第11章 血液系统疾病患儿的护理

国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五”规划教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用《儿科护理学》（第3版）主编：熊杰平张玉兰副主编：王玉香儿科护理学国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五”规划教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用《儿科护理学》（第3版）主编：熊杰平张玉兰副主编：王玉香第十一章血液系统疾病患儿的护理白宇霞（菏泽家政职业学院）目录儿童造血和血液特点1儿童贫血概述2儿童营养性贫血★3免疫性血小板减少症4急性白血病5学习目标掌握营养性贫血、免疫性血小板减少症的身体状况、护理诊断及护理措施熟悉儿童贫血的分度和分类方法以及上述疾病的病因、辅助检查和治疗原则了解儿童造血和血液特点以及上述疾病的发病机制学会按照护理程序对常见血液系统疾病患儿实施整体护理一、儿童造血和血液特点胚胎期造血生后造血骨髓造血骨髓外造血当机体严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝、脾、淋巴结肿大，查外周血可见幼稚红细胞和（或）幼稚粒细胞。1.造血特点分期造血时间造血场所血细胞中胚叶造血期2、3～6、8周卵黄囊原始有核红细胞肝、脾造血期６、８周～5、6月肝脏脾脏胸腺、淋巴结有核红细胞淋巴细胞淋巴、浆细胞骨髓造血期4月～出生骨髓各型血细胞（终生）血液血细胞血浆男性：4.0-5.5×1012/L女性：3.5-5.0×1012/L粒细胞无粒细胞中性粒细胞：50-70%嗜酸性粒细胞：0.5-5%嗜碱性粒细胞：0-0.75%淋巴细胞：20-40%单核细胞：1-8%RBCWBC（4-10×109/L）PLT：(100-300)×109/L一、儿童造血和血液特点2.血液特点：知识回顾2.血液特点RBC数与Hb量WBC数与分类PLT出生时RBC数及Hb较高出生时WBC总数高血小板数与成人接近约为（150～250）×109/L出生后逐渐下降，至2～3个月时出现生理性贫血中性粒细胞和淋巴细胞比例于生后4～6天、4～6岁时两次相等；期间以淋巴细胞为主，其余时间以中性类细胞为主12岁时达成人水平白细胞数8岁后接近成人水平一、儿童造血和血液特点4-6天4-6岁中性粒细胞淋巴细胞二、儿童贫血概述1.定义和诊断标准定义是指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。诊断标准（Hb量）：WHO标准：6个月～6岁﹤110g/L，6～14岁﹤120g/L国内标准：新生儿﹤145g/L，1～4个月﹤90g/L，4～6个月﹤100g/L２.分度二、儿童贫血概述轻度轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）～90～60～30＜30红细胞数（×1012/L）～3～2～1＜1注：新生儿轻度贫血为Hb145~120，中度为~90，重度为~60，极重度为60！病因学分类（最常见）红细胞和血红蛋白生成不足（造血物质缺乏、骨髓造血功能障碍、其他）溶血性贫血（RBC内在、外在因素）失血性贫血（急、慢性）二、儿童贫血概述形态学分类正细胞正色素性大细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性3.分类三、营养性贫血1.概念是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血。临床以贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。是儿童贫血中最常见的类型；婴幼儿发病率最高；是我国重点防治的儿童“四病”之一。（一）营养性缺铁性贫血三、营养性贫血2.病因先天储铁不足：早产、多胎、孕母缺铁铁摄入不足：主要原因生长发育过快铁吸收障碍：食物搭配不合理、肠道疾病铁丢失过多：主要是丢失血（一）营养性缺铁性贫血★三、营养性贫血对造血系统的影响：红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，呈小细胞低色素性贫血对其他系统的影响：影响肌红蛋白的合成，使某些酶的活性降低，使细胞功能紊乱；引起组织器官异常，如口炎、指甲异常等；引起细胞免疫功能降低，易患感染3.发病机制（一）营养性缺铁性贫血三、营养性贫血4.身体状况一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白（贫血貌），易疲乏无力，年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣；骨髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大；非造血系统表现：消化系统、神经系统、循环系统等表现其他：反甲、头发枯黄、易感染等。（一）营养性缺铁性贫血三、营养性贫血5.辅助检查血常规：Hb↓↓＞RBC↓，红细胞大小不一，以小为主，中央淡然区扩大，呈小细胞低色素性贫血。白细胞及血小板一般无改变骨髓象：骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主铁代谢相关检查：血清铁蛋白减少，红细胞内游离原卟啉增多，血清铁减少、总铁结合力升高及转铁蛋白饱和度降低；（一）营养性缺铁性贫血三、营养性贫血6.治疗原则和主要措施去除病因：纠正不良饮食习惯和食物搭配，治疗失血性疾病铁剂治疗：最有效Po：首选，常用二价铁剂，如葡萄糖酸亚铁、硫酸亚铁等。服药疗程：Hb恢复正常后6~8周左右停药。IM：用于口服铁剂无效、不耐受或胃肠道反应重时。常用制剂是右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁等。输血治疗：一般不用，适用于重症贫血并发心功能不全或明显感染者，输血或浓缩红细胞（一）营养性缺铁性贫血三、营养性贫血7.常见护理诊断/问题活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关知识缺乏：家长及年长患儿缺乏营养知识和本病的防护知识营养失调：低于机体需要量与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关（一）营养性缺铁性贫血有感染的危险与免疫力低下有关三、营养性贫血8.护理措施合理安排休息与活动合理安排饮食建立良好的饮食习惯，不偏食、挑食合理搭配饮食：多吃含铁丰富食物，如动物血和肝脏、瘦肉等；且可与氨基酸、维生素C、果糖等同服；不可与茶、咖啡、牛奶、植物纤维等同服。鲜牛乳须加热处理提倡母乳喂养，6个月后及时添加含铁丰富辅食早产儿及低体重儿2个月左右遵医嘱补充铁剂预防（一）营养性缺铁性贫血三、营养性贫血指导正确应用铁剂，观察药物疗效及副作用口服铁剂：①小剂量开始，两餐之间服用；②与维生素C、果汁同服；③不可与茶、咖啡、牛奶等同服；④铁剂可使牙齿黑染，应使用吸管服药；⑤服药后大便变黑，停药后会恢复正常，应向家长说明原因注射铁剂：因不良反应多，应慎用。深部肌内注射，每次更换注射部位；抽药后穿刺前更换针头，以免铁剂带漏入皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，产生硬结及炎症观察药物副作用：口服铁剂可致胃肠道症状；注射铁剂可致荨麻疹、发热、关节痛等，甚至过敏性休克观察疗效：有效者网织红细胞于用药后2-3天开始上升，5-7天达峰，2-3周后降至正常；血红蛋白3-4周恢复正常（一）营养性缺铁性贫血三、营养性贫血8.护理措施心理护理与健康指导向家长及年长儿讲解本病的相关知识及护理要点提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富的食物，合理搭配饮食，坚持正确用药贫血纠正后要保持良好的饮食习惯定期体检，发现贫血及时治疗（一）营养性缺铁性贫血三、营养性贫血1.概念是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。其临床特点为贫血、神经精神症状，应用维生素B12和（或）叶酸治疗有效。摄入不足：饮食中缺乏瘦肉、肝、肾及绿色蔬菜，可致B12和叶酸缺乏；单纯羊乳喂养者，可致叶酸缺乏需要量增加：生长发育快，严重感染吸收或代谢障碍：内因子缺乏、肠炎等药物影响：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药2.病因（二）营养性巨幼细胞性贫血三、营养性贫血3.发病机制（二）营养性巨幼细胞性贫血叶酸↓四氢叶酸↓→合成DNA↓叶酸还原酶B12催化↓新生RBC体积大破坏增多RBC胞核成熟障碍，分裂和增值时间延迟，而Hb合成不受影响B12↓神经髓鞘脂蛋白形成有关神经精神症状RBC↓↓＞Hb↓三、营养性贫血4.身体状况一般表现：多呈虚胖或水肿，毛发稀疏、发黄，重者有出血点或瘀斑贫血表现：面色蜡黄，眼睑结膜、口唇、指甲等明显苍白，偶有黄疸，疲乏无力，常伴肝、脾肿大精神神经症状：患儿烦躁、易怒。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、智力和动作发育落后甚至倒退，重者可出现震颤、抽搐消化系统症状：有厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等（二）营养性巨幼细胞性贫血三、营养性贫血5.辅助检查外周血象：RBC↓↓＞Hb↓，红细胞大小不一，以大为主，呈大细胞性贫血。各系血细胞计数常减少骨髓象：红细胞系统增生活跃，粒、红系统均出现巨幼变血生化检查：血清维生素B12＜100ng/L（正常200-800），叶酸＜3μg/L（正常5-6）（二）营养性巨幼细胞性贫血三、营养性贫血6.治疗原则和主要措施去除病因，加强营养，防治感染补充维生素B12和叶酸：注意：单纯维生素B12缺乏者不宜加用叶酸！其他：如重者输红细胞制剂、给镇静剂（二）营养性巨幼细胞性贫血三、营养性贫血7.常见护理诊断/问题活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关生长发展迟缓与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关营养失调：低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸缺乏有关（二）营养性巨幼细胞性贫血三、营养性贫血8.护理措施合理安排休息与活动合理指导营养：改善乳母营养，及时、均衡添加辅食（肉制品和蔬菜），纠正偏食、挑食习惯。震颤严重不能吞咽者可用鼻饲；恢复期加用铁剂观察用药效果：用药2-4天后患儿精神症状好转，食欲增强，网织红细胞2-4天开始上升，6-7天达峰，2周后降至正常。2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常，但神经精神症状恢复较慢监测生长发育：评估患儿体格、智力、运动发育情况，及早康复训练健康指导：对因预防本病发生（二）营养性巨幼细胞性贫血1.概念由于感染后自身免疫反应引起血小板数量减少，导致皮肤、黏膜自发性出血，又称为特发性血小板减少性紫癜。是儿童最常见的出血性疾病。2.病因及发病机制病因：病毒感染发病机制：自身免疫感染后使机体产生血小板相关抗体（PAIgG），引起免疫系统对血小板的吞噬、破坏、清除。四、免疫性血小板减少症四、免疫性血小板减少症3.身体状况急性型：小于6个月1-5岁多见，冬春季节较多前驱症状：常于发病前1～3周有病毒感染史，如风疹突出表现：自发性皮肤、黏膜出血，以四肢为多其他部位出血：如视网膜、消化道、泌尿道、颅内出血（是ITP致死的主要原因）等，青春期女可有月经量多慢性型：大于6个月学龄儿多见，女孩多于男孩，病程超过12个月起病缓慢，症状较轻，主要表现为皮肤、黏膜出血，可持续或反复发作，约1/3患儿发病数年后自然缓解4.辅助检查血液检查：血小板常＜100×109/L；可有贫血，出血时间延长，凝血时间正常骨髓检查：巨核细胞数正常或增多，分类中幼稚巨核细胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞减少血小板相关抗体测定：PAIgG含量明显增高四、免疫性血小板减少症四、免疫性血小板减少症5.治疗原则和主要措施预防创伤性出血糖皮质激素治疗：早期、大量、短疗程。大剂量静脉滴注丙种球蛋白输注血小板和红细胞慢性病例可应用免疫抑制剂或行脾切除术四、免疫性血小板减少症6.常见护理诊断/问题皮肤黏膜完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险与皮质激素和（或）免疫抑制剂应用导致免疫功能下降有关潜在并发症：颅内出血恐惧与严重出血有关四、免疫性血小板减少症7.护理措施防治出血协助止血避免外伤密切观察病情变化注意皮肤、黏膜出血情况注意神志、面色及生命体征变化预防感染心理护理健康指导：防出血、注意用药（如阿司匹林）等概念是造血组织中某一血细胞系过度增生并浸润到各组织和器官，引起一系列临床症状的恶性血液病。是我国最常见的儿童恶性肿瘤五、急性白血病病毒因素化学因素物理因素遗传或体质因素病因五、急性白血病分类急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）形态学分型急淋分为L1、L2、L3三型急非淋分为M1～M77个亚型分类与分型五、急性白血病身体状况发热：抗生素治疗无效贫血：呈进行性加重出血：以皮肤、黏膜多见白血病细胞浸润肝、脾、淋巴结肿大骨、关节