Rathke囊肿--胡欣

Rathke囊肿胡欣江苏省中西医结合医院内分泌科主要内容•定义•流行病学•病理机制•临床表现•影像学表现•诊断与鉴别•治疗定义Rathke囊肿：一种位于鞍区或鞍上源于Rathke囊残余组织的非肿瘤性囊性病变。流行病学•尸检资料显示，Rathke囊肿并不少见，4-33%的正常垂体间可发现非症状性Rathke囊肿，但症状性Rathke囊肿相对少见。•症状性Rathke囊肿仅占脑内原发肿瘤样病变1%•可见于任一年龄段，发病高峰年龄30-50岁•女男，可达1-5:11.HanSJ,etal.JNeurooncol.2014,117(2):197-203.2.MadhokR,etal.JNeurosurg.2010,112(6):1333-9.流行病学儿童发病率并未低于成人PituitarycystssuggestiveofRathke'scleftcystswereobservedin1.2%ofpatientsbetween1and4yearsoldwhounderwentMRIfollowingpresentationwithepilepsy,psychomotorretardation,orheadache.TakanashiJ,etal.AJNRAmJNeuroradiol.2005,26(8):2144-7.病理机制•Rathke囊肿是由于Rathke裂残留、扩大，液体积聚形成的。•多数直径在10-20mm，最大可达到50mm。胚胎发育第3、4周--Rathke囊形成第7周--Rathke裂残留（腺垂体与垂体中间部残留有腔隙）•正常情况下Rathke裂在出生后应退缩消失，于成年后闭合，否则覆盖中间叶的上皮分泌粘液，充填于Rathke囊内，其扩大并在垂体前、后叶之间形成Rathke囊肿。病理机制囊壁由单层立方上皮（假复层上皮）或柱状上皮并有纤毛上皮细胞的纤维壁构成囊液粘液，为清亮无色含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样生长部位大多数囊肿以垂体为中心较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内较大者可穿过鞍隔向鞍上发展病理机制病理机制病理机制病理机制临床表现•Rathke囊肿大多为无症状性•当Rathke囊肿逐渐增大以致压迫临近结构或破裂时，则可出现明显的临床症状•最常见的慢性症状为头痛、视力视野障碍及垂体功能紊乱•偶可见类似于垂体卒中的急性症状•从症状出现到确诊的平均时间差异较大，可从数日至数年，但通常情况下多为9-24个月1.TrifanescuR,etal.EurJEndocrinol.2011,165(1):33-7.2.2.ChaibanJT,etal.JNeurosurg.2011,114(2):318-24.头痛视力视野障碍垂体激素紊乱临床表现33-81%12-75%19-81%局部压迫症状PottsMB,etal.Neurosurgery.2011,69:1058–1068.临床表现临床表现•Inupto40%ofcases,thismaybetheonlysymptom.•Headachehasbeenreportedinbetween33%and81%ofpatientsanditmaybechronicorcontinuousin60%.•HeadachesassociatedwithRathke’scleftcystaremostcommonlyepisodicandnonpulsatingfrontal,bilateral,ordeepretro-orbitalpainandareoccasionallyassociatedwithnauseaandvomiting.•However,theyhavealsobeenreportedtoaffecttheoccipitalortemporalregionsorthewholehead临床表现---头痛NishiokaH,elal.Headache.2006,46(10):1580-6.临床表现---头痛头痛囊肿体积位置垂体功能紊乱×××NishiokaH,elal.Headache.2006,46(10):1580-6.•当Rathke囊内囊液在T1加权像上表现为高信号及等信号时，更易出现头痛症状。此高信号与囊液内蛋白含量有关--多为粘蛋白。•虽然垂体功能紊乱本身与头痛无关，但囊壁炎症反应可导致可逆性垂体功能损害及一系列内分泌功能紊乱。临床表现---头痛囊肿成分高信号囊壁炎症等信号临床表现---视力视野障碍囊肿体积视力视野压迫视神经/视交叉临床表现---视力视野障碍临床表现---垂体功能紊乱腺垂体细胞分布腺垂体细胞分布50%15-20%5%10%15-20%临床表现---垂体功能紊乱腺垂体功能紊乱神经垂体功能紊乱临床表现---腺垂体功能紊乱高泌乳素血症性功能减退溢乳闭经性欲减退阳痿临床表现---腺垂体功能紊乱腺垂体功能减退与囊肿体积无关1.NishiokaH,elal.Headache.2006,46(10):1580-6.2.TrifanescuR,etal.EurJEndocrinol.2011,165(1):33-7.2.临床表现---神经垂体功能紊乱尿崩症•与T1加权像上呈高信号或等信号密切相关。•当呈现高信号时，提示囊内炎症反应，可对垂体造成损伤。临床表现垂体卒中•少见，与囊内出血可能有关•突发或急剧加重的头痛，视力障碍，恶心、呕吐，脑膜刺激征，动眼神经麻痹，复视，垂体功能障碍，甚至出现精神异常。其他•无菌性脑膜炎，失明•蝶窦炎，晕厥，癫痫，共济失调，情志改变，青春期早熟ChaibanJT,etal.JNeurosurg.2011,114(2):318-24.影像学表现•Rathke囊肿的CT表现不具有特异性，多表现为鞍内低密度肿物，部分向鞍上延伸；增强扫描时，有些囊肿呈环形或边缘增强，常难以与鞍区的其他病变相鉴别。•Rathke囊肿的MRI信号呈多种多样，主要取决于囊液中的蛋白质含量。在MRI上，Rathke囊肿界限清晰，其信号多为均匀的,在T1WI上可表现高信号、等信号或低信号，而在T2WI上多表现为高信号(约70%)。BonnevilleF,etal.Radiographics.2006,26:93-113.ClearCSF-likefluidT1WIHypointenseT2WIHyperintenseThickMucoidmaterialBloodT1WIHyperintenseT2WIIsointenseT1WI,T2WIHyperintense影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含100000mg/L时，T1低信号、T2高信号，其囊性部分代表脑脊液影像学表现当蛋白质含量170000mg/L时T1呈高信号、T2呈低信号（等信号）T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所分泌的粘多糖含量的增多有关影像学表现蛋白质含量为100000~170000mg/L时，T1、T2均为高信号与囊内粘多糖含量的增加•慢性出血•高胆固醇含量•及囊壁的细胞碎屑等•多种成分的共存有关影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现T1T2T1+CT1+C囊肿无强化影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现T1T1+CT1+CT2FSE影像学表现诊断1临床表现2影像学3病理鉴别诊断征象Rathke囊肿垂体微腺瘤边缘光滑锐利欠光整强化更低信号低信号T1高信号可有无囊内漂浮结节可有无鞍底沉淀物可有无垂体窝无扩大可扩大垂体微腺瘤女，23岁，未婚，泌乳泌乳素高于正常3倍右侧垂体见强化低信号影上缘膨隆垂体柄向右移位垂体微腺瘤鉴别诊断垂体腺瘤卒中肿瘤信号多不均匀，多无液平面出现瘤体较大，视交叉受压最常见肿瘤向上生长穿破鞍隔进入鞍上池时局部可形成窄颈，呈雪人征（葫芦形）鉴别诊断囊性颅咽管瘤Rathke囊肿多见于儿童成人肿瘤主体位于鞍上鞍内囊内多房可见单房信号不均匀相对均匀花环状强化不强化钙化常见少见囊性颅咽管瘤鉴别诊断蛛网膜囊肿Rathke囊肿脑脊液信号囊液T1信号比脑脊液的信号高不强化囊壁强化蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿鉴别诊断因鞍隔缺损或垂体萎缩--蛛网膜下腔在脑脊液压力•冲击下突入鞍内--致蝶鞍扩大，垂体受压变扁MRI表现：垂体受压变扁，呈条状贴于鞍底鞍内充满CSF垂体柄下移以萎缩的垂体相接鞍底下陷空泡蝶鞍综合征鉴别诊断空泡蝶鞍垂体受压变扁呈条状贴于鞍底鞍内充满CSF垂体柄下移鞍底下陷鉴别诊断垂体脓肿（伴尿崩症+发热+白细胞增高）鞍区囊状病灶T1等低信号T2高信号垂体柄增粗环形强化结合病史鉴别诊断垂体脓肿鞍区囊状病灶T1等低信号T2高信号垂体柄增粗环形强化结合病史鉴别诊断鉴别诊断治疗•无症状性Rathke囊肿无需手术治疗。•症状性鞍内型或鞍内鞍上型垂体Rathke囊肿应采取经蝶入路手术。•手术原则是彻底清除囊肿内容物，全部或者部分切除囊壁，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，但应尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。•大多数患者的头痛、垂体内分泌及视神经功能障碍等症状，手术后能得到相当程度的缓解或改善。•Rathke囊肿术后复发率较低。症状性Rathke囊肿首选经蝶窦手术治疗包括经口鼻蝶窦和经单鼻孔蝶窦入路治疗治疗•不建议囊肿全切，因为这会增加术后并发症的发生率,如部分性或完全性垂体功能低减、尿崩症等并增加死亡率。•Aho提出Rathke囊肿复发率为18%，术中应用脂肪或筋膜填塞、囊壁为鳞状上皮化生的病例容易复发，而术中囊壁切除程度和复发无关。•Benveniste则认为鞍内填塞物、鞍底重建、无水酒精冲洗等不会引起囊肿复发，复发的高危因素为鳞状上皮化生和炎症。AhoCJ,etal.JNeurosurg.2005,102(2):189-93.BenvenisteRJ,etal.JNeurosurg.2004,101(4):577-84.Rathke囊肿的诊治流程总结•Rathke囊是一种位于鞍区或鞍上源于Rathke囊残余组织的非肿瘤性囊性病变。•任一年龄均可发病，发病高峰年龄30-50岁，多见于女性。•Rathke囊肿是由于Rathke裂残留、扩大，液体积聚形成的。•根据临床症状可分为无症状性及症状性，临床上以头痛、视力视野障碍及垂体功能紊乱多见。•Rathke囊肿的MRI信号呈多种多样，主要取决于囊液中的蛋白质含量。T1WI上可呈不同信号，T2WI上多呈高信号。•诊断主要依据临床表现、影像学及病理。•无症状性Rathke囊肿无需手术治疗。症状性Rathke囊肿首选经蝶窦手术治疗。WeCare,WeShare谢谢！