：＜10°者；B.2级：10°～19°者；C.3级：20°～30°者；D.4级：＞30°者。②下斜肌功能过强的判定，依据孟祥成分类法分为3级：A.1级(1度)：即内转时出现上斜者；B.2级(2度)：极度内转时才显示出上斜者；C.3级(3度)：向内上方转时才出现上斜者。其他辅助检查③旋转斜视的判定采用眼底照相机照相检查，依据孔令媛测量法，正常视盘-中心凹角平均值为7.381°，变化范围为1.429°～13.333°。中心凹位于视盘几何中心平面下0.343PD。诊断1.根据患者临床表现及眼球检查结果，可以明确诊断。2.诊断标准向上注视与向下注视时的斜视度之间的差异必须≥10△才