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耳聋及其防治辽宁医学院第一临床学院宫亮因病致残人群众多治疗花费巨大社会问题，交叉课题耳聋hearingloss分类按病变部位传导性聋conductivehearingloss感音神经性聋sensorineuralhearingloss混合性聋mixedhearingloss分级(500-2000Hz)轻度：26~40dB轻声有问题对儿童语言发育无影响中度：41~55dB一般交流有问题对儿童语言发育有影响中重度：56~70dB只可近距离交流语言发育不理想重度：71~90dB完全听不到交流语言不能发展极度：90以上巨响或感到震动语言不能发展传导性耳聋病因1、炎症2、外伤3、异物4、畸形传导性性耳聋治疗：去除病因，听力重建效果不佳或不愿手术助听器感音神经性耳聋定义：–内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。感音神经性耳聋药物性聋drug-inducedhearingloss氨基甙类抗生素、多肽类抗生素某些抗肿瘤药袢利尿剂水杨酸制剂奎宁酒精中度、烟草中毒、重金属、一氧化碳中毒感音神经性耳聋药物性聋发生中毒的有关因素用药剂量（中毒与剂量密切相关）给药途径（肌肉、静脉、鼓室）肾功能状况（氨基甙类药经肾脏排泄）经胎盘进入胎儿血循环噪声，振动，饥饿，糖尿病等加重中毒某些个体或家族对此药高敏感性（母系遗传12SrRNA）年龄因素（婴幼儿和老年人易感）感音神经性耳聋药物性聋发生中毒的时间可能出现在任何时期症状为耳鸣、耳聋及眩晕用药时要监测血药浓度感音神经性耳聋突发性聋suddensensorineuralhearingloss定义突然发生的、原因不明的感音神经性聋，病人的听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点（少数病人可在3天以内）；可伴耳鸣和眩晕。感音神经性耳聋突发性聋suddensensorineuralhearingloss原因不明主要学说：病毒感染、迷路水肿、血管病变、迷路窗膜破裂、铁代谢障碍临床特征1、突然发生的非波动性的感音神经性聋2、原因不明3、可伴有耳鸣4、可伴有眩晕、恶性、呕吐，但不反复发作5、除第8对颅神经外，无其他脑神经症状6、单耳居多亦可双耳同时先后受累感音神经性耳聋突发性聋suddensensorineuralhearingloss排除以下疾病引起的突聋：听神经瘤耳毒性药物梅尼埃病脑血管意外窗膜破裂化脓性迷路炎治疗原则：尽早治疗（尽管有自愈倾向）遗传性聋先天性congenital获得性先天性acquiredcongenital感音神经性聋遗传性聋：hereditaryhearingloss可分为综合征型和非综合症型（多数）遗传方式：1.常染色体显性遗传：不多见，可单耳或双耳，耳聋较重或全聋。2.常染色体隐性遗传：隐性遗传是最常见的遗传方式，约80%的小儿遗传性聋是此种遗传方式。3.性连锁遗传：由于Y染色体不携带完全的等位基因，故耳聋的遗传基因位于X染色体上，随X染色体遗传。感音神经性聋遗传性聋：hereditaryhearingloss基因筛查：以下人员可进行耳聋的基因检测:1、夫妻一方为耳聋患者，或家族中有先天性耳聋患者。2、已经生育一个聋儿，计划再次生育的夫妇。3、耳聋青年面临婚恋时，想规避生育聋儿风险的。4、耳聋患者希望了解自己致聋病因的。5、正常夫妇希望对新生儿进行耳聋风险评估的。感音神经性聋遗传性聋：hereditaryhearingloss基因筛查：感音神经性聋遗传性聋：hereditaryhearingloss干预措施GJB2耳聋：电子耳蜗移植(重度耳聋)，进行早期听力恢复SLC26A4大前庭水管综合征患儿：不适合剧烈体育活动，一旦头部受伤，就可能引起听力突然下降。12SrRNA线粒体基因突变者：用药警示，避免氨基糖苷类药物感音神经性聋老年性聋：presbycusis定义：（1）因听觉系统老化而引起的耳聋；（2）在老年人中出现的、而非由其他原因引起的耳聋。感音神经性聋老年性聋：presbycusis病因听觉系统的衰老和机体的衰老一样，它是组织、细胞衰老的结果。遗传因素在听觉器官的衰老过程中具有重要作用。外在因素的影响：微弱噪声血管病变慢性感染耳毒药物化学试剂非遗传性先天性聋定义：指患儿在胚胎发育期、围产期或分娩时受到母体的感染、中毒等病理因素的影响或在分娩期受到损伤而引起的耳聋。分类：1.产前期——感染，中毒，新生儿黄疸2.分娩期——窒息，头颅外伤，体重过轻感染性聋概念：由致病微生物，如病毒、细菌、真菌、衣原体等直接或间接引起内耳损伤，导致的单侧或双侧程度不同的感音神经性聋。各种急性感染性疾病，尤其是流行性脑膜炎、流行性乙脑等是儿童后天性耳聋的重要原因，也是聋哑的主要原因。引起感染性聋的常见疾病腮腺炎：引起儿童单侧感音神经聋。麻疹：可单侧或双侧严重感音神经聋。带状疱疹：可伴前庭症状，听力一般可恢复水痘：个别可伴不可逆的感音神经性聋。细菌性脑膜炎：感音神经聋是其后遗症之一其他：伤寒，疟疾，伤寒等。噪声性聋：噪声性聋：由噪声引起的耳聋慢性声损伤爆震性聋：突然发生的强烈爆震或声音引起的耳聋急性声损伤其他常见的感音神经性聋全身疾病相关性聋：血管性、血液性、内分泌性、肾性等某些必须元素代谢障碍：碘、锌、铁、镁等自身免疫性内耳病听神经病、耳蜗耳硬化、中枢病变预防预防比治疗更重要1、早期预警与防治2、加强老龄人的听力保健3、积极防治营养缺乏疾病4、降低环境噪声，规范防护措施5、避免耳毒性药物治疗原则：无特殊药物或手术疗法，早发现、早诊治、适当的应用言语训练、人工听觉1、药物疗法2、高压氧疗法3、手术疗法4、助听器选配5、植入式助听技术6、听觉言语训练混合性聋中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导和感受同一疾病引起：耳硬化中期、鼓膜及内耳损伤、中耳炎并发迷路炎不同疾病引起：分泌性中耳炎伴老年性聋、听骨链中断伴突发性聋、粘连性中耳炎伴梅尼埃病功能性聋心理性聋、癔症性聋、非器质性聋等临床特点：1、多双耳2、发病前有心理创伤3、睡眠时持续存在4、语声不改变5、治疗效果之佳出人意料6、客观听力学检查正常伪聋无精神创伤史，明知自己能听见耳装聋注意与功能性聋鉴别客观听力学检查正常夸大性聋助听器选配工作原理：声波放大器植入式助听技术人工中耳（振动声桥）植入式助听技术人工耳蜗植入谢谢！