33自身免疫病

自身免疫病宁淑香自身免疫病•自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。•自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。自身免疫病症状1.病人血清中常可检出高滴度自身抗体。2.出现与免疫反应有关的病理变化，病变部位主要是有淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症。3.大多数原因不明，可能与遗传、感染、药物及环境等因素有关。4.病程一般较长，多为发作与缓解反复交替出现。5.一般女性多于男性。6.可进行动物复制。器官特异性自身免疫病•组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。器官特异性自身免疫病•主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天皰疮、类天皰疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等。系统性自身免疫病•抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。•习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。•事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，系统性自身免疫病•常见的系统性自身免疫病有：系统性红斑狼疮、口眼干燥综合症、类风湿关节炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、硬皮病、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿病。临床意义•ANA(Antinuclearantibodies)•ANA是一类能与多种细胞核抗原反应的自身抗体，许多自身免疫性疾病都可以出现阳性。如系统性红斑性狼疮(SLE)、混合结缔组织病(MTCD)、干燥症(SS)、全身性硬皮症(PSS)。ANA测定在许多胶原病病人均可呈阳性，需进一步作抗DNA抗体和抗ENA抗体测定鉴别。抗－dsDNA（double-strandedDNA）•抗－dsDNA抗体在SLE病人的血清中常常可以检测到。美国风湿病学研究院把它作为SLE分类标准的指标之一。抗-SS-A(Ro)•在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-A抗体，此外在硬皮病、新生儿红斑性狼疮（NLE）病人也可检测到。抗-SS-B(La)•在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-B抗体，在硬皮病、新生儿红斑性狼疮（NLE）病人也可检测到。SS-B抗体一般与SS-A抗体同时出现。若病人血清中可检测到SS-A抗体而不伴有SS-B抗体的出现，此病人继发肾炎的风险较大。抗-Sm•30%的SLE病人可检测到抗-Sm抗体，在肾炎病人和某些中枢神经严重损伤的病人也可检测到。抗-RNP•高达50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可检测到此抗体，典型的MCTD病人血清中可检测到高滴度的针对Sm/RNP免疫复合物的抗-RNP抗体，而往往检测不到抗-Sm抗体。抗-Scl-70•40%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可检测到此抗体，很少在其它自身风湿性疾病中出现。抗-Jo-1•20-30%的多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis)，30-40%的多发性肌炎患者和高达60%的多发性肌炎伴有间质性肺疾病患者血清中可检测到抗-Jo-1抗体。其它胶原性疾病中很少检出此抗体。抗-着丝点抗体•49-96%的CREST综合症病人可检出抗-着丝点抗体(Anti-Centromere)，并伴有雷诺现象(Raynaud‘sphenomenon)。临床报告病例中硬皮病伴有胆汁性肝硬化病人此抗体也可呈阳性。抗-线粒体抗体•抗-线粒体抗体(Anti-Mitochondria)对诊断肝脏疾病很有价值。95%的原发性胆汁性肝硬化病人可检出滴度较高的抗-线粒体抗体。治疗原则•预防和控制病原体的感染•使用免疫抑制剂•抗炎疗法•细胞因子治疗调节•特异性抗体治疗•口服自身抗原—耐受病因•一、自身抗原的出现•隐蔽抗原的释放-晶状体•自身抗原发生改变-类风湿因子（RF）病因•二、免疫调节异常•多克隆刺激剂的旁路活化•Th1和Th2细胞功能失衡•Th1和Th2细胞功能失衡过程图病因•三、交叉抗原•柯萨奇病毒→糖尿病•链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病病因•四、遗传因素•（一）MHC单型不同:•1.DR3个体易患重症肌无力•2.DR4与类风湿有关•3.B27与强直性脊柱炎•4.DR2与肺出血肺炎综合症有关强直性脊柱炎•强直性脊柱炎属于风湿病范畴，是血清阴性脊柱关节病中的一种。研究表明，该病原因尚不很明确，以脊柱为主要病变的慢性疾病，病变主要累及骶髂关节，引起脊柱强直和纤维化，造成弯腰、行走活动受限，并可有不同程度的眼、肺、肌肉、骨骼的病变，也有自身免疫功能的紊乱，所以又属自身免疫性疾病。饮食调理•1、多喝酸奶：坚持均衡饮食，如果人出现酗酒、精神紧张或饮食不平衡等情况，会使人的抗病能力削弱。要纠正这种失衡，必须依靠养生细菌，酸奶中就含有这类细菌。饮食调理•2、多饮开水：记住，是白开水！这样能使鼻腔和口腔内的黏膜保持湿润;多喝水还能让人感觉清新，充满活力。研究证明，白开水对人体的新陈代谢有着十分理想的生理活性作用。水很容易透过细胞膜而被身体吸收，使人体器官中的乳酸脱氢酶活力增强，从而有效地提高人体的抗病能力和免疫能力。特别是晨起的第一杯凉开水，尤为重要。饮食调理•3、多吃海鲜：海鲜中含有丰富的铁、锌、镁、硒、铜等，经常食用能促进免疫功能。饮食调理•4、经常喝茶：科学家发现，茶叶中含有一种名叫茶氨酸的化学物质。由于它能够调动人体的免疫细胞去抵御细菌、真菌和病毒，因此，可以使人体抵御感染的能力提高5倍以上。饮食调理•5、不妨饮点红酒：大部分酒精饮料会对人体的免疫系统起到抑制作用，但红酒恰恰相反，它含有的一些抗氧化物质对增强免疫功能很有好处，而且还有利于保护心脏。饮食调理•6、吃些动物肝脏：动物肝脏含有叶酸、硒、锌、镁、铁、铜，以及维生素B6、B12等，这些物质有助于促进免疫功能。饮食调理•7、研究发现，冬虫夏草能有效增加免疫系统细胞、组织数量，促进抗体产生，增加吞噬、杀伤细胞数量、又可以调低某些免疫细胞的功能，是增强人体免疫力的首选。配方：选用质地优良的福临门冬虫夏草，粉碎后服用，每次1.5克，每日2次，连续服用10天大部分患者均可取得显著的疗效。饮食调理•8、适当补充铁质：铁可以增强免疫力；但铁质摄取过量对身体有害无益，每天不能超过45毫克。饮食调理•9、补充谷氨酰胺：它是人体不可或缺的非必需氨基酸，堪称强化免疫系统的“利器”之一。经常感冒或腹泻的人，可将谷氨酰胺粉剂加入果汁或凉开水中服用。饮食调理•10、补充精氨酸：海参、鳝鱼、泥鳅、墨鱼以及山药、黑芝麻、银杏、豆腐皮、冻豆腐、葵花子、榛子富含这种物质，多食用有助于增强免免疫力。