骨嗜酸性肉芽肿影像诊断

骨嗜酸性肉芽肿影像诊断logo-2-概述1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症•Letter-siwe（勒雪氏病）•Han-schuller-christan病（黄色瘤病）•嗜酸性肉芽肿2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生-3-国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准•初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润•明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性•肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性-4-病理与临床•Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主•Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期-5-病理与临床•本病好发于儿童及青年•多为单骨受累，约占50%~75%•单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆•局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折•可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快•具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点-6-影像学表现•多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓•多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏•多样性：累及不同部位病变特点不一-7-影像学表现颅骨最多见•颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样”死骨•病变破坏外板后可形成软组织肿块•若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”•下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征-8-骨嗜酸性肉芽肿-9-骨嗜酸性肉芽肿-10-男，50岁-11-地图样骨质破坏-12-影像学表现长骨•病变多累及干骺端和骨干骨髓腔•膨胀性生长，边缘清楚•骨皮质内缘可呈扇贝样压迹•CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏”•常伴有层状骨膜反应部分•MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”-13--14-骨多发性嗜酸性肉芽肿-15-•男10岁•左腿部疼痛半年•无发热•WBC12000个/L-16--17--18--19-T2WI压脂，冠状位T1WI冠状位典型的地图样骨质破坏骨质破坏、水肿及软组织肿块均骨髓水肿呈低信号而难于分辨薄层软组织肿块-20-诊断•本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤•本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生症•临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝-21-影像学表现脊柱•可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常•追旁有局限性软组织肿胀•修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态-22--23-男8岁颈痛一个月余-24--25--26-MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位-27--28-•嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊•误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%尤文肉瘤慢性骨髓炎骨结核-29-尤文肉瘤•与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周•浸润性骨破坏•恶性骨膜反应•软组织肿块较大-30-骨嗜酸性肉芽肿骨结核骨破坏伴脓肿形成泥沙样死骨70%患者伴有肺结核MRI或CT增强扫描可鉴定-31-对诊断具有参考意义的征象•穿凿征或地图征•斜面征•纽扣征•扁平椎•小钻孔样骨质破坏（CT）•皮质内缘扇贝样压迹•颌骨浮牙征•袖套征（MRI+C）•影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症•影像检查征象与临床表现不一致征谢谢！logo