多发性硬化与视神经脊髓炎

多发性硬化与视神经脊髓炎小讲课MS的患病率（/100，000人）亚洲的MS患病率较低（/100，000人）4MS的病因►环境因素►病毒感染-EBV►维生素D缺陷►遗传因素4%►Wedon’tknowthecause.MS的临床表现►10-59岁►女男►症状多变时间多发性(DIT)空间多发性(DIS)►视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累►病灶可累及皮层，引起癫痫►可导致脑萎缩，认知功能下降6MSbasics77►TexttextCourtesyofDr.BruceTrapp,ClevelandClinic88►TexttextCourtesyofDr.BruceTrapp,ClevelandClinic99►TexttextCourtesyofDr.BruceTrapp,ClevelandClinic2010revisedMcDonaldDiagnosticCriteria空间多发性（DIS）的证据以下四个部位中，至少有两个部位，有大于等于1个T2高信号的病灶：1、侧脑室周围2、近皮层3、幕下（小脑、脑干）4、脊髓不要求病灶有增强如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶不参与计数2010revisedMcDonaldDiagnosticCriteria`2010revisedMcDonaldDiagnosticCriteria时间多发性（DIT）的证据1、参照基线MRI，在之后随访的MRI上发现新的T2和/或增强的病灶，两次MRI的时间间隔不论2、或同时存在无症状的增强和非增强病灶2010McDonald标准发病次数临床提示病灶个数其他MS诊断证据是否诊断MS空间多发时间多发≥2≥2不需要不需要是≥21MRI显示空间的多发：1个及以上T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作不需要是1≥2不需要MRI显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新T2或增强病灶；第2次临床发作是11MRI显示空间的多发：1个及以上T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作MRI显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新T2或增强病灶；第2次临床发作是011年的疾病进展，并且满足2个以下条件：►脑部MRI阳性(侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部位有大于等于1个T2病灶►脊髓MRI阳性（超过2个病灶）►脑脊液检查阳性是MS的影像学表现短节段，偏一侧，可肿胀串珠状脊髓病灶血清学检查用作鉴别及排除诊断常规项目包括血常规、生化自身抗体RPR、HIV、ACE、VitB12、叶酸等CSF寡克隆区带以及IgG指数是诊断MS的重要的亚临床证据MeasuringDisabilityProgressioninMSEDSS6.0isacommonlyusedmilestoneAsianCaucasianSurvivalYearsPost-OnsetAsianCaucasianSurvivalYearsPost-OnsetAsianCaucasianSurvivalYearsPost-OnsetAsianCaucasianSurvivalYearsPost-OnsetAsianCaucasianSurvivalYearsPost-OnsetAsianCaucasianSurvivalYearsPost-OnsetAsianCaucasianSurvivalYearsPost-OnsetAsian复发缓解型(RRMS)继发进展型(SPMS)原发进展型(PPMS)进展复发型(PRMS)临床分型临床前脑容积RRMSSPMSCIST2病灶负担发作&残疾状况典型临床过程20MS的治疗时机DisabilityprogressionClinicalthresholdRelapsesDisabilityINFLAMMATORYPHASEDEGENERATIVEPHASEOPTIMALTHERAPEUTICWINDOWMSisatreatabledisease(timeismyelin)何时开始治疗？——越早越好，时间就是髓鞘！►临床孤立综合征，头颅MRI阳性►确诊为复发缓解型多发性硬化早期MS的治疗急性期治疗1.激素，大剂量，短疗程2.丙球3.不改变预后，不预防发作急性期后治疗-病程修饰治疗（DMT）Interferonbeta-1a（AVONEX）IMQweeklyInterferonbeta-1a（倍泰龙）SCTIWInterferonbeta-1b（利比）SCQOD原则：使用早，剂量大，频率高，时间长干扰素可减少发作，延缓EDSS评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降硫唑嘌呤NMO►与MS不是一个病►反复发作的视神经，脊髓，及脑损害►一般发作更严重，恢复更差，后遗症多►可以顽固的恶心，呕吐为首发症状►发病年龄跨度更大，16-75岁，女男24MSattacksmyelinNMOattacksastrocytesLESCLonSagittalT2NMOLongextensivespinalcordlesionsarecommoninNeuromyelitisOpticaMSLesiononSagittalT2ClassicMSOpticneuritisisacommonpresentationofMSandNMOSevereOpticNeuritisPoorrecoveryfavoursNMOorcompressivelesionGoodrecoveryfavoursMSbutcanoccurinNMONMO的颅内病灶，可为首发表现CallosalLesion(Large,Edematous)InflammatorylesiondecreasinginsizeFeb2006Aug2006Mar2006我院：阳性率60%，特异性100%Wingchuk2006诊断标准必要条件：视神经炎；急性脊髓炎支持条件：=2条①脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；②头颅MRI不符合MS诊断标准；③NMO-IgG血清学检测阳性NMO疾病谱系►视神经脊髓炎►不完全的视神经脊髓炎1脊髓炎：特发性单次或复发性长节段(3椎体)脊髓炎2视神经炎：复发或双侧同时发生者►亚洲视神经脊髓型多发性硬化►系统性自身免疫疾病相关的长节段脊髓炎或视神经炎►脊髓炎或视神经炎伴有视神经脊髓炎颅内典型病灶(下丘脑，脑干等)Wingerchuk,Lennonetal.2007NMO的治疗►急性期：大剂量激素冲击，减量慢，维持长丙球血浆交换（利妥昔单抗）►缓解期：较MS更多地需要用到免疫抑制剂干预国内常用：硫唑嘌呤干扰素有可能加重病情