特发性肺动脉高压的诊断

特发性肺动脉高压的诊断1998年与2003年肺动脉高压的分类1998（埃维安）2003（威尼斯）ACCF（2004）1.动脉型PAH1.PPH不再应用1.PAH原发性肺动脉高压PPH1.1IPAH散发性特发性IPAH1.2FPAH家族性家族性FPAH1.3APAH相关与：相关与APAH：1.3.1CVD结缔组织病结缔组织病1.3.2CS-PSHIVHIV药物和毒素1.3.3PORH门脉高压门脉高压1.3.4HIVinf节食药节食药1.3.5DandTOX艾森曼格综合征先心病1.3.6Other新生儿持续性PH新生儿持续性PH1.4AssosigV明显的肺静脉和/orcapinvol或肺毛细血管受累1.4.1(PVOD)1.4.2(PCH)1.5PerPHnewb。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。其他类型PH2.肺静脉高压性PH2.左心疾病性PH（如继发左心疾病）3.呼吸系统相关性PH3.肺疾病和/或低氧血症性PH4.慢性血栓拴塞性PH4.慢性血栓形成和/或拴塞疾病性PH5.直接损伤肺血管床导致5.混合性PH的PH（如结节病，伯克氏肉瘤）特发性肺动脉高压组织病理学主要累及100-1000微米的肺肌型动脉早期：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细胞增生；早期病变有可逆性。晚期为血管壁全层纤维化，胶原沉着，呈“洋葱皮”样改变和特征性的血管增生性（angioproliferative）丛样病变形成。晚期为“不可逆性改变”。丛样病变是内皮功能不全的象征——内皮细胞紊乱性增生，呈单克隆样，被描绘为“微小肿瘤(tumorlet)”动脉性肺动脉高压病理形态学改变外弹力板内弹力板内膜肌层ABCD特发性肺动脉高压诊断标准静息状态下肺动脉平均压＞25mmHg，或运动状态下＞30mmHg。肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压15mmHg和肺血管阻力＞3单位。（心排血量正常或减少）（一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项）特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压少见，发病率约2-5/百万人/年，患者一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，平均生存时间不足3年，被认为比肿瘤“更恶”的疾病。但近10余年，特别是近5年，随着对该症发病机制认识的深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，如前列环素吸入制剂（依洛前列素iloprost）、内皮素受体拮抗剂（波生坦Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非sildenafil）等。再加上过去的一些常规治疗，如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信心。动脉型肺动脉高压的评估因症状筛查出的偶然发现体检胸部X线心电图超声心动图怀疑肺动脉高压基本检查：基本肺功能、动脉血气夜间血氧监测核素肺通气/灌注扫描结缔组织病筛查人类免疫缺陷病毒包括血小板的全血计数肝功能抗磷脂抗体运动量评价含药物试验的右心导管术患者来源：初步检测方法：有无肺动脉高压？特征性检查：什么原因或类型的肺动脉高压？待续动脉型肺动脉高压的评估（续）食管内超声心动图螺旋CT/肺动脉造影凝血检查SaO2、尿酸、脑钠肽、肌钙蛋白多导睡眠监测肺活检需要时检查：特发性肺动脉高压的诊断主要基于排除所有的继发性肺动脉高压！可能被误诊的疾病1.慢性肺血栓栓塞症2.结缔组织病3.肺疾病4.肺静脉堵塞病5.限制型心肌病6.左向右分流性先天性心脏病7.肺血管炎8.等肺动脉纤维肌性发育不良9.肺毛细血管瘤样增生症10.肝硬化及门脉高压11.COPD合并肺栓塞12.特发性肺动脉扩张13.其他复合型肺动脉高压（肥胖、睡眠呼吸暂停综合征）不像似特发性肺动脉高压的表现病史：病程进展缓慢，数年以上，有反复发热史、咯血，端坐呼吸、肺动脉压很高，但生存质量较好；查体：肺血管杂音，啰音多，杵状指（趾），肝颈静脉返流征阳性心电图：传导障碍，电轴不太右偏，无典型顺钟向转位，双室肥厚；X线胸片：肺血分布不匀，肺血多，右下肺动脉变窄或正常，肺间质纤维化，区域性或一侧性“透明肺”；肺灌注显像有肺段性灌注缺损；动脉血气：PaO2过低，PaCO2过高或正常；血清风湿免疫学抗体阳性；超声心动图：肺动脉收缩压较低，与明显的右室、右房改变不匹配。几种最易被误诊的疾病鉴别点1/7.慢性栓塞性肺动脉高压约占肺栓塞的3.1%-5.0%，与患者的预后有关，mPAP＞40mmHg5年生存率为30%，与特发性肺动脉高压的鉴别点是：–常有深静脉血栓形成史或有其表现；–病程较长，一般在数年以上；–X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均，肺部阴影等；–PaO2较低；–增强螺旋CT和核素肺灌注显像有助于确诊。几种最易被误诊的疾病鉴别点2/7.结缔组织相关性肺动脉高压发生率不等，从4%～60%（16%），与预后有关：SSC有PAH者2年生存率40%，无PAH者80%鉴别：–患者多年轻、女性；–可有间断发热，关节症状；–皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变；–常有间质性肺病征象，如肺velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变；–血沉快，C-反应蛋白升高；–血清免疫学抗体检测。几种最易被误诊的疾病鉴别点3/7.肺/低氧血症性肺动脉高压发生率约20%-60%,COPD为66%,与预后有关，容易误、漏诊的情况包括：肺间质病：–发热–杵指状（趾）、紫绀–典型肺听诊所见：管状呼吸音、velcro啰音–血沉快–X线胸片：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构等–胸部CT所见。几种最易被误诊的疾病鉴别点3/7.肺/低氧血症性肺动脉高压睡眠呼吸暂停综合征20%-27%并发肺动脉高压，鉴别要点是：–病史（打鼾）–杵状指–多导睡眠监测仪检查–血红蛋白和红细胞增多–清醒状态下动脉血气多正常几种最易被误诊的疾病鉴别点3/7.肺/低氧血症性肺动脉高压其他限制性通气功能障碍疾病如胸膜肥厚（特别是双侧）、隔肌麻痹、肌无力、强直性脊柱炎等，鉴别要点：–吞咽困难–肺功能检查呈限制性通气功能障碍–动脉血气分析：PaO2下降值与PaCO2增加值相当–X线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变。几种最易被误诊的疾病鉴别点4/7.肺血管炎可累及大血管（动脉、静脉）及小血管。常见疾病有：大动脉炎（Takayasu病）、白塞病、坏死性血管炎及其他血管炎病（结节病等）。鉴别点：–年轻、女性患者多见–周期发热，反复咯血–皮疹，结节性红斑，口腔、会阴部溃疡等–结核菌素常呈阳性反应–血沉快–肺血管杂音–X线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉可正常、变窄及增宽。几种最易被误诊的疾病鉴别点5/7.肺血管发育异常可由先天性或获得性原因引起，后者多是感染的结果。常为一侧肺动脉缺如（先天性）、闭锁、发育不全。因其自幼发生，一侧肺动脉发育异常多无症状，肺动脉压不升高，需有附加因素才会形成肺动脉高压。该症的最大特征是胸部X线平片上一侧肺动脉缺支（多为左侧），肺血减少，纵隔（心影）移位等，胸部螺旋CT及肺动脉造影常可确诊。几种最易被误诊的疾病鉴别点6/7.左心性肺动脉高压–比较多见的是右心性限制型心肌病，常伴有中度肺动脉压升高（肺动脉收缩压在50-70mmHg之间），右心房室扩大，颈静脉怒张，肝颈静脉返流征、肝脏增大、腹水征及下肢水肿等。–与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常伴有肺淤血，病史中有夜间阵发性呼吸困难，不能平卧的主述，胸部X线常提示有肺淤血征象，组织多普勒超声心动图和心脏MRI常提供确诊性依据。几种最易被误诊的疾病鉴别点7/7.左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压–特别是由少见部位的心房间隔缺损引起者，有时被误诊为特发性肺动脉高压。此时胸部X线片除有重症肺动脉高压、右心房室扩大征象外，有时肺血增多，食管超声心动图对发现少见型心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等）很有帮助。心电图：–反之，也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放，误诊为先天性心脏病心房间隔缺损，行修补术或封堵术的严重错误者。特发性肺动脉高压一些基本临床特征:患者的生存质量一般较差，6分钟步行距离多不足百米，反复发热、咯血者少见，肺少有啰音，胸部X线示肺血正常或减少，从无杵状指(趾)，紫绀或重度低氧血症者不多。进一步诊治措施：特发性肺动脉高压初步诊断后，为进一步确诊、评估病情、选择用药和预测预后，如无禁忌证应尽量做右心导管术和急性血管扩张药物试验。随访：1.随访时间：因病而异，因人而异；2.随访内容：（1）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥；（2）体征：脉搏和血压（质量！）、右心衰竭征象；（3）6分钟步行距离；（4）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动脉压）及X线胸片等；（5）右心导管术：（6）基础疾病的复查。3.全面综合评估。4.制订下一步治疗策略。详细内容见：肺栓塞治疗和肺动脉高压观察表