2第二章 骨关节先天性畸形(2)

第二章骨关节先天性畸形骨关节先天性畸形包括：未形成或形成不全、过形成；错分节、分节不全并骨性联合、过分节、、不规则分节；假关节及骨骺异常弯曲或变形。X线主要表现为形态、位置、大小和数目的改变。第一节、躯干畸形第二节、上肢畸形第三节、髋部畸形第四节、膝部畸形第五节、足部畸形第一节、躯干畸形（一）、脊柱移行椎畸形：是脊柱发育异常中最常见的畸形。由脊柱错分节所致，整个脊柱的脊椎总数不变,在颈、胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎出现变异。最常见为第5腰椎出现骶椎特点，称为腰椎骶化,横突宽而过长，与髂骨骨性融合或形成假关节。骶椎腰化胸椎腰化腰椎胸化脊椎滑脱：某一节段椎体与下方椎体脱离发生（向前）移位。最常见于腰骶椎间。分为真性滑脱和假性滑脱。病因复杂，多与椎弓峡部先天不足、外伤或关节退变等因素有关。真性滑脱X线表现：椎弓峡部出现骨质缺损性裂隙，有硬化缘。假性滑脱：与后天因素有关，椎弓完整后前位：如第五腰椎向前滑脱，末节腰椎前缘与骶骨有明显向前向下移位，第五腰椎下半部均重迭于骶骨上方，即所谓“倒拿破伦帽征”。侧位：可确定有无滑脱及其程度。迈尔丁法测量（4等分）斜位：‘狗征’：被检侧的横突相当狗嘴,椎弓根宛如狗眼,上关节突为竖立的狗耳,下关节突为狗前腿,椎板为狗腹,峡部(关节间部)为狗颈，对侧横突像狗尾,对侧下关节突为狗后腿。椎弓峡部骨皮质完整,若有裂隙,即为不连---狗脖子戴项圈。（二）、脊椎裂：两侧椎板未愈合，在椎突区产生不同程度的裂隙.包括椎板部分或全部缺损,棘突畸形或缺如。常见腰骶部，其次为颈部。X线表现为两侧椎板不联合，中间见一宽窄不一的透亮裂隙。根据椎内容有无疝出，分为显性、隐性两类，隐性脊椎裂最常见。显性脊椎裂局部软组织肿块影。游离棘突—通过软骨或纤维韧带与椎弓相连，(三)、脊椎体畸形1、半椎体：胎儿的椎体和椎弓分别由左右两对软骨化骨中心组成。成对椎体软骨化骨中心的一对发育不全则形成半椎体。正位呈楔形，可累及一个或数个椎体，常伴脊柱侧弯。2、蝴蝶椎：椎体内若有胎生期脊索残存，椎体中央出现缺损致矢状裂，两不相连的楔形骨似蝴蝶翼故称蝴蝶椎(四)、阻滞椎：发育过程中脊椎分节不良所致,常见于腰、颈椎，椎体间融合,椎体完全融合者则椎间盘消失,部分融合残留部分椎间盘痕迹,椎体受累或椎体与附件均受累,融合的椎体高度不变或稍增加,前后径稍变小，应与结核鉴别。(五)、水平椎体：立位腰骶角41.1±7.7°L3下缘中点垂直线应落到骶椎上。（六）脊柱侧弯：分为原发和继发性两大类。以原发性脊柱侧弯多见，原因不明，女性占多，随骨骺的发育而变化。继发性脊柱侧弯包括先天性脊椎畸形。好发胸椎上部，多突向右侧，其他节段反向弯曲加以代偿，因而外观常不明显，摄后前位全长片时见脊柱呈S形，有三个弯曲，中间的为原发性侧弯。Cobb法：Ferguson法：二、上肢畸形（一）、肘内、外翻：多为病理性原因如骨折后的畸形，很少一部分为先天性发育障碍所致。X线表现：携带角（生理性肘外翻角）：正位片上，肱骨纵轴线与尺骨纵轴线，在肘关节的相交处之外开角，正常男性为170°，女性为160°。如此角变小为肘外翻，大于170°者为肘内翻。如此两线相重为180°时则称为直肘。肱骨角：正位片上，肱骨纵轴线与肱骨下端关节面的切线，此两线的外侧夹角为肱骨角。正常时为83°～85°，肘外翻时此角变小，反之则为肘内翻。（二）马德隆（Madelung）畸形桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨骺及尺骨发育正常,当骨骺及骨干继续生长时,则桡骨向外后方凸弯,桡骨下端关节倾斜,下尺桡关节向后半脱位及腕部畸形。女性多见,4:1,多见6～13岁发病，1/3有遗传性（显性），双侧发病75%，常为对称性。特征性表现：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。两型：真正型—先天遗传型的畸形症状型—后天外伤或其他疾病致畸X线表现：①桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显，尺骨茎突显著突出。②尺、桡骨间隙增宽。③桡骨远端关节向尺侧书掌侧倾斜，月骨向桡侧半脱位。④腕骨角变小。腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为130°，小于117°为阳性，腕骨角变小还可见于卵巢发育不全等疾病。三、髋部畸形（一）、髋内翻：一种少见疾病病因学说：①缺血坏死或外伤②股骨颈骨化障碍所致临床表现：多由两岁开始出现以无痛性跛行为主的症状，约30%为双侧性病变，女性较多。X线表现：①早期股骨头的大小、形状、密度与健侧无异常。②一般于5岁左右即有明显的X线改变：股骨颈变短、增宽，股骨颈弯向内翻位，颈干角减小，小于130°近似直角，股骨头位置下降，骨骺角增大。③股骨颈内下部分出现三角形骨碎片——特征性X线表现之一。④颈干角及骨骺角的测量：正常成人颈干角：110～140°之间，平均125°；儿童为151.70°，新生儿约为160°，男大于女约1°。颈干角变小示为髋内翻，增大为髋外翻。（二）先天性髋脱位病因：可能与骨胚胎发育过程中软骨血循环障碍及软骨发育障碍有关；或与髋臼，或韧带、肌腱的发育不良有关。病生：髋臼软骨发育障碍，髋臼变浅，因而极易造成脱位。股骨头脱位后，又造成关节囊、韧带、血管被牵垃或挤压，又加重了股骨头及韧带和关节囊的血供困难，互为因果，加重了本症。临床表现：单侧发病多见，占75%，左侧多见，女多于男，约为5～10：1。X线：⑴髋臼发育不良，髋臼变浅，髋臼角加大，可达50～60°。新生儿30°，2岁小儿20°，成人10°。⑵股骨头骨骺出现晚、小、不规整、并变扁。股骨头脱位的特点：①股骨头骨骺可向外上移位，成年人并可与髂骨形成假关节；②沈通（Shenton）线不连续；③股骨头骨骺位于伯尔肯（Perkin）方格的外上象限区内,正常应在内下象限区内。⑶股骨颈短缩，股骨前倾角加大。髋关节侧位片上,股骨上段轴线与股骨颈轴线的夹角为股骨前倾角,正常时儿童为25～35°,成人则15～25°,先髋时可达90。°⑷患侧下肢长骨发育不良，股骨发育细小，患侧骨盆发育小，骨盆向健侧倾斜。⑸先髋的早期诊断：最常采用髋关节伸直外展45°充分内旋位投照,正常时双股骨延长线通过髋臼的外侧部位,并相交于腰骶水平的人体中线上,脱位时则此线在髋臼以外,并相交在腰骶关节水平以上,一侧脱位或双侧脱位程度不同故两轴线也不相交在体中线上。⑹先天性髋脱位处理不当，可发生股骨头骨骺缺血性坏死——可形成扁平髋。四、膝部畸形1、膝内翻：O”型腿2、膝外翻：X”型腿3、髌骨畸形二分髌骨及三分髌骨五、足部畸形新生儿正常足测量：正位片1）跟距骨间夹角20--40°；2）跟、距骨中轴线的延长线分别指向第4、1跖骨；3）诸跖骨中轴线大致相互平行。侧位片1）距骨中轴线的延长线与第一跖骨中轴线相连2）跟骨与第五跖骨下缘线成钝角150--175°；3）跟、距骨中轴线成锐角25--50°马蹄内翻足:最常见的骨关节畸形，多为先天性，有家族遗传现象。原因不明，可能与胎位不正有关。主要病理改变：内侧肌肉、韧带和跟腱短缩，舟骨内旋，跟骨跖曲内翻，距骨脱位。临床表现：1足依长轴内翻，内缘向上，外缘向下。2踝关节跖屈呈马蹄足。3前足内收呈跖内翻。X线表现：跗骨发育不良，位置异常。跟、距、舟骨短、扁、宽，向内翻。各轴线移位，跟距角几乎为零。跖骨聚拢重叠，轴线交集。扁平足（负重侧位片6点4弓）1、内弓：跟、距、第一跖骨头最低点，正常值小于130°。（中部长弓）2、前弓：第一跗跖关节、第一跖骨头、跟骨最低点，正常值大于13°（跖骨前横弓）3、外弓：跟骨、跟骨与骨间关节面、第五跖骨头最低点，正常值小于155°（足外缘）。4、后弓：跟骨与骨间关节面、跟骨、第五跖骨头最低点，正常值16-21°（跟骨）。多指、趾畸形