淋巴瘤的分期

淋巴瘤的分期—AJCC肿瘤分期第6版AnnArbor临床分期（1971）Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一的结外器官或部位（ⅠE）Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及二个或更多的淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE）Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者（ⅢES）Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯统一分为A：无症状B：无原因的发热＞38℃,连续3天以上盗汗（可湿透衣服或被单）6个月内无原因的体重下降10%Cotswald分期（1989）Ⅰ期：侵犯单个淋巴结区或侵犯一个淋巴组织（如脾脏、胸腺、韦氏环）Ⅱ期：侵及二个或二个以上的淋巴结区，均位于横膈的一侧Ⅲ期：淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈两侧Ⅲ1：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵Ⅲ2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵Ⅳ期：淋巴结以外的部位受侵犯Cotswald分期（1989）A：无全身症状B：不明原因的发热38℃连续三天以上,盗汗,在半年以内不明原因的体重下降10%X：大瘤块，胸廓宽度约1/3或融合包块最大径10cmE:单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时,不记录为IV期,应在各期后记入“E”字母(如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结的皮肤,记录为“IE”)淋巴结区的划分AnnArbor分期更适用于HL，用于NHL时有许多问题AnnArbor分期已应用近40年，已成为描述解剖学疾病范围的最好方法AJCC和UICC均将AnnArbor分期作为适用于描述HL和NHL的解剖学疾病范围的分期系统AJCC和UICC分期非霍奇金淋巴瘤（I期）单一淋巴结区受侵（I）单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵（IE）AJCC分期第7版（2009）非霍奇金淋巴瘤（II期）横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵（II）横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵（IIE）受侵的区域数目可以用脚注标出，例如II3AJCC分期第7版（2009）非霍奇金淋巴瘤（III期）横膈两侧的淋巴结区受侵（III）可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯（IIIE）或伴有脾脏受侵（IIIS）或两者均受侵（IIIE,S）AJCC分期第7版（2009）非霍奇金淋巴瘤（IV期）弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相关淋巴结受侵孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵，但是伴有远处部位的侵犯肝或骨髓的任何受侵，或肺的结节样受侵IV期的受侵部位可用字母标出AJCC分期第7版（2009）淋巴结受侵临床发现淋巴结肿大，可以不必一一做病理学检查（如果可疑淋巴结的受侵与否决定了治疗策略，应当对其做活检）X线平片、CT或者淋巴管造影发现淋巴结1.5cm则认为异常不同受侵部位的定义有结外受侵的淋巴瘤分期时应使用“E”作后缀淋巴结受侵区域广泛的淋巴瘤常有结外侵犯，也可直接侵及其他器官，用“E”后缀描述，而不计为Ⅳ期骨髓、肝、胸膜或脑脊液任何一处侵犯为Ⅳ期韦氏环、胸腺和脾脏，虽在淋巴结外，仍属于淋巴系统，不是结外病变在AnnArbor分期系统中，对淋巴系统外病变与Ⅳ期病变的一些区分不是十分清楚结外受侵结外病变举例肺门或纵隔淋巴结蔓延至肺实质大的纵隔包块蔓延至前胸壁和心包受侵髂淋巴结邻近的髂骨侵犯主动脉旁淋巴结受侵合并腰椎体的受侵内乳淋巴结蔓延至胸膜邻近于受侵颈部淋巴结的甲状腺受侵细胞学检查阴性或不明的胸膜腔积液或心包积液不属于结外病变有明确可触及的脾肿大或触诊可疑的脾肿大并有影像学检查证实（超声或CT）或既有脾肿大又有非囊性和血管性的多发病灶（仅有影像学的脾肿大不能确诊）脾受侵非囊性和血管性的多发病灶无论有无肝功能检查异常，仅有临床上的肝肿大则不能确诊肝功能检查异常或影像学可疑时，可行肝活检以确定是否肝受侵肝受侵有肺实质受侵的影像学证据（排除其它可能的原因，特别是感染）可疑病例可行肺活检证实肺受侵•AnnArbor分期系统适用性良好•“E”是一个重要的概念•“巨大”病变的概念，尤其是纵隔病变的范围，影响预后和治疗选择霍奇金淋巴瘤分期霍奇金淋巴瘤（Ⅰ期）单一淋巴结区受侵（Ⅰ）不伴有任何淋巴结侵犯的单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵（ⅠE）（很少见）AJCC分期第7版（2009）霍奇金淋巴瘤（Ⅱ期）横膈同侧的两个或更多淋巴结区受侵（Ⅱ）单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵伴有区域淋巴结受侵，伴有或不伴有横膈同侧其它淋巴结区受侵（ⅡE）受侵部位的数目可用下标表示，如Ⅱ3AJCC分期第7版（2009）霍奇金淋巴瘤（Ⅲ期）受侵的淋巴结区位于横膈两侧（Ⅲ）可伴有受侵淋巴结邻近的淋巴系统外部位的侵犯（ⅢE）或者有脾受侵（ⅢS）或两者兼有（ⅢE,S）AJCC分期第7版（2009）霍奇金淋巴瘤（Ⅳ期）一个或更多淋巴系统外器官的弥漫性或播散性受侵，伴有或不伴有淋巴结受侵孤立的淋巴系统外器官的侵犯而没有邻近区域淋巴结受侵，但是存在远处部位受侵肝脏或骨髓的任何侵犯，或肺的结节性侵犯Ⅳ期病变的部位以字母标识表示AJCC分期第7版（2009）脾受侵影像学发现脾脏内任何大小的一个或多个结节经活检、脾切除由病理证实的侵犯体检或影像检查发现的单纯脾肿大不足以支持脾受侵的诊断脾受侵用字母“S”表示由邻近的纵隔或肺门淋巴结直接蔓延导致的一叶或多叶肺受侵为结外病变任何数目的肺内结节性病灶为播散性的淋巴系统外病变（Ⅳ期）肺受侵用字母“L”表示肺受侵举例•纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为0.25，体重减轻15磅（正常体重为125磅），骨髓活检证实有骨髓侵犯——Ⅳ3BM期•纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为0.4，临床检查发现有前胸壁和心包受侵，没有全身症状——Ⅱ3XEAPcard,Softis期举例•只有右侧扁桃体和右侧颈部/锁骨上区淋巴结受侵，没有全身症状——Ⅱ2A期•右颈部/锁骨上区淋巴结、主动脉旁淋巴结和脾脏受侵，无法解释的发热，体温达39℃，骨髓活检显示受侵——Ⅳ3BM+期举例•右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、右侧肺门淋巴结受侵并蔓延至右肺实质，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵——Ⅱ3EAL,M-期•右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、右侧肺门淋巴结受侵并在右肺中叶有一个肺内结节，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵——Ⅳ3AL,M-期•双侧锁骨上区、纵隔淋巴结（比值=0.42）和脾脏侵犯，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵——Ⅲ3XAS,M-期儿童淋巴瘤分期St.Jude分期系统充分考虑了儿童NHL的特点：跳跃性播散易有结外侵犯、中枢神经系统和骨髓受累等I和II期为局限期疾病，III和IV期则为晚期疾病儿童NHL的St.Jude分期系统I期：单一瘤灶（结外）或单一解剖学区域（淋巴结区）受侵，但纵隔和腹部除外II期：a）单一瘤灶（结外）并侵及区域淋巴结b）横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受侵c）横膈同侧2个单一瘤灶（结外）伴或不伴区域淋巴结受侵d）1个胃肠道原发瘤灶（通常在回盲部）伴或不伴相应肠系膜淋巴结受侵**胃肠道的局限性病变须与腹腔广泛性病变区别，两者的生存情况相差甚远II期病变局限在消化道某段，伴或不伴相应肠系膜淋巴结受侵，原发病灶可完整切除III期病变表现为对肠系膜或腹膜的浸润而播散到主动脉旁或腹后腔淋巴结，或原发病灶邻近结构的直接侵犯，可以出现腹水，已不可能完整切除肿瘤儿童NHL的St.Jude分期系统III期：a）横膈两侧的2个单一瘤灶（结外）b）横膈两侧有2个或2个以上淋巴结区受累c）所有胸腔内原发肿瘤（纵隔、胸膜、胸腺）d）所有原发腹腔的广泛病变e）所有脊柱旁或硬膜外病变，无论其它肿瘤部位IV期：上述各期最初即有中枢神经系统和/或骨髓受侵****如果初诊时即有骨髓受累，瘤细胞应25%。在正常骨髓穿刺的情况下异常细胞应≤25%，同时外周血像应正常胃肠道原发淋巴瘤分期系统胃肠道淋巴瘤最佳的分期系统还未确定使用中的分期系统有Musshoff改良的AnnArbor分期系统、Blackledge分期系统、AJCC、TNM分期等胃肠道原发淋巴瘤分期系统CLL/SLL的Rai和Binet分期系统鼻和鼻咽淋巴瘤的分期AnnArbor分期，鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE不能准确反映预后ⅠE期的病例侵犯范围不同，预后差别很大建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期分期定义5年OS局限ⅠE期病变局限于鼻腔，原发灶未侵及临近结构和器官90％超腔ⅠE期肿瘤侵犯临近结构或器官，但无淋巴结和远处器官受侵57％皮肤淋巴瘤的分期按AnnArber分期，不是ⅠE就是ⅣEⅠE指皮肤病变孤立或局限，ⅣE指皮肤广泛受侵不能确切反应皮肤淋巴瘤的瘤负荷和预后1978年美国NCI提出皮肤T细胞淋巴瘤的TNMB分期皮肤T细胞淋巴瘤的TNMB分期T（皮肤）T0临床或组织学上可疑皮损T1局限性斑块、丘疹或湿疹斑，占皮肤表面积10%以下T2广泛性斑块、丘疹或湿疹斑，占皮肤表面积10%以上T3肿瘤形成（≥1）T4广泛性红皮病N（淋巴结）N0临床上无外周淋巴结肿大，病理上不能诊断淋巴瘤N1外周淋巴结肿大，但活检病理上不能诊断淋巴瘤N2临床上无外周淋巴结肿大，但活检病理能诊断淋巴瘤N3临床出现外周淋巴结肿大，且病理诊断淋巴瘤M（内脏）M0无内脏器官侵犯M1内脏器官侵犯（必须有病理证实，注明所侵犯的器官）B（外周血）B0循环中无不典型细胞（Sezary细胞）（＜淋巴细胞的5%）B1循环中出现不典型细胞（Sezary细胞）（≥淋巴细胞的5%）皮肤T细胞淋巴瘤的TNMB分期分期分类（B状况不列入分期）TNMⅠA100ⅠB200ⅡA1~210ⅡB30~10ⅢA400ⅢB410ⅣA1~42~30ⅣB1~40~31