上腔静脉综合征

第二节上腔静脉综合征superiorvenacavalsyndrome西安交通大学第一附属医院田涛主要内容定义病理生理病因诊断治疗定义上腔静脉受压而引起的一系列急性或亚急性症候群肿瘤压迫、肿瘤浸润、栓塞、良性疾病静脉回流受阻：呼吸困难、肿胀、颅高压最常见的肿瘤科急症病理生理上腔静脉位于纵隔右前方,是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6cm～8cm的静脉其管壁薄,内部压力低,且被多组淋巴结包绕病理生理静脉压升高、淤血、水肿胸腔和心包渗出，甚至肺水肿，以及心搏出量减小脑水肿，伴有意识改变、视力下降、头痛局部血栓形成，继发中枢症状侧枝循环形成，特征性胸壁浅静脉怒张病因良性病致SVCS：结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、胸骨后甲状腺肿等。心脏先天性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞。恶性疾病致SVCS：胸内肿瘤——肺癌恶性淋巴瘤胸腺癌生殖细胞瘤乳腺癌纵隔淋巴结转移导致上腔静脉综合征的疾病诊断YahalomMurry医科院肿瘤医院肺癌271（65%）452（71%）393（78%）恶性淋巴瘤34（8%）62（10%）58（12%）胸腺瘤——23（5%）其他肿瘤40（10%）51（8%）28（6%）非肿瘤50（12%）34（5%）—不明21（5%）36（6%）—总计415（100%）636（100%）502（100%）肺癌引起SVCS的病理类型诊断YahalomMurry医科院肿瘤医院小细胞癌142（38%）171（38%）120（31%）鳞癌97（26%）281（62%）47（12%）腺癌52（14%）—19（5%）大细胞癌43（12%）—17（4%）未分型34（9%）—190（48%）总计370（100%）452（100%）393（100%）淋巴瘤引起SVCS的病理类型Armstrong统计在952例淋巴瘤，SVCS占1.9%Perez-Soler报道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）为弥漫大细胞型，12例（33%）为淋巴母细胞型，只有1例为滤泡性大细胞型。HD亦常侵犯纵隔，但少有SVCS。诊断要点病史：恶性肿瘤病史临床表现：症状、体征辅助检查：影像学、病理学临床表现面部、颈部、躯干上部和两上肢水肿颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀咳嗽，呼吸困难、声嘶脑水肿与颅内高压，引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障碍辅助检查【CT影像】治疗一般治疗抗肿瘤治疗治疗吸氧、取头高脚低位下肢输液利尿：速尿、甘露醇激素化疗：对化疗敏感的肿瘤，如小细胞肺癌、淋巴瘤、精原细胞瘤等放疗：大部分恶性肿瘤分子靶向治疗：EGFR-TKI治疗王某，女，42岁，以胸闷气短2月余，头颈部肿胀1周之主诉入院。2月余前无明显诱因出现胸闷气短，伴咳嗽咯痰，无胸痛咯血，未在意。1周前上述症状加重，同时出现头颈部肿胀，无法平卧。复习思考题既往体健，个人史、家族史无特殊可记。查体：皮肤发绀。头颈部肿胀。前胸壁可见曲张静脉，血流方向向下。右肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。余阴性。胸部CT示：右肺门占位性病变。两肺多发结节影。纵隔淋巴结肿大。复习思考题初步诊断及鉴别诊断？需完善哪些检查？复习思考题PET-CT示：右肺门肿块葡萄糖代谢增高，提示恶性病变。双肺多发结节及纵隔淋巴结肿大，葡萄糖代谢增高，提示转移灶。全身多发骨转移。CT引导下经皮肺穿病理：小块支气管粘膜内低分化腺癌浸润。复习思考题目前诊断？需完善哪些检查？复习思考题EGFR基因突变检测：19外显子缺失突变ALK融合基因：阴性复习思考题如何治疗？复习思考题