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法洛四联症tetralogyofFallot，TOF返回法洛四联症•为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致•含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括–肺动脉口狭窄–室间隔缺损–主动脉骑跨–右心室肥厚关键畸形：肺动脉口狭窄•肺动脉口狭窄，包括:–右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝–狭窄部位可为单处，也可为多处–肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治•随年龄增长——–进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚–加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁其他畸形•主动脉骑跨–室缺位置和大小相关•右室肥厚–由肺动脉狭窄所继发•合并畸形可有–房间隔缺损–右位主动脉弓–PDA–左位上腔静脉病理生理•肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。•右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。•右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。•持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。日常症状1.呼吸困难：多为出生即有2.发绀–生后3~6个月出现，随年龄加重3.喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差4.蹲距–儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难发作症状缺氧发作–见于漏斗部狭窄，常发于活动后–表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发–脑血栓、脑脓肿–细菌性心内膜炎–高血压体格检查•生长发育迟缓•口唇、眼结膜和肢端发绀•杵状指趾•肺动脉瓣区第二音减弱或消失•胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣–严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音心电图•电轴右偏•右心室肥大X线检查•心影正常或稍大•肺血减少–肺纹纤细–肺动脉段凹陷•心尖圆钝–呈“靴状心”•升主动脉增宽•肺动脉口狭窄–收缩期血流加速•大室缺–室隔-主动脉不连续•升主动脉增宽前移–骑跨室间隔上•右心室增大•室水平R→L分流–收缩期右室血流进入主动脉超声心动图AOLVLARVR→L分流主动脉骑跨法乐四联症肺动脉口狭窄血流肺动脉口狭窄血流频谱实验室检查•红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。•动脉血氧饱和度降低。•重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。诊断•根据症状体征特征，结合检查，不难诊断•右心导管和造影–能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例•右心导管：特征–右室压高肺动脉压低–右室压=左心室压=主动脉压•右心造影：明确主-肺动脉位置关系–肺动脉狭窄部位和程度–分支和左室发育情况治疗•主要依赖手术•手术治疗分两大类–姑息手术–矫治手术矫治术的手术适应证•目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺•必备条件–足够的左心室舒张末期容量–两侧肺动脉发育较好•目前主张–有症状的新生儿和婴儿一期矫治–无症状或症轻者，1~2岁时择期手术姑息术的手术适应证•目的–增加肺血流，改善动脉血氧饱和度–促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件•对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于–左室容量太小、两侧肺动脉发育差–冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片•无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。手术方法•（1）姑息手术•（2）矫治手术姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种•锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。•右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。矫治手术•在中度低温25~26℃体外循环下施行–体重4kg以下，深低温16~18℃停循环/低流量•疏通右室流出道–右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束•修补室缺•肺动脉口补片扩大–以自体心包片或人造血等–右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大TOF矫治手术常见并发症•姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。•矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。