2018中国痴呆与认知障碍指南

12主要内容认知障碍疾病诊断方法认知障碍疾病诊断标准痴呆治疗及新理念认知障碍疾病新概念痴呆和认知功能障碍的定义•痴呆是一种以获得性认知功能缺损为核心，并导致患者日常生活、社会交往和工作能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常3•轻度认知功能障碍（MCI）指患者具有主观或客观的记忆或认知损害，但其日常生活能力并未受到明显影响，尚未达到痴呆的标准，是介于正常衰老和痴呆之间的一种临床状态中国痴呆与认知障碍指南写作组.中华医学杂志.2018,98(13):965-970.中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(17):1294-1301.MCI：mildcognitiveimpairment，轻度认知功能障碍痴呆分型（1）是否为变性病分为变性病和非变性病痴呆•前者主要包括AD、DLB、PDD、FTLD•后者包括VaD、正常压力性脑积水、其他疾病，如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆（2）按病变部位•可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆（3）按发病及进展速度•起病相对急，病性发展快的“快速进展性痴呆”（rapidlyprogressivedementias,RPD），指数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆*，可能的病因归结为“VITAMINS”4*：可能的病因归结为“VITAMINS”，依次为血管性（vascular）、感染性（infectious）、中毒和代谢性（toxic-metabolic）、自身免疫性（autoimmune）、转移癌/肿瘤（metastases/neoplasm）、医源性/先天性代谢缺陷（latrogen-temic、inbornerrorofmetabolism）、神经变性（neurodegenerative）以及系统性/癫痫（systemic/seizures）中国痴呆与认知障碍指南写作组.中华医学杂志.2018,98(13):965-970.AD，Alzheimer‘sDisease，阿尔茨海默病；VaD，Vasculardementia，血管性痴呆；DLB，DementiawithLewybody，路易体痴呆；PDD，Parkinson‘sdiseasedementia，帕金森痴呆；FTLD，frontotemporallobedegeneration，额颞叶变性痴呆临床诊断思路认知障碍＞行为异常AD、DLB、SD、PNFA神经变性性痴呆多隐匿起病，慢性进展性病程非神经变性性痴呆多起病较急，进展相对较快病史采集了解起病形式，病程进展特征、认知功能、日常生活能力和行为方面的表现，了解有无家族史，并搜集详细的既往史体格检查观察有无阳性体征：偏瘫、偏身感觉障碍、共济失调、异常步态、运动障碍、额叶释放征、其他神经系统体征及一般体征，用以提示痴呆的类型和病因神经心理评估客观反映认知是否损害、损害程度、认知损害的特征，日常能力减退程度初步判断痴呆类型和病因根据病史、体格检查和神经心理评估资料初步确定痴呆及其病因诊断行为异常＞认知障碍FTD（bv-FTD）有锥体外系症状：如PDD、DLB、PSP、CBS等；有运动神经元损害症状：如FTD-ALS单纯认知/行为异常痴呆叠加其他症状Creutzfeldt-Jakob病；边缘叶脑炎；桥本脑病；Wernicke脑病；外伤等血管性痴呆辅助检查进一步选择合适的辅助检查（实验室、影像、电生理等），确定痴呆的病因及亚型5临床诊断主要分三个步骤进行：1、明确是否为痴呆2、明确痴呆的原因3、明确痴呆的严重程度•痴呆是一类综合征，其诊断需要根据病史、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查结果综合分析（如图）中国痴呆与认知障碍指南写作组.中华医学杂志.2018,98(13):965-970.SD：SemanticDementia，语义性痴呆；PNFA：progressivenonfluentaphasia，进行性非流利型失语；PSP：progressivesupranuclearpalsy，进行性核上性麻痹；CBS：chronicbrainsyndrome，慢性脑综合征认知障碍的功能评估-总体认知功能评估6中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(15):1125-1129.•总体认知评估是痴呆诊疗的重要环节，尽可能对所有患者进行相应的认知评估（A级推荐）•推荐MoCA可用于MCI的筛查（B级推荐）•ADAS-cog用于轻中度AD、VaDAS-cog用于轻中度VaD药物疗效评价（B级推荐）•CDR用于痴呆严重程度的分级评定和随访（B级推荐）•推荐MMSE用于痴呆的筛查（A级推荐）MoCA：MontrealCognitiveAssessment，蒙特利尔认知评估量表；ADAS-cog：Alzheimer’sDiseaseAssessmentScale-Cognitivesection，阿尔茨海默病评定量表-认知；VaDAS-cog：Vasculardementiaassessmentscale-cog，血管性痴呆认知评估量表；MMSE：Mini-mentalStateExamination，简易智力状态检查量表；CDR：ClinicalDementiaRating，临床痴呆分级量表认知障碍的功能评估-记忆力、注意/执行功能、日常功能的评估7中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(15):1125-1129.A•记忆力评估对痴呆诊断和鉴别诊断非常重要，应对所有患者进行记忆力评估（A级推荐）•情景记忆评估应该尽可能包括延迟自由回忆和线索回忆（B级推荐）记忆力评估C应根据患者本人和知情者提供的信息，综合评价患者日常活动能力（专家共识）日常功能的评估B•注意/执行功能是鉴别皮质性痴呆和皮质下性痴呆的重要指标，尽可能对所有痴呆患者进行注意/执行功能评估（专家共识）注意/执行功能评估认知障碍的功能评估-语言功能、视空间和结构能力评估8中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(15):1125-1129.语言功能评估•对认知障碍患者应行语言功能检查（A级推荐）•对语言障碍为突出表现的进行性非流利性失语、语义性痴呆、少词性进行性失语患者应进行详细语言评定（A级推荐）视空间和结构能力•视空间结构功能受损是痴呆常见症状，尽可能对所有痴呆患者进行该项功能的评估（C级推荐）•对后部皮质萎缩的患者应进行复杂图形模仿等空间能力评定（C级推荐）认知障碍疾病的辅助检查-血液检测及尿液检测•患者的认知功能下降可能和代谢、感染、中毒等全身和（或）脑部疾病相关，血液检查可为病因诊断提供重要参考依据•AD诊断相关血液标志物：GSK-3、Aβ等•AD诊断相关尿液标志物：AD7C神经丝蛋白9GSK-3：glycogensynthasekinase-3，糖原合成酶激酶-3；Aβ：Amyloidβprotein，β-淀粉样蛋白；HIV：HumanImmunodeficiencyVirus，人类免疫缺陷病毒中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(15):1130-1142.推荐1血液和尿液的标志物检测目前仍处于研究探索阶段，不作为痴呆与认知障碍的临床诊断的常规检查（专家共识）对所有首次就诊的认知障碍患者进行以下血液学检测有助于揭示认知障碍的病因、发现伴随疾病：全血细胞计数、肝肾功能、甲状腺功能、甲状旁腺功能、电解质、血糖、叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸、红细胞沉降率、HIV、梅毒螺旋体抗体、重金属、药物或毒物检测（专家共识）推荐2认知障碍疾病的辅助检查-脑脊液检查10中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(15):1130-1142.321对快速进展的痴呆患者推荐进行CSF14-3-3蛋白、自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤相关抗体检测（B级推荐）对拟诊AD患者推荐进行CSFT-tau、P-tau181和Aβ1-42检测（B级推荐）推荐脑脊液检查为痴呆患者的常规检查（专家共识）CSF：cerebrospinalfluid，脑脊液认知障碍疾病的辅助检查-影像学检查11痴呆类型影像学改变AD（阿尔茨海默病）头颅CT可见脑萎缩，改变主要在颞叶、脑白质及脑灰质VaD（血管性痴呆）脑血管病变及相关的脑萎缩DLB（路易体痴呆）皮质萎缩可能包括颞、顶、额叶和内侧岛叶，也有严格限于额叶和顶叶萎缩的类型FTD（额颞叶痴呆）MRI上表现为大脑非弥漫均匀萎缩，主要表现为额叶和前额叶显著局限性萎缩，一般双侧对称•不同痴呆及影像学改变如下表：中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(15):1130-1142.认知障碍疾病的辅助检查-影像学推荐意见12中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(15):1130-1142.MRI是进行痴呆诊断和鉴别诊断的常规检查，对痴呆疾病进行随访检查，MRI有助于判别疾病预后和药物疗效(A级推荐)功能影像不作为痴呆常规诊断检查，但对临床可疑患者可选用SPECT和PET检查以提高诊断的准确率（B级推荐）MRI：magneticresonanceimaging，头颅磁共振；SPECT：single-photon-emissioncomputedtomography，单光子发射计算机体层显像技术；PET：positronemissiontomography，正电子发射计算机体层显像技术认知障碍疾病的辅助检查-基因检测VS.电生理检查推荐意见13中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组.中华医学杂志.2018,98(15):1130-1142.•EEG对于鉴别正常老化和痴呆、或不同类型的痴呆具有一定辅助诊断价值（专家共识）•定量脑电图（QEEG）、诱发电位和事件相关电位对于鉴别不同类型的痴呆有一定帮助（B级推荐）•对于疑诊CJD的患者，应该进行EEG检查（A级推荐）电生理检查•有明确痴呆家族史的痴呆患者应进行基因检测以帮助诊断（A级推荐）•推荐对有明确痴呆家族史的个体尽早进行基因检测以明确是否携带致病基因，利于早期干预（专家共识）•ApoEε4基因型检测可用于MCI患者危险分层，预测其向AD转化的风险（B级推荐）•基因诊断应该在专业的、有资质的检测机构进行，以确保检测的准确性（专家共识）基因检测EEG：electroencephalogram，脑电图；QEEG，quantitativeelectroencephalography，定量脑电图；CJD：Creuzfeldt.Jakobdisease，早老性痴呆14主要内容认知障碍疾病诊断方法认知障碍疾病诊断标准痴呆治疗及新理念认知障碍疾病新概念诊断标准15中国痴呆与认知障碍指南写作组.中华医学杂志.2018,98(13):965-970.痴呆类型诊断标准ADIWG-1NIA-AAIWG-2VaD中国痴呆与认知障碍2011标准ASA/AHA2011标准美国精神协会2013标准Vas-Cog2014IWG-1：internationalworkinggroup，国际工作组；NIA-AA：Nationalinstituteonaging-Alzheimer’sAssociation，美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会；ASA/AHA：AmericanStrokeAssociation/AmericanHeartAssociation，美国卒中协会/美国心脏协会；Vas-Cog：vascularbehavioralandcognitivedisorders，血管性行为认知障碍•临床AD诊断可依据1984年NINCDS-ADRDA或2011版NIA-AA提出的AD诊断标准进行诊断（专家共识）•有条件进行AD分子影像检查和脑脊液检测时，可依据2011版NIA-AA或2014版IWG2诊断标准进行AD诊断（专家共识）•应提高对不典