涎腺疾病影像诊断

涎腺疾病的影像诊断南昌大学第一附属医院李海军涎腺疾病涎腺疾病涎腺非肿瘤性疾病涎腺肿瘤及囊肿恶性上皮性肿瘤良性上皮性肿瘤软组织肿瘤淋巴造血系统肿瘤继发性肿瘤先天性囊肿获得性囊肿（舌下囊肿）2005WHO分类涎腺疾病涎腺先天发育异常先天性涎腺缺失或发育不全先天性涎腺导管异常先天性涎瘘涎腺异位先天性发育性囊肿（鳃裂囊肿、表皮囊肿、淋巴上皮囊肿、Merkel囊肿）血管畸形、淋巴管畸形、血管瘤涎石病涎瘘慢性复发性腮腺炎慢性阻塞性涎腺炎结核Sjogren综合征（干燥综合征）嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿结节病涎腺又称唾液腺三大涎腺：腮腺、颌下腺、舌下腺很多小涎腺：唇腺、颊腺、腭腺、舌腺腮腺的解剖位于外耳道前下方上平颧弓下至下颌角后达乳突前缘前邻咬肌表面深达茎突和咽侧壁以下颌支后缘为界分浅部和深部深面达茎突及起自茎突的各肌和咽侧壁腮腺导管长约3.5-5.0cm，从浅叶前缘发出，在颧弓下约1.5cm水平向前越过咬肌浅面，在咬肌前缘以直角转向内，穿入颊肌，在颊肌与颊黏膜之间行走，开口于腮腺乳头。腮腺的神经支配、血供及淋巴回流神经支配•感觉----耳大N、耳颞N•分泌----舌咽N血供•颞浅A及耳后A淋巴回流•腮腺浅深淋巴结•颈外侧深淋巴结颌下腺解剖位于颌下三角内下颌骨体内面舌骨舌肌和茎突舌骨肌之间。从深部发出，自后下斜向前上，行于下颌舌骨肌和舌骨舌肌之间，长5cm，开口于舌系带两侧舌下阜颌下腺导管颌下腺的神经支配、血供及淋巴回流神经支配•感觉---舌N•分泌---交感N、副交感N血管分布•颌外动脉及舌动脉的分支淋巴回流•经颌下淋巴节注入颈深上淋巴结群舌下腺解剖在口底黏膜舌下襞的深面，下颌舌骨肌的上方外面：与下颌骨体内面的舌下腺窝相邻内面：为颏舌肌前端：在中线与对侧舌下腺相遇后端：与颌下腺深部毗邻导管开口：•小管直接开口于口腔•大管与颌下腺导管共同开口于舌下阜舌下腺的神经支配、血供及淋巴回流神经支配•感觉---舌神经•分泌---交感N、副交感N血管分布•舌下动脉及颏下动脉的分支淋巴回流•经颏下及颌下淋巴节注入颈深上淋巴结群•或直接注入颈深上淋巴结群涎腺的基本组织结构涎腺实质：腺泡和导管形成腺小叶涎腺间质：涎腺被膜、小叶间结缔组织（含神经、血管、淋巴管）、小叶内结缔组织（包绕腺泡、导管的结缔组织、基底膜等）涎腺的功能及增龄变化产生和分泌唾液（成分多、功能复杂）•消化功能•润滑、防御和保护•抗菌：5种蛋白酶•内分泌：腮腺素嗜酸性变、腺泡萎缩、脂肪浸润涎腺的影像检查技术涎腺造影术（阴性结石、异物、涎瘘、肿瘤等）超声（有无占位、囊实性肿物，筛查手段）CT（有无占位、肿瘤的侵犯范围、咽旁肿瘤鉴别、颈内动静脉关系等）MRI（肿瘤的部位、大小、范围、周围侵犯）核素显像（炎性疾病）第一节涎腺先天发育异常先天性涎腺缺失或发育不全先天性涎腺导管异常先天性涎瘘涎腺异位先天性发育性囊肿（鳃裂囊肿、表皮囊肿、淋巴上皮囊肿、Merkel囊肿）血管畸形、淋巴管畸形、血管瘤一、先天性涎腺缺失或发育不全任何大小涎腺，可单侧（对侧代偿性增大）或双侧，病因不明（基因缺陷可能）涎腺缺失：腺体导管缺失，检查导管口未发育或不能进入涎腺发育不全：腺体过小畸形，导管系统尚存，常伴小颌畸形，附耳等多个涎腺缺失或严重发育不良：口干、口腔粘膜粗涩等，可有全口多发性龋齿二、涎腺导管异常先天性涎腺导管扩张：主导管（颌下腺）或末梢导管（腮腺）扩张临床：不明原因涎腺肿大，造影示主导管扩张成囊状或憩室样，末梢导管扩张呈点状或球状阴影导管开口位置异常：副导管开口位于颊、下颌下缘、上颌窦等部位涎腺导管先天闭琐：罕见，易成潴留囊肿的原因伴口干三、涎腺异位整个腺体位于非正常涎腺解剖区部份腺体异位于其它区域称迷走涎腺•腮腺---咬肌前缘，导管变短•颌下腺---下颌角或舌下间隙与舌下腺融合•迷走涎腺---颈侧、咽部、颌骨、牙龈等处异位腺体无症状或有涎瘘，可继发炎症囊肿肿瘤•迷走于颈淋巴结---淋巴瘤•迷走于颌骨内---骨内腺源性肿瘤四、涎瘘获得性和先天性•获得性多发生在腮腺，如外伤、感染、手术•腺体或导管损伤后，唾液由创口外流，影响创口愈合，形成瘘管•外涎瘘唾液经瘘口流至面峡部，内涎瘘唾液流入口腔涎瘘的影像学表现涎腺的明确诊断需进行唾液腺造影。可鉴别腺瘘与管瘘，观察瘘口与自然导管口及腺门的关系腺瘘导管系统完整，造影剂自腺体部外漏管瘘表现为造影剂自主导管破损处外漏，瘘口狭窄或继发感染时可见其远心段导管扩张造影示右腮腺涎瘘远端主导管和部分分支胆管明显增粗五、先天性发育性囊肿（一）鳃裂囊肿腮裂囊肿是一种发生于颌面部的良性的、先天性、发育性囊肿鳃裂囊肿根据发生部位分第一、二、三、四鳃裂囊肿第二鳃裂囊肿是最常见的，约占90%，可发生于任何年龄，但常见于10～30岁第一鳃裂囊肿相对少见，多发生在10岁以下儿童鳃裂囊肿—发病机制人胚第3周末，扁平的胚盘已向腹侧褶卷成园柱形的胚胎，此时胚胎头部发育比例较大，与腹侧的心膨大相接触、颈部不明显。人胚第4周末，有4对发育良好的鳃弓出现。相邻弓之间的沟叫腮沟，共5对，内侧咽壁内胚层向外突出形成5对咽囊，其位置与鳃沟相对，鳃沟底的外胚层和咽囊顶的内胚层相贴，合称鳃膜。鳃弓、鳃沟、咽囊和鳃膜，称鳃器官。第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成,第2鳃弓向尾侧增长迅速,逐渐覆盖3、4鳃弓,第2对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙,称为颈窦。以后第2对鳃弓与其它鳃弓愈合，鳃沟和颈窦消失，颈部光滑成形，若不消失则形成鳃裂囊肿。第一鳃裂囊肿，分I型和II型胚胎时第一鳃裂在外耳道和舌骨平面，而且参与外耳道的形成，因此鳃裂囊肿通常在外耳道至舌骨平面的范围内出现。Bailey(1922)根据第二鳃裂囊肿的解剖位置将其分为四型：I型:囊肿位于胸锁乳突肌前缘，颈阔肌的深面；II型:最常见，位于胸锁乳突肌的浅面，颈动脉间隙的外侧，颌下腺后方；III型:位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽侧壁之间；IV型:囊肿位于咽粘膜间隙。第三、四鳃裂囊肿，多位于颈根部、锁骨上区,囊壁可含有残余胸腺及甲状旁腺组织,多见于成人。临床与病理临床：主要症状为颈侧或腮腺区无痛性肿块，大小不定，可缓慢生长，常合并有瘘管，继发感染常发热，疼痛。病理：囊内大多数呈清亮黄色浆液，少数为白色乳状液或黄褐色粘稠液体，鳃裂囊肿上皮可癌变。影像学表现第二鳃裂囊肿主要位于下颌角周围（下颌下腺外侧、颈动脉间隙外侧、胸锁乳突肌前内侧）第一鳃裂囊肿I型主要位于外耳道周围（前、下、后）第一II型主要发生在鳃腺周围（内、浅表皮肤）CT：单发类圆形囊性密度，边界清楚CT+C：囊内容物无强化，囊壁可有强化，继发感染明显强化MRI：T1WI均匀低信号或中等信号，T2高信号P1100047P688526女，27y，左侧颈部肿块十余天，无疼痛不适感女，14y，发现左侧颈部肿胀3月，行抗炎治疗好转皮样囊肿或表皮样囊肿：多位于口底正中，病变常含有脂肪组织，而CT对脂肪组织检出敏感度高。鉴别诊断P1021711神经鞘瘤囊变：多位于颈动脉鞘内，压迫颈动脉和静脉，肿瘤边缘明显强化，壁较厚不规则，可有实性成分。鉴别诊断甲状舌管囊肿：是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或退化不完全而产生，多见于儿童。位于甲状舌骨肌前正中或旁正中线，质软，周界清楚。可随吞咽而移动，多无自觉症状。鉴别诊断淋巴管瘤：又先天性囊状水瘤，是一种先天性良性错构瘤，90％发生于2岁以内。多位于颈后三角区,可单发或多发，形态不规则，可呈浸润性生长，并“见缝就钻”。鉴别诊断P1028396腮裂囊肿诊断要点10-30岁多见第一腮裂囊肿位于腮腺区，第二腮裂囊肿位于下颌腺间隙类圆形，边界清楚CT：单囊水样密度，增强囊壁可强化MRI：长T1长T2信号临床：起源胚胎期发育性上皮剩余的囊肿性病变好发于儿童或青年，尤以口底、颏下、耳下多见无痛性、生长缓慢，质地柔软的软组织肿块病理：囊液或透明而粘稠，或黄白色物质，囊壁光滑，镜下囊肿内衬复层麟状上皮（二）表皮样囊肿部位：头颈部两侧浅表区域，腮腺间隙及其皮下组织为好发部位CT：类圆形单囊均匀水样低密度，边界清晰MRI：长T1长T2信号影像学表现表皮样囊肿诊断要点儿童青少年和青年成人多见多位于口底、颏下、眼睑、耳下、腮腺区类圆形，边界清楚CT：单囊水样密度，增强囊壁可强化MRI：长T1长T2信号（三）血管瘤临床：•新生儿2-4W肿块快速生长，1-4M开始有表现，直到6-8M，而后可消退。大多数为孤立性病变，20%多发，位于皮肤及皮下组织，可发生在任何年龄，2/3在20岁前诊断，女性稍多见病理：•增值期：内皮细胞分裂象多，大量肥大细胞及基底膜增厚•消退期：内皮细胞形态扁平，呈静止状态，周围基质“纤维脂肪组织”影像学表现血管瘤好发于腮腺，一般类圆形，边界清楚CT：软组织密度改变，增生期密度多均匀，消退期因含脂肪组织而呈不均匀低密度影+C：增值期均匀强化软组织肿块MRI：增值期：T1等，T2不均匀高信号；消退期：T1、T2不均匀高信号；+C：明显强化P1045837P1023439女，4月，左腮腺区包块女，6岁，右腮腺包括1年血管瘤诊断要点婴幼儿多见腮腺多见类圆形，边界清楚CT：软组织密度，增强血管瘤明显强化MRI：T1呈等信号，T2不均匀高信号（四）血管畸形分型：毛细血管性、海绵状、静脉性、动静脉性临床：小而清楚；大而界限模糊•病变可累及皮下脂肪、骨骼、神经血管•表浅的表现为柔软、按压表形、无搏动及杂音•动静脉畸形：发红、发热、血管搏动及溃疡出血病理：扩张的脉管腔组成，管壁为成熟内皮细胞影像学表现口腔颌面部任何部位，尤其腮腺及颌下腺间隙海绵状及静脉畸形多呈圆形，可以多发，毛细血管及动静脉畸形形态不规则、弥漫性CT：软组织密度，可见静脉石+C：静脉或海绵状早期无明显强化，之后对对比剂渐进强化；AVM早期强化，供血动脉及引流静脉MRI：T1中等，T2不均匀高信号；AVM：流空血管，匍匐状、管状、大小不一的多囊状低信号影血管畸形诊断要点婴幼儿多见腮腺区多见，可多发低血流病变多呈类圆形或团块状，边界清楚；高血流多不规则，界限不清CT：软组织肿块，低血流渐进性强化；高血流早期明显强化，可见供血动脉及引流静脉MRI：T1呈等或低信号，T2呈多囊状均匀高信号或点状、管状留空血管由扩张的淋巴管构成的海绵状/囊状良性淋巴管病变分型：毛细胞型、海绵状、囊肿型临床：无痛性肿块、质地柔软、触之波动感，90%在2岁前发病，75-80%的淋巴水瘤累及颌面下部和颈部病理：囊内水性或乳性液体；镜下：大小不等、囊壁扩张的淋巴管，囊壁衬覆扁平内皮细胞（五）淋巴管瘤圆形或类圆形，边界清晰，可见包膜CT：囊性水瘤多有囊隔、海绵状淋巴瘤多表现微小多囊状低密度；可呈浸润性生长，有“见缝就钻”+C：囊隔轻中度强化，边缘环形强化MRI：T1低或中等，T2均匀高信号，可出现液-液平影像学表现P1028396男，1岁半，右颈部包块淋巴管瘤诊断要点儿童多见类圆形，边界清楚CT：多囊液性低密度，增强囊壁及囊隔轻度强化MRI：T1呈多囊状等或低信号，T2多囊状高信号，液-液平第二节涎腺非肿瘤性疾病一、涎腺炎：主要三大涎腺，小涎腺少急性炎症慢性炎症复发性炎症感染（细菌、病毒及特异性感染）导管阻塞免疫异常病程病因（一）急性腮腺炎分化脓性和病毒性多为单侧腮腺发病，多见于儿童病原菌有金黄色葡萄球菌、草绿色链球菌及溶血性链球菌诱因：严重全身疾病或腹部大手术致局部或全身抵抗力下减、涎石、异物堵塞导管逆行感染、血源（新生儿）临床：•红、肿、热、痛、功能障碍；进入化脓期，挤压腮腺可见脓液自导管口流出病理：•导管上皮肿胀，管腔狭窄，分泌物阻塞腺管，导管周围及实质内炎性肿胀。涎腺组织坏死，形成多个化脓灶。急性炎症消退后，形成纤维性愈合影像学表现CT：腮腺弥漫性肿大，轮