硬皮病

硬皮病Scleroderma•硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。分类•一、局限性硬皮病（LocalizedScleroderma）•（一）硬斑病（morphea）•（二）多发性硬斑病（generalizedmorphea）•（三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm）•a、剑伤性硬皮病（ＳclerodermieenCoupdeSabre）•b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Sclerodermawithfacilhemiatrophy）•二、系统性硬皮病（SystemicScleroderma也称进行性系统硬化症ProgressiveSystmicsclerosisP.S.S）.。•（一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma）•（二）弥漫性硬皮病（DiffuseScleroderma）病因•本病原因不明有下列发病学说：•（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。•（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。病因•（三）血管病变：硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。临床表现(局限性硬皮病)•（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无Raynaud氏征。•硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。•多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。•线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。•剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。•伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg,s综合症。系统性硬皮病•（二）系统性硬皮病•肢端硬化病：主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征，继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻，轻者可自行恢复。•系统性硬皮病：•前驱症状：开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。系统性硬皮病•皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮，灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌，鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细，指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮下，肌肉内可以出现钙沉着。系统性硬皮病•全身症状：•1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2／3蠕动低下、吞咽困难。•2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下，出现肺纤维症症状。•3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最后导致肌力下降。•其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破坏．股骨头坏死等。雷诺现象（RaynaudPhenomenon）•可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红•微血管的舒缩功能障碍•因寒冷或情绪波动诱发•首发症状（90％）•可见于其他疾病皮肤病变•典型的皮肤病变经过三个时期：•水肿期•硬化期•萎缩期水肿期硬化期萎缩期萎缩期表现•皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化•面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤萎缩期表现•皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化•面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤萎缩期•萎缩期表现萎缩期表现局限性硬皮病局限性硬皮病实验室检查：•1．血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白元含量明显增加。•2．免疫学检查：IgG增高，RA反应阳性。•抗核杭体：抗ENA（RNP）抗体抗核小体抗体阳性。抗Scl－70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮病阴性。抗DNA抗体阴性，血清补体效价一般正常。•3．病理：在急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性，晚期病损，皮肤附属器萎缩，真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。•均质化胶原区希夫氏过碘酸（PAS）阳性和沉粉酶增加。诊断•1．皮肤症状•初期：手背、上眼睑原因不明的浮肿，皮肤对称性弥漫性硬化。•晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。•2．四肢症状•Raynaud症状•指趾端尖端溃疡或瘢痕化•3．关节症状•多发性关节痛或关节炎•4．胸部症状：•肺纤维化•5．消化道症状•食道下部扩张，收缩功能下降•病理所见•1．由前臂伸侧皮肤活检，本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。•2．血管壁也有上述类似变化。•治疗：1.硬斑病•小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射•也可外用中、强效糖皮质激素制剂•口服大剂量维生素E有一定疗效•泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗2.系统性硬皮病•可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况•抗硬化治疗，青霉胺D-penicillamine抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服•秋水仙碱0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效•雷诺现象明显者①低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程②妥拉苏林25mg，3次/d，口服③血管舒缓素10U，1-2次/d，口服•手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素、止痛剂等•伴疼痛的钙化结节可外科切除•中药治疗：原则为壮阳、通络活血、软坚。常选复方丹参、银杏叶提取物等预后•SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关•局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高•伴心、肺、肾受损者预后不佳•主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累护理措施•1)穿宽松柔软的衣服，注意保暖，戴手套，穿厚袜子。•2)皮肤注意多涂油剂保护，避免外伤等而导致的溃疡。•3)保持心情舒畅，情绪稳定，戒烟酒。•4)禁服心得安等药物，并注意预防感冒。•5)遵医嘱服药，定期复查，注意观察药物副作用。•6)保证营养，饮食以流食、半流食为主，树立战胜疾病的信心。•7)禁用麻黄素等血管收缩剂。•系统性硬皮病是一种严重危害患者身心健康的疾病，在日常生活中一定要做好相应的护理措施，此外，确诊疾病之后也要及时的进行治疗，以免随着病程的延长加重病情，进而造成不可挽回的损失。谢谢大家