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儿科肾脏PBL第一部分资料•文文是个活泼可爱的女孩，今年5岁，正上幼儿园中班。是家中的“小公主、皮大王”。爷爷、奶奶、外公、外婆都围着她团团转。平时吃饭是老人端着饭碗追着喂，不爱喝水就拿饮料、牛奶代替。怕她营养不够，钙片、鱼肝油、小施尔康一直补充。巧克力更是她的最爱，家里从来不断货。最近小家伙忽然变得“文静”起来，幼儿园回家后也不疯玩了，就爱坐在电视机前看动画片。早上起床，眼睛总觉着有些肿，可到下午又不明显了，家里人也没引起注意。那天下午，奶奶和平时一样去幼儿园接宝贝孙女，只见小文文无精打采的。老师告诉奶奶：小文文今天中午吐了二次，精神也不好。在回家的路上，文文神秘兮兮地告诉奶奶：“我今天小便象可乐一样的。”奶奶听了吓一跳，问道：“那你没有告诉老师吗？”“没有。还有我这里痛。”文文指着小脑袋说。到家后，奶奶一直惦记着文文的小便，好不容易等到了小家伙的小便，一看简直就和可口可乐没啥两样。第一部分病史提供的资料可乐色的小便（尿色改变）晨起眼睑水肿，下午不明显，呕吐2次，头疼，精神萎靡患者，女性，5岁不爱喝水，牛奶、饮料代替；常服钙片、鱼肝油、小施尔康；常吃巧克力。疑问一：可乐尿是什么真性血尿假性血尿鉴别：病史（有无进食引起红色尿的药物、食物，月经来潮）显微镜尿液分析尿试纸检查食物：甜菜药物：异烟肼血红蛋白尿肌红蛋白尿女性月经卟啉尿初生新生儿尿之尿酸盐可使尿布呈红色原因部位尿液颜色改变血尿定义：新鲜尿液离心沉淀后，光镜下每高倍镜视野有红细胞数3个或1.0106/L。•分类–肉眼血尿macroscopic(gross)hematuria•尿色呈洗肉水样或血色–镜下血尿microscopichematuria•尿液外观正常，经显微镜检查方能确定尿色血尿原因泌尿系统疾病全身性疾病药物与化学因素泌尿系统邻近器官疾病其他血尿定位(肾脏、其他部位？)方法•病史尿中有无血块、血块形状等•体检肾区叩痛、输尿管压痛等•尿三杯试验—第一杯含血：前尿道,如尿道炎等。—第三杯(终末)含血：提示病变部位在膀胱底部、后尿道或前列腺部位，如前列腺炎、精囊炎等。—全程血尿：膀胱或膀胱以上如肾盂肾炎，肾小球炎等。结合资料上的信息晨起眼睑水肿，中午不明显——重度提示肾脏方面的疾病。怀疑呕吐2次，精神萎靡，头疼1.高血压2.电解质紊乱3.脑水肿？……疑问二原发性继发性遗传性肾脏病变原发性肾脏病•急性肾小球肾炎：APSGN非链球菌感染后肾病•急进行肾小球肾炎•IgA肾病•迁延性肾小球肾炎•慢性肾小球肾炎急性发作•肾病综合征继发性•紫癜性肾炎•狼疮性肾炎•乙肝病毒相关性肾炎•其他毒物和药物中毒或其他全身性疾病（血友病、蚕豆病等）遗传性•先天性肾病综合征•遗传性进行性肾炎（Alport综合征）•家族再发性血尿•其他这些都需要新的证据！进一步询问病史及行进一步的检查我们还需什么血尿性状伴随症状既往史家族史用药史体温、血压、呼吸、脉搏有无贫血貌体重有无改变皮肤粘膜有无出血肾区压痛及叩击痛输尿管压痛点压痛尿检：血常规、血沉、尿常规、尿红细胞相关显微镜、24小时尿蛋白定量，24小时尿量、特殊检查：超声、肾穿刺活检阳性症状：胃纳差，呕吐，精神萎靡，三周前曾患化脓性扁桃腺炎，头孢美唑（三代）治愈阴性症状：未进食特殊食物，小便无疼痛不适双眼睑轻度浮肿，双下肢水肿，无发热，心率105次/分（偏快），BP：140/95mmHg。尿棕红色，尿蛋白阳性，红细胞满视野，细胞管型2-3/Hp无发热，心律整齐，心音有力，肺腹部体检无特殊，尿比重酸碱度正常，白细胞正常，尿常规的红细胞血红蛋白正常，白细胞酯酶阴性，尿糖尿酮体尿胆原均阴性。新的信息•可乐色尿是血尿（尿常规发现红细胞满视野）•血尿与食物、药物服用关系不大•尿路感染可能小•溶血性疾病如蚕豆病排除•糖尿病相关疾病排除重点怀疑：多见儿童和青少年，以5～14岁多见单击添加APSGN三周前曾患化脓性扁桃腺炎血尿尿棕红色，镜检细胞满视野水肿双眼睑轻度浮肿，双下肢水肿BP：140/95mmHg高血压链球菌前驱感染但尚不能确诊！怀疑•还有———肾病综合征！⑴大量蛋白尿未检⑵低白蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L)⑶高胆固醇血症，⑷不同程度的水肿多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰还应完善相关检查！第二部分资料：入院后检查•尿红细胞畸变率检查——提示肾性血尿•心电图——窦性心动过速•血常规：106g/L（水钠潴留），血沉加快•补体：总补体、C3↓、C4↓•ASO↑——链球菌感染史•肝功能正常（白蛋白值正常）•肾功能：BUN↑，Cr↑——肾功能异常•血脂正常•24小时尿蛋白定量——蛋白尿，但不在肾病综合征范围•尿微量蛋白系列——非选择性蛋白尿——病变较严重•B超检查正常——排除肾脏先天畸形、结石、慢性肾炎•乙肝三对半——排除乙肝相关性肾炎•抗核抗体与ANA十四项——排除狼疮•脑电图正常诊断为文文的诊断依据：•在扁桃体炎后后3周发生浮肿（眼睑、下肢），尿色棕红，血压高（140/95mmHg），24h尿量550mL•24h尿蛋白定量655mg/24小时，尿常规镜下血细胞满视野，有氮质血质，总补体、C3、都C4低•链球菌感染史和ASO高AGN•急性起病，多有前驱感，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为•非链球菌感染后肾小球肾炎•APSGN临床症状为：前驱链球菌感染典型表现——水肿、少尿、高血压、血尿、蛋白尿并发症：严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰休息饮食抗感染对症处理休息急性期需卧床2～3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。饮食对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg／(kg·d)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0．5g／(kg·d)。抗感染•有感染灶时用青霉素10—14天对症处理水肿•利尿：经控制水盐人量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪1～2mg／(kg·d)，分2～3次口服。无效时需用呋噻米，口服剂量2～5mg／(kg·d)，注射剂量1—2mS／(k8·次)，每日1～2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。高血压（患者文文的血压过高要注意监护）•降压：凡经休息，控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。①硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为0．25mg／(kg·d)，最大剂量1mg／(kg·d)，分三次口服。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险，一般不单独使用。②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为0．3～0．5mg／(kg·d)，最大剂量5—6mg／(kg，d)，分3次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳如果出现并发症•严重循环充血的治疗(1)矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。(2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，5—20mg加入5％葡萄糖液100ml中，以1μg／(kg·min)速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8μg／kg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。(3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。•6．高血压脑病的治疗原则为选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者应及时止痉。•7．急性肾衰竭的治疗预后预后良好，95%的APSGN病例能完全恢复。并不像肾病综合征一样容易复发。预防重点是防治感染另外——文文的饮食问题！文文的饮食：•钙片---Ca，过量钙增加结石危险，干扰其他矿物质吸收（铁，锌，美）•鱼肝油---角鲨烯，AKG，EPA和DHA，维生素A、维生素D（应在医生指导下服用）•小施尔康---维A.B.C.D.E，叶酸，烟酰胺，脂溶性维生素过量可蓄积中毒•饮料，牛奶代水---高糖饮料，牛奶贫铁•巧克力---含铜食物，但摄入应适量。纯能量零食容易导致肥胖问题。而且大量糖分的摄入容易导致体内血糖过高影响正常饮食，不易培养正常的饮食习惯。•5岁文文与成人最大的不同在于她正处于生长发育的阶段，充足的结构合理的营养有利于其健康成长。•无论是能量过多或能量过少，或是营养素结构不合理都有可能导致疾病的发生，妨碍正常的生长发育。学龄前儿童营养•每日饮奶•选择营养丰富，易消化食物（鱼虾，肝泥）•在良好环境下规律进餐，重视良好饮食习惯培养（定时，适量，与全家人一同进餐，可避免挑食，偏食）•鼓励户外活动，合理安排零食，避免过瘦或肥胖（普通食物，奶类维D含量不足，需每日1-2小时户外活动，零食以水果乳制品为主，不应影响主餐食欲，避免纯能量零食摄入量）•每天足量饮水，少喝含糖量高饮料（儿童大约一半水需要通过直接饮水满足，最好的饮料是白开水，过多饮用含糖量高饮料，易影响食欲，发生龋齿，造成肥胖）•定期检测生长发育情况•饮食卫生，严格餐具消毒合理膳食每日膳食构成：粮谷类150～200g鱼禽瘦肉100g牛奶200～300ml蔬菜150g鸡蛋1个豆制品适量水果适量⑵建议：每周进食一次猪肝或猪血（铁）；一次富含碘、锌的海产品。⑶膳食供给制度：三餐两点制。谢谢！