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肾病综合征2017.0701概述03病理生理变化02病因04诊断标准目录05临床表现06并发症及防治0708治疗及护理出院指导表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。肾病综合征（NS）不是一个独立疾病，是由于肾小球基底膜的损伤、肾小球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量于尿中丢失的病理生理状态。概述病因分类儿童青少年中老年原发性（三膜一局一微小）微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病局灶性节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病继发性系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾炎淋巴瘤或实体肿瘤性肾病分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。病理生理变化致病因素肾小球滤过膜通透性↑大量蛋白尿低蛋白血症脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓肾小管重吸收水分↑GFR↓抗利尿激素↑醛固酮↑利钠因子↓水钠潴留水肿水分转入间质诊断标准010203大量蛋白尿（每日3.5g）04低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）高脂血症水肿临床表现①是肾病综合征的标志，3.5g/d。②是由于肾小球滤过膜通透性增加所致1.大量蛋白尿原尿中蛋白含量增加超过肾小管回吸收量大量蛋白尿临床表现①白蛋白的大量丢失血浆白蛋白30g/L②其他血浆蛋白成分的变化⑴IgG、B因子↓感染血液高凝血栓栓塞③转运蛋白↓蛋白质代谢紊乱2.低蛋白血症⑵抗凝及纤容因子↓临床表现水钠潴留始发因素胶体渗透压下降基本原因3.水肿临床表现①常与低蛋白血症呈正相关②危害⑴动脉硬化⑵促发血栓形成⑶脂质的肾毒性，加速肾小球硬化4.高脂血症并发症02010304感染血栓、栓塞急性肾衰竭蛋白质、脂肪代谢紊乱并发症①蛋白质营养不良②免疫功能紊乱③激素应用感染也是疾病复发、激素抵抗的重要原因。好发呼吸道、泌尿道、皮肤和自发性腹膜炎。1.感染并发症①血液浓缩、高脂血症②某些蛋白质丢失增加，肝脏代偿合成增加，大分子凝血因子合成增加多于丢失，小分子抗凝因子及纤容酶丢失多于合成③血小板功能亢进④利尿剂激素加重高凝最常见的是深静脉血栓。2.血栓和栓塞并发症①肾前性，低蛋白血症低血容量肾前性氮质血症②肾实质性肾间质水肿压迫肾小管、大量蛋白尿堵塞肾小管急性肾衰3.急性肾衰竭并发症①营养不良，小儿生长迟缓②微量元素缺失③内分泌紊乱④药物代谢紊乱⑤高脂血症促进系膜细胞增生及硬化4.蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症防治感染不需预防用药。有感染时及时选用敏感、强效、无肾毒性的抗生素。血栓及栓塞抗凝，抗血小板聚集。及时血透，积极治疗基础病，利尿，碱化尿液。急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱降脂药，ACEI及中药黄芪。治疗对症治疗1.利尿消肿①利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴钾利尿剂，白蛋白。②利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发栓塞。利尿，抗凝同时治疗。2.减少尿蛋白①ACEI类②ARB类③长效钙离子拮抗剂3.降脂治疗治疗主要治疗1.糖皮质激素使用原则和方案①起始足量：常用泼尼松1mg/(kg·d)，口服8周，必要时可延长至12周。②缓慢减药：足量治疗后每2~3周减原用量的10%，当减至20mg/d左右时症状易复发，应更加缓慢减量。③长期维持：以最小有效剂量10mg/d作为维持量，在维持半年左右。激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解激素依赖型：激素减药到一定程度即复发激素抵抗型：激素治疗无效副作用：感染、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血治疗主要治疗2.细胞毒药物①环磷酰胺：成人使用剂量为1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d）、维持治疗8~12周或总剂量≤8g，力争达到完全缓解并减少复发的目的。久用不良反应大，易造成肝、肾功能的损害。②霉酚酸酯：价格昂贵，但不良反应少，其用于难治性肾病综合征的治疗有待进一步研究。③环孢素A：可替代激素治疗，但有一定的毒性，停药易复发，且价格昂贵。④他克莫司：一种新型免疫抑制剂，与环孢素相似，不良反应小于前者，但同样价格昂贵，不能作为首选药物使用。护理1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d，钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸的植物油为主。心理护理常规护理治疗时间长，且容易出现反复，患者易出现不良的心理改变，故对患者的心理状况进行关注，对患者的提问进行解释，加强患者与家属的沟通，鼓励病人家属多关心体贴病人。护理原因：由于体内蛋白丢失严重，导致长时间水肿，皮肤的抵抗力较差。措施：1.保持皮肤的清洁，经常更换衣物，每天都应用温水和软毛巾轻度按摩受压的位置。2.若出现严重水肿，应减少肌肉注射的次数和频率。皮肤护理口腔护理原因：由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱，血液中的胍类物质十分容易随唾液排出，在口腔中经分解作用最后产生氨，而氨对口腔黏膜产生刺激作用，引发口腔溃疡。措施：1.饭前饭后及时漱口。2.若病情较重，应每天为患者提供专业的口腔护理。出院指导1.指导患者严格按照医嘱用药，不能中断或私自增加或减少药量。2.勿食生冷、肥腻和辛辣的食物，忌暴饮暴食。3.注意保暖，防止风寒湿气侵入体内。4.劳逸结合，加强体育锻炼，增强机体抵抗力。参考文献1.张茵.肾病综合征的治疗进展[A].医学综述,2014,20(2):260-262.2.袁桂兰.肾病综合征的护理体会[B].工企医刊,2011,24(6):10-12.3.冯锐，江英.肾病综合征的护理体会[J].医学信息,2011,18(7):3071-3072.4.周珊珊，李剑文，林志鑫等.286例肾病综合征患者临床与病理分析[J].广州医药,2014,45(4):39-41.5.贾玲，张日志，冯奕楠.肾病综合征的临床护理分析[A].中国卫生标准管理,2017,09(3):166-168.6.樊蓉，龚德艳，唐芳等.肾病综合征患者血栓形成的风险评估及多维度护理干预[J].护理学杂志，2012，27(13)：40-42.THANKYOU病因肾活检术临床上常见的肾病综合征，其原发病可为原发性肾小球疾病，也可能是其他系统疾病，并呈现出不同的病理分型。年龄、性别、24h尿蛋白定量、起病时有无肾功能损害及合并症等临床指标只能部分反映疾病的严重程度及预后，必须结合肾活检病理才能有更好的代表性。肾活检是确立肾病综合征病理类型的唯一方法。它对于明确诊断、探讨临床与病理形态学之间的联系，研究肾脏病的病因及发病机制，指导治疗和估计预后具有重要价值。护理2.量腹围，准备腹带。1.下载APP软件或纸质版宣教。3.准备尿垫及便盆，训练床上大小便。4.术前做好个人卫生，如洗澡、更换衣裤。5.练习憋气：病人俯卧于床上，腹部垫一枕头，练习吸气后屏气30s。6.术前常规用药：邦亭1ku肌注，舒乐安定2粒口服。术前准备护理术后术后3小时：术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿标本。术后6小时：1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。3.留取尿常规3次，观察有无肉眼血尿，如有血尿，应卧床至肉眼血尿消失。注意事项：1.避免剧烈咳嗽，呕吐等可增加腹压的动作。2.术后第二天行B超检查，以防出现血肿。Caprini血栓风险评估表VTE风险评估表患者相关风险因素住院相关风险因素“√”NS相关风险因素“√”个体风险相关因素“√”血清白蛋白20g/L胆固醇12mmol/L24h尿蛋白10g3□VTE病史或家族史3□中央静脉导管2□年龄75岁3□激素治疗1□活动受限1□恶性肿瘤2□膜性肾病，血白蛋白25g/L3□年龄61~74岁2□住院治疗1□血红蛋白160g/L血小板300*10^9/L3□静脉曲张1□预计小手术1□脱水1□肺部疾病1□狼疮抗凝物质阳性3□心力衰竭或心房颤动1□急性感染1□心磷脂抗体阳性3□年龄41~60岁1□服用避孕药物1□姓名_______年龄________性别________日期_________按照得分不同判定血栓的危险程度：1~2分为低度风险，3~4分为中度风险，≥5分为高度风险。狼疮抗凝物质狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，是抗磷脂抗体的一种，常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者。因其首先在红斑狼疮患者身上被研究，故命名为狼疮抗凝物质。涉及疾病：1．系统性红斑狼疮2．磷脂综合征3．其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和骨关节炎等）4．易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压5．不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞6．动静脉栓塞7．恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌）8.糖尿病9.白血病抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体（anticardiolipinantibody，ACA）是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。常见于系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫性疾病。该抗体与血栓形成、血小板减少、自然流产或宫内死胎关系密切。常见原因：（1）自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE)、类风湿性关节炎（RA）的硬皮病等；（2）病毒感染：如腺病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染；（3）其它疾病：如支原体系统疾病等；（4）口服某些药物：如氯丙嗪、吩噻嗪等；（5）少数无明显器质性疾病的正常人，特别是老年人。