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神内一业务查房多发性硬化多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。一、概念病因MS的病因至今尚不明确，多数学者认为该病是一种自身免疫性疾病，病毒感染在发病过程中起一定作用，遗传因素和环境因素决定了个体易感性。a、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。b、病毒感染：流行病学资料显示，MS与儿童期接触的某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型，但从未在MS患者的病灶里证实或分离出病毒。c、遗传因素：MS有明显家族倾向约15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15倍。d、环境因素：MS的发病率随纬度的增高而增高。其临床特征是病灶部位上的多发性以及时间上的多发性。临床表现以脊髓性感觉障碍、记忆力减退步行困难肢体乏力、复视、平衡障碍或共济失调为前驱症状、可有精神障碍、括约肌功能障碍、意识障碍等。二、临床特点临床病程分型（1996，美国）分型临床特点复发-缓解型约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定继发进展型由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型发病后在相当长时间内缓慢进展进展复发型罕见在原发进展型病程基础上伴急性复发良性型病程呈现自发缓解病例介绍（一）主诉患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。（二）病史患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走，并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱，3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏史。（三）入院查体内科检查未见明确异常。神经系统检查：意识清楚，查体配合，言语流利，高级皮层功能正常。左眼视力0.7，右眼视力光感，粗测视野正常，眼底检查：双侧视乳头边界清晰，色苍白，中央凹陷存在，无出血、渗出。双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌肉容积正常，四肢肌张力正常。左上肢肌力Ⅳ级，；左下肢肌力Ⅲ级；右上肢肌力Ⅳ+级；右下肢肌力Ⅲ+级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准；快复轮替动作灵活；反击征阴性；步态不稳。胸4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱，四肢腱反射活跃对称，双侧Hoffman征、Babinski征、Chaddock征均阳性。颈软，括约肌功能正常。（四）辅助检查（1）血生化：正常。肿瘤标记物：正常。（2）头部MRI：双侧丘脑、脑干片状长T2信号。（3）颈椎MRI：上段胸髓多发异常长T2信号。护理问题护理措施效果评价一、2/5体温过高与感染有关二、2/5躯体移动障碍与肢体麻木无力有关三、2/5生活治理缺陷与肢体麻木无力、视觉障碍有关1.应注意对高热病人体温的监测：每4小时测量一次，恢复正常3天后，可减至每日2次。如有异常立即通知医生，2.补充营养和水分：应供给高热、高蛋白的流质或半流质饮食，并鼓励病人多饮水，必要时，由静脉补充液体、营养物质或电解质等。3.加强口腔及皮肤护理：预防并发症的发生1.鼓励病人尽早下床活动，每日行走四肢伸屈练习。2.给病人创造安全舒适的修养和锻炼环境。3.将病人常用物放于伸手可及之处。4.指导病人正确的锻炼方法和保持良好的生活习惯，避免过度劳累。1.提供安全方便的环境。2.协助病人做好生活护理，如：口护、尿护及皮肤护理。6/5患者体温正常10/5躯体活动力增强12/5患者生活基本能治理四、排尿异常与脊髓损害病变有关五、视力障碍与视神经受损有关3.遵医嘱用药：指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反应和用药注意事项；糖皮质激素用大剂量短程疗法；干扰素用药时间需持续2年以上，通常3年以后疗效下降。4.病情观察：有无麻木加重、药物的疗效及副作用、有无钠潴留、低钾、低钙等如有异常及时报告医生。1.监测尿量必要时导尿。2.指导膀胱功能训练方法，教会正确的排尿方法。3.保持尿道口和会阴部清洁每日擦洗消毒。4.及时更换床单元，告诉病人尿路感染的症状和体征，必要时通知医生，行抗生素治疗。1.让病人熟悉住院环境和生活环境。2.将日常必需品放于伸手可及处。3.指导病人眼睛疲劳或复视时，尽量闭眼休息。4.给病人创造方便日常活动的环境，如使用大字的阅读材料和书。5.外出时必须有人陪同。12/5患者能正常排尿13/5患者能正常生活六、有受伤的危险与肢体麻木视力障碍有关七、焦虑与疾病反复发作，担心预后或经济负担过重有关八、知识缺乏缺乏本病相关知识1.排除病室及走廊上的障碍物，避免病人碰撞。2.保持地面清洁干燥，有污水及时清除，防止病人摔倒。3.病人常用物放伸手可及之处。1.经常巡视病房，建立良好的呼唤关系，帮助病人了解本病的治疗、护理及预后等相关知识，关心体贴尊重病人增强战胜疾病的信心。2.避免任何刺激和伤害病人自尊的言行。3.指导病人使用放松技术，如较慢的深呼吸、全身肌肉放松、听轻音乐。11.向病人介绍本病相关知识，如病因、发病机制、临床症状、护理要点等。2.饮食指导：（1）进食高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化吸收无刺激的饮食。（2）摄入足够的液体，保证足够的营养供给。（3）饮食中还应含有足够的纤维素，以利于激发便意和排便反射，预防便秘或减轻便便秘的症状。3.13/5患者未受伤14/5患者未发生焦虑16/5患者对本病相关知识有所了解3.用药指导：（1）让病人了解本病常用的治疗的药物用法，可能出现的不良反应和用药注意事项。（2）告诉病人严格遵医嘱用药，使用激素时防止突然停药所致“反跳现象”等不良反应。（3）观察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱及消化系统并发症。临床表现多发性硬化多发生于中青年，女性多于男性，临床表现十分复杂，几乎所有的神经症状均可包括，而且多变，由于症状多种多样，临床上很容易误诊。a、初发症状常包括一个或多个肢体局部麻木无力、刺痛、发凉，视力下降、视物模糊、复视，平衡障碍，排便功能障碍等多种功能性病变。还有些病人表现急性或渐进性的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。b、初发后可有一定时间的缓解期,再复发可为原有症状也可出现新的症状。临床表现c、常见症状体征：（1）肢体瘫痪，无力，沉重（2）感觉障碍（3）平衡失调（4）视力缺损，复视（5）进行性无力（6）急性脊髓炎（7）疼痛（8）束带感（9）局部发凉（10）情绪异常（11）lhermitte征（12）面部感觉障碍（13）阵发性瘙痒（14）构音障碍。临床表现Lhermitte(勒麦特)征是指低头诱发的,自颈部向肢体或/和躯干放射的触电样感觉异常。又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。指颈前屈时产生短暂电击样感觉异常,已知该征与多发性硬化、脊髓瘤、蛛网膜炎、颈椎病、放射性脊髓炎、亚急性联合变性及接触氧化二氮等多种原因有关。多发性硬化患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。头复位时，症状消失；屈颈动作愈迅速有力，触电感亦愈强烈，如屈颈动作缓慢，触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性表现之一。多发性硬化-诊断情况一、病史及症状临床症状复杂多变，病程呈自然缓解与复发的波动性进展，感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同，临床征象多种多样。常见者有：1、精神症状：可表现欣快、易激动或抑郁。2、言语障碍：小脑病损引起发音不清、言语含混。3、颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损，依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。二、体检发现1、颅神经损害：以视神经最为常见，视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外，动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。2、感觉障碍：多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感，后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。3、运动系统功能障碍：锥体束损害出现痉挛性瘫痪，小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。4、少数病人出现尿潴留或尿失禁。三、辅助检查1、腰穿CSF:压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。2、脑电图可异常。3、视、听神经诱发电位异常。4、头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。多发性硬化-治疗措施常采用治疗有：一、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d顿服,逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对控制病情有效。二、神经营养药物：胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成纤维细胞生长因子(DFGF1600u肌注1次/d)可酌情选用。三、对症治疗：对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平0.13次/d,痉挛者可给安定等。多发性硬化-物理康复治疗地球磁场的治疗目标是预防疾病进展，最大限度地恢复受损的神经功能状态。因此，物理康复应该是综合治疗的重要组成部分之一，即物理康复的锻炼和功能培训也应该成为治疗多发性硬化方案的核心内容。遗憾的是,既往不少患者甚至医生对此认识不足，很少开展。因为疲劳是多发性硬化的最常见表现，患者本人又常常认为自己是病人，不能锻炼，限制自己的身体活动，以减小机体的疲劳症状。有时对多发性硬化缺乏全面认识地治疗人员，也会建议患者避免锻炼，以防加重病情。其结果是随着病情复发，病程延长，患者肌肉的肌力减退，缺乏耐力，活动范围也越来越小，肌肉因废用而萎缩，身体抵抗力下降，更易遭受感染，引起疾病再发。咖啡因或可防治多发性硬化症美国研究人员最近发现，咖啡因能防止老鼠罹患类似人类多发性硬化症的疾病。这一发现将有助于开发防治多发性硬化症的新方法。美国康奈尔大学的杰弗里·米尔斯等人通过实验发现，每天摄入一定量咖啡因（相当于一个人每天喝6杯到8杯咖啡）的老鼠，不容易患实验性自体免疫脑脊髓炎，这可能是咖啡因阻止免疫细胞进入老鼠中枢神经系统的结果。实验性自体免疫脑脊髓炎是人类多发性硬化症的动物表现形式，这是一种免疫系统错误攻击自身机体的自体免疫疾病，会使脑以及脊髓神经受到损害。此前的研究表明，腺苷在多发性硬化症发病过程中起重要作用，因此它可能负责帮助免疫细胞进入中枢神经系统。腺苷在人体内广泛存在，在生物化学上扮演重要角色，如转移能量、促进睡眠等。研究人员在一份声明中说，腺苷需要与腺苷受体结合才能影响中枢神经系统，而咖啡因之所以能对中枢神经系统产生刺激作用，很大程度上也是因为它能与腺苷受体结合，因此咖啡因能被用来阻止腺苷发挥作用。在老鼠身上进行的研究还验证了一点：缺少腺苷受体以及在细胞外合成腺苷所必需的物质CD73酶，老鼠就不易患实验性自体免疫脑脊髓炎。研究人员指出，这一发现和咖啡因的相关作用，有助于推动基于腺苷的多发性硬化症的防治研究。多发性硬化的饮食护理1、每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。2、建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。3、每日吃4到10茶匙（20到50克）优质食用油，如大豆油，麦胚芽油，亚麻子油，这些油类可以提供充分的每日必须的部分多链不饱和脂肪酸。4、每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。从生理学和营养学观