抽动症上海六一公司概述•定义多发性抽动症(multipletics,MT)又称抽动-秽语综合征、Tourettes综合征。是一种慢性神经精神障碍性疾病。以反复发作的不自主多部位抽动、声音(语言)抽动为主要特点。概述发病情况国外儿童患病率为0.15%~1.1%,我国为0.24%;起病在2~15岁之间;病程持续时间长;可自行缓解或加重;发病无季节性;男孩发病率较女孩约高3~5倍。病因(西医)•1.遗传因素;•2.中枢神经递质失衡•3.病理因素;•4.精神因素;临床表现运动抽动简单性复杂性常由眼、面部开始,逐渐发展至颈、肩、上肢、躯干及下肢。如眨眼、眼球转动、皱额、缩鼻、努嘴、伸舌、舔唇、张口、摇头、抖腿、扭腰、搓指、挺胸、收腹等表现为各种形态奇特的抽动,如冲动性地触摸东西、刺戳动作、跺脚、似触电样全身抖动、走路回旋等。1.临床表现2.发声抽动简单性复杂性清嗓、干咳、哼声、吠叫声、啊叫声、吸鼻、喷鼻声、咂舌声、深吸气等如重复言语或无意义的语音、无聊的语调,极少数儿童出现秽语症,如重复刻板同一秽语影响抽动症状的因素焦虑抽动症状紧张惊吓情绪低落过度兴奋加重减轻注意力集中放松抽动症状躁动不安、过分敏感强迫动作、思想攻击、自伤行为多动、冲动注意力不集中情绪障碍易激惹、行为退缩伴发行为症状患儿智力正常,体格及神经系统检查未见异常检查•微量元素、脑电图、脑功能检查、C-反应蛋白•抽动量表评定、社会生活能力、注意力测试(6岁)、智力测试、心率变异检查临床诊断•参照《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第二版修订本(CCMD-2-R)中TS的诊断标准。•1.起病于21岁以前,多数在2~15岁之间;•2.主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在;临床诊断•3.抽动症状一日发作多次,几乎日日如此,但在数周或数月内症状的强度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续1年,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上;•4.排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌痉挛发作、药源性不自主运动和其他锥体外系病变。鉴别诊断1.风湿性舞蹈病:6岁以后多见,女孩居多,是风湿热主要表现之一。表现为四肢较大幅度的无目的而不规则的舞蹈样动作,生活经常不能自理,常伴肌力及肌张力减低,并可有风湿热其他症状。鉴别诊断2.肌阵挛:肌阵挛是癫痫中的一个类型,往往是一组肌群突然抽动,病儿可表现突然的前倾和后倒,肢体或屈或伸,不能受意志克制,脑电图异常。3.习惯性抽动:4~6岁多见。往往只有一组肌肉抽搐,如眨眼、缩鼻、努嘴或咳嗽。发病前常有某些诱因,此症一般轻,预后较好。有些病儿能发展为多发性抽动症。诊断思路参考一、病史采集1.主诉:症状+起病时间2.现病史:①起病时间、起病形式、起病的诱因;②抽动的症状、部位:a.眼部肌肉抽动:如扬眉、皱眉、眨眼、斜眼、翻白眼、凝视等;诊断思路参考b.面部肌肉抽动:如咧嘴、噘嘴、缩鼻、扮怪相等;c.颈部肌肉抽动:如点头、摇头、扭脖子、耸肩等;d.上肢肌肉抽动:如甩手、举臂、扭臂、搓手指、握拳等;e.下肢肌肉抽动:如抖腿、踢腿、踮脚、旋转等;诊断思路参考f.躯干肌肉抽动:如挺胸、扭腰、身体旋转、腹肌抽动等;g.喉部发声抽动:如点干咳声、清嗓声、吼叫声、语节、重音不当、不自主的秽语等;h.其他异常行为:如刻板、重复的语言和动作、强迫性行为、模仿别人、猥亵或控制不住的下流动作、自伤或伤人、破坏物品、侵犯别人等。诊断思路参考3.既往史:既往是否有脑炎、脑膜炎、高热、头部外伤等疾病;病后是否有认知、行为、情绪或人格的改变;既往的相关诊治经过、诊断、用药,疗效如何。诊断思路参考4.个人史:母亲的妊娠情况;5.出生史:胎儿期情况;分娩方式;新生儿情况;出生时是否窒息等;6.喂养史;7.生长发育情况;8.家族史;9.生活环境;10.教育方式。诊断思路参考二、体格检查1.一般体格检查:一般情况;皮肤黏膜;淋巴结;头颈部;五官;胸部;腹部;四肢及脊柱情况(临床接诊中根据具体情况来检查)2.神经系统检查:主要查运动和共济情况。3.精神状况。三、检验和检查1.检验:•血常规;微量元素7项(查看患儿血锌、镁情况);•C-反应蛋白、血沉、抗“O”(排除风湿性舞蹈病);•肝功、血浆铜蓝蛋白(排除肝豆状核变性);2.检查:•脑电图(24h动态脑电图、常规脑电图,根据情况选择,主要排除癫痫);•脑涨落图(脑地形图)检查;•头颅CT或MRI(必要时候查,如在外院已做过相关的检查,可直接参考外院结果)诊断思路参考四、测评(心理评估)1.精神压力测试:心率变异检查;2.心理行为评定:注意力分析;智力检查(DDST;大、小韦氏;瑞文等,根据实际情况选择);脑功能检查;抽动症量表测评;儿童感觉统合能力发展评定;注意力测试;社会生活能力测试;伴多动者做多动量表评定,等。诊断思路参考五、诊断1.诊断:根据病史、检验、检查及测评的结果,明确诊断;2.制定治疗方案。诊断思路参考六、干预治疗1.西药治疗;2.中药治疗;3.心理治疗;4.专科治疗;5.特殊治疗;6.饮食指导。诊断思路参考1.西药治疗:目的:控制症状。轻或中度抽动患者首选:可乐定、硫必利、泰必利等;重症患者首选:氟哌啶醇和匹莫齐特等。使用原则:①.从小剂量开始,逐渐缓慢调整药量至疗效最佳而不良反应最小为止。诊断思路参考②.联合用药:减轻单一用药的副作用;在单一药物使用效果不佳时考虑使用。③.维持治疗:巩固和较少复发。时间一般在6个月到2年或更长。维持量一般为常规治疗量的1/2-1/3。④.停药:对药物反应良好、症状得到控制且不良反应较小,考虑在1-1.5年后逐渐减量直至停药。诊断思路参考2.中医治疗:常用的中成药:天麻素;多动宁胶囊;地牡宁神口服液;农本方:“抽动2号颗粒”诊断思路参考3.心理治疗(根据实际情况需要选择):支持性心理治疗认知治疗家庭治疗诊断思路参考4.专科治疗脑循环治疗;脑波同步治疗;意念训练;TDP治疗;音乐治疗。诊断思路参考5.特殊治疗:APS治疗;TMS治疗。诊断思路参考特殊治疗疗程:一个月为一个治疗疗程。治疗时间:即当天,第15天、30天、60天、90天、120天,第6个月为治疗假期,当月患儿在家口服中药和根据医生指导进行营养治疗,以上为一个治疗周期。第六个月回医院进行评估,评估是否进入恢复期或进行第二个治疗周期。若需要进行第二个治疗周期,治疗方法同第一个治疗周期;若进入恢复期,第二个治疗周期治疗方法为中药调理加常规治疗即可(MOGT停止);若进入巩固期,仅用中药调理加营养指导。诊断思路参考预后与转归•在青春期过后大约40~50%的病人抽动症状可自行缓解,25~30%病人抽动症状明显减轻,25~30%病人抽动症状迁延到成年,甚至终生者,但对学习及社会适应能力一般影响不大。