第一课：神经系统疾病总论

神经病学肇庆医学高等专科学校内科教研室内科副主任医师周坚第一章绪论(Introduction)神经病学Neurology是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗、预后和预防的一门临床医学门类是神经科学(Neuroscience)的一部分。神经系统（nervoussystem）：中枢神经系统(CNS)----脑、脊髓周围神经系统(PNS)----脑神经、脊神经神经系统疾病的种类血管性疾病感染性疾病肿瘤外伤变性自身免疫病(脱髓鞘…)遗传性、先天发育异常中毒营养缺陷和代谢障碍神经系统症状可分为四类：缺损症状正常功能减弱或缺失(偏瘫、失语)刺激症状神经结构受激惹时所产生的过度兴奋(癎性发作、根性痛)释放症状高级中枢受损后，其控制的低级中枢功能释放(锥体束征)休克症状CNS急性局部严重病变，引起与之功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克：脑出血脊髓休克：急性脊髓横贯性病变-下单位瘫神经疾病辅助检查方法腰穿及CSF检查：压力、动力学检查，常规、生化、CSF-IgG指数、OB、细胞学和特异性抗体神经影像学：头颅平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、MRI、MRA和DSA神经电生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP经颅多普勒(TCD)：非损伤性颅内血流动力学检查放射性同位素检查：SPECT、PET免疫学及病毒学检测：如MBP、AChR和囊虫抗体、(HSV)PCR检测肌肉、神经和脑组织活体组织检查精神病学定义：研究各种精神疾病病因、发病机制、临床表现、病症的发生、发展规律以及诊治和预防的一门学科。研究范围：社会精神病学、司法精神病学、儿童精神病学、老年精神病学、生物精神病学等。进展：1、生物精神病学以研究分子生物学为主2、社会精神病学社会环境因素及心理因素，精神病的管理模式改革。3、社会心理应激与心身健康考核：1、考查科2、成绩第二章神经系统疾病的常见症状SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases第一节意识障碍是指大脑的觉醒程度是机体对自身和周围环境的感知和理解功能，并通过语言、躯体运动和行为表达出来是CNS对内、外环境刺激应答反应的能力。该能力减退或消失就意味着不同程度意识障碍(disordersofconciousness)意识(conciousness)-概念意识障碍维持意识清醒的重要结构1.脑干上行性网状激活系统(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元的完整性(中枢整合机构)意识障碍-临床分类意识障碍：是指意识水平的下降嗜睡(somnolent)患者处于睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但注意力不集中，记忆稍差，如不继续对答，又进入睡眠是意识障碍早期表现常见于颅内压增高病人意识障碍-临床分类昏睡状态(stupor)处于较深的睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答，旋即熟睡。表2-1昏迷程度的鉴别昏迷程度疼痛刺激反应无意识自发动作腱反射瞳孔对光反射生命体征如血压、呼吸浅昏迷中昏迷深昏迷有反应重刺激可有无反应可有很少无存在减弱或消失消失存在迟钝消失无变化轻度变化变化明显昏迷(coma)意识丧失，对言语刺激无应答反应，可分为浅、中、深昏迷。意识障碍-临床分类意识障碍-临床分类伴有意识内容改变意识模糊(confusion)或称朦胧状态(twilightstate)意识轻度障碍，意识范围缩小，常有定向力障碍；突出表现是错觉，幻觉较少见，情感反应与错觉相关，可见于癔症。意识障碍--临床分类伴意识内容改变谵妄状态(deliriumstate)严重定向力、自知力障碍，注意力涣散，不能与外界正常接触。常有错觉、幻觉，以错视为主，形象生动逼真，可有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态：高热、中毒(如阿托品类)。慢性谵妄状态：慢性酒精中毒。意识障碍-临床分类特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)1.去皮层综合征(decorticate)无意识睁眼闭眼，光、角膜反射存在，无意识咀嚼和吞咽，对外界刺激无反应，去皮层强直状态，病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)可见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害CVD及外伤等意识障碍--临床分类2.无动性缄默症(akineticmutism)对外界刺激无意识反应，四肢不动、不语。无目的睁眼或眼球运动，睡眠-醒觉周期保留。伴自主神经功能紊乱，体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、尿便潴留或失禁，无锥体束征。脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。闭锁综合征(locked-insyndrome)多见于CVD引起脑桥基底部病变，是皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起。表现几乎全部运动功能丧失(四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪)。不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动示意。临床上需与昏迷无动性缄默症鉴别第二节失语症Aphasia概念失语症(aphasia)：脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力受损或丧失。诊断的必要条件：意识清晰、无精神障碍、严重智能障碍无视、听觉缺损，无口、咽喉发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍失语症-分类目前国内常用的失语症分类1.外侧裂周围失语综合征共同点：病灶都在外侧裂周围区均有复述障碍。-Broca失语(Brocaaphasia,BA)-Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)-传导性失语(conductionaphasia,CA）失语症-分类2.经皮层性失语(transcorticalaphasia),又称分水岭区失语综合征共同点：病灶位于分水岭区复述相对保留经皮层运动性失语(transcorticalmotoraphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixedtranscorticalaphasia,MTA)失语症-分类3.完全性失语(globalaphasia,GA)4.命名性失语(anomicaphasia,AA)5.皮层下失语综合征(subcorticalaphasiasyndrome)丘脑性失语(thalamicaphasia,TA)底节性失语(basalganglionaphasia,BaA)失语症-临床特点1.1Broca失语口语表达障碍最突出，呈典型非流利型口语，语量少，讲话费力，找词困难，电报式语言，语法差，复述、命名、阅读和书写障碍。病变：累及优势半球Broca区(额下回后部)，相应皮层下白质、脑室周围白质及顶叶、岛叶损害。1.2Wernicke失语口语理解严重障碍，流利型口语，滔滔不绝地说，讲话不费力，发音清晰，语调正常较多语义错语（帽子—袜子），新语，答非所问，与理解一致的复述、听写障碍。病变：位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。失语症-临床特点失语症-临床特点1.3传导性失语复述不呈比例的受损是最大特点,自发讲话能说出的词也不能复述。口语清晰，自发语言、听理解正常，语音错语，如铅笔—先北，找词困难。病变：优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。2.经皮质性失语复述较其它语言功能好，甚至是不成比例地好。因病变部位不同，临床表现亦不同，临床特点及病变部位如表2-3。失语症-临床特点3.完全性失语又称混合性失语所有语言功能（口语、听理解、复述、命名、阅读、书写）均严重障碍可表现为哑，刻板性语言（吗、吧、哒等）病变：优势半球大范围病变，如大脑中动脉区大病灶失语症-临床特点失语症-临床特点4.命名性失语以命名不能为主要特征，呈选择性命名障碍，找词困难，赘语，在所给的供选择名称中能选出正确的名词病变：多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区失语症-临床特点5.皮质下失语综合征皮层下病变产生失语较皮质病变少见，症状不典型，但仔细观察仍可发现其特点。5.1丘脑性失语表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语。5.2底节性失语表现自发性言语受限、音量小、语调低。失用症-概念失用症(apraxia)在企图作有目的或细巧动作时，不能准确执行所了解的随意性动作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作。但病人在不经意的情况下，却能自发地做这些动作。脑部疾病时，患者无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，无意识及智能障碍病变部位多在左侧缘上回。失认症-概念失认症(agnosia)不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其它感觉通道识别。如看到手表不知为何物，触摸表外形或听表走动声音，可知是手表。脑损害患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍。第三节视觉障碍和眼球运动障碍DisturbancesofVisionandEyeMovements视觉障碍-解剖及生理DisturbancesofVision视觉传导径路Visualpathways视网膜retina→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract→外侧膝状体lateralgeniculatenuclei→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉障碍-解剖及生理DisturbancesofVision视神经、视束及视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系。视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础如图2-2。视力障碍-临床表现单眼视力障碍突然视力丧失(眼动脉、视网膜中央动脉闭塞)单眼一过性黑朦(颈内动脉TIA、眼型偏头痛)进行性视力障碍-数h,d(ON、MS)不规则视野缺损，之后视力障碍或失明-视神经压迫性病变，如肿瘤、A瘤Foster-Kennedysyndrome视力障碍-临床表现双眼视力障碍双眼一过性视力障碍：双侧枕叶视中枢TIA，闭塞可引起皮质盲(瞳孔、光反射)进行性双眼视力障碍：中毒、营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症—ICP增高)视觉障碍-临床表现视野缺损解剖基础:图2-2双颞侧偏盲垂体瘤、颅咽管瘤等使视交叉中部受损.视觉障碍-临床表现对侧同向性偏盲(homonymoushemianopia)表现:双眼病变对侧视野的同向偏盲病变:外侧膝状体、视辐射完全损害及枕叶视中枢的病变图2-2视觉障碍-临床表现对侧视野同向象限盲双眼对侧视野同向上象限盲：见于颞叶后部病变使视辐射下部受损所致双眼对侧视野同向下象限盲：见于顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损引起眼球运动障碍-临床表现解剖生理基础:图2-3眼肌麻痹周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反射消失，调节反射消失滑车神经麻痹：上斜肌麻痹，下楼时出现复视外展神经麻痹：内斜视，眼球不能外展，复视眼球运动障碍-临床表现核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害：展神经核受损常累及面神经和锥体束等.产生分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害更可选择性损害个别眼肌,也可累及双侧眼肌。常见于脑干血管病、炎症、肿瘤眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹病变:一侧内侧纵束上行纤维受损。图2-4表现:双眼向同侧注视时，同侧眼球可以外展(可伴有眼震)，对侧眼球不能内收，但双眼集合运动正常。眼球运动障碍-临床表现后核间性眼肌麻痹一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。一个半综合征一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损，向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收。图2-4眼球运动障碍-临床表现中枢性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹病变:皮层眼球水平同