再生障碍性贫血

再生障碍性贫血aplasticanemiaAA定义多种原因引起的获得性骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少，表现为进行性贫血、不同程度出血、感染综合征。分型CAA：NSAASAA：SAA-I，SAA-II发病率：国内0.74/10万,欧美0.47~1.37/10万病因与发病机制1、造血干细胞缺陷：质与量的异常，CD34+细胞减少2、微环境异常：脂肪化、毛细血管坏死；基质细胞功能低下。3、免疫异常：T细胞亚群失衡，Th1、CD8+、CD25+T细胞比例增高；IL-2、IFN-γ、TNF（肿瘤坏死因子）增多病因一、原因不明为特发性：占65%二、继发性1.化学物质（苯等）2.药物3.放射线4.病毒感染（EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、艾滋病毒等）5.结核杆菌感染6.混杂因素：结缔组织病、妊娠等7.遗传性：Fanconi贫血引起再障的有关药物一、高危：抗肿瘤药：马利兰、环磷酰胺、氮芥、氟脲嘧啶、巯嘌呤、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、柔红霉素、阿霉素、米托蒽醌等二、中危：氯霉素、保泰松、羟基保泰松、青霉胺、金盐、酰胺咪嗪等三、低危：阿司匹林、水杨酰胺、奎尼丁’秋水仙碱、扑痫酮、氯苯吡胺、甲基多巴、消炎痛、二性霉素、氟胞嘧啶、氯喹、甲亢平、他巴唑、氯丙嗪、速尿、别嘌呤醇、干扰素等临床表现1、贫血：进行性，主诉者多2、感染：呼吸道最常见，可伴高热3、出血：皮肤、粘膜、内脏均可发生4、无肝脾淋巴结肿大实验室检查1、血象：全血细胞减少，正细胞正色素，白细胞减少，粒细胞少，淋巴细胞比例增高2、骨髓象：增生明显减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，形态正常，脂肪增多，小粒空虚，骨髓活检：造血面积减少。3、T细胞亚群检测：CD4+：CD8+减低Th1：Th2增高诊断标准1、全血细胞减少，网织红细胞＜0.01，淋巴细胞比例增高；2、无肝脾肿大；3、骨髓增生减低，造血细胞减少非造血细胞增加，骨髓小粒空虚。4、除外引起全血细胞减少的其他疾病。分型：AAA：①Ret绝对值＜15*109/L②N＜0.5*109/L③PLT＜20*109/L鉴别诊断1、PNH：Hamtest、CoFT、mCLST+、CD55-、CD59-2、MDS：病态造血，CD13、CD33、CD34、表达增多3、自身抗体介导全血细胞减少：Th1：Hh2降低，对皮质激素和大剂量丙球反应好4、急性造血功能停滞5、AL：APL（AML-M3）存在t（15，17）6、恶组：高热、肝、脾淋巴结肿大，全细胞减少，进行性衰竭。治疗一、支持治疗1、预防控制感染2、纠正贫血：Hb＜60g/L3、控制出血：PLT＜20*109/L4、护肝治疗二、针对性治疗（一）免疫治疗（二）促造血治疗1、ATG/ALG：SAA1、雄激素2、CsA：适用于AA2、造血生长因子EPO3、其他CTX、强的松等G-CSF、GM-CSF（三）造血干细胞移植预后CAA治疗得当多数患者可缓解或治愈SAA部分病人预后差、约1/3死于感染和出血。