室间隔缺损的影像学诊断及介入治疗

室间隔缺损的影像学诊断及介入治疗国家心血管病中心北京阜外医院胡海波室间隔缺损（VSD）——概述最常见的先心病（占25%-30%）位置、形态多样与传导束、瓣膜关系密切术后并发症较其他简单先心病多准确定位诊断、合理把握治疗时机和选择治疗方法（手术或介入）尤显重要VSD的解剖分类膜周部VSD：约占75%，可再分为膜周流入道（隔瓣后型）、膜周小梁部、膜周流出道缺损（嵴下型）、单纯膜部VSD漏斗部VSD：约占15%，分为干下型、嵴内型肌部VSD：约占10%，可多发影像学诊断在VSD外科治疗中的价值明确术前诊断指导制定手术方案术后（外科及介入）疗效评价VSD常用影像学检查方法超声心动图（UCG）胸片（X-ray）心血管造影（DSA）/右心导管多排螺旋CT（MDCT）心脏核磁共振（MRI）超声心动图在VSD诊断中的价值外科手术前的主要诊断依据（金标准）最常用、最方便、最重要的无创检查方法胎儿期就可准确诊断VSD能全面完成VSD的定性、定量诊断术后疗效评价的主要手段不足：受声窗条件、检查医生个人经验影响大；对细小肌部VSD检出、VSD合并重度肺动脉高压患者血流动力学的全面评价受限心尖四腔心切面大动脉短轴切面M型超声彩色多普勒大动脉短轴切面胸片在VSD诊断中的价值常规检查，心肺兼顾通过对肺血多少及心脏大小的判断，初步了解缺损大小及分流量VSD合并重度肺动脉高压（包括艾森曼格综合征）的程度判断床旁片－术后监护的重要手段常见VSD胸片表现小VSD(1-3mm)中小VSD（4-6mm)大VSD（7-15mm)大VSD合并PHVSD艾森曼格期干下型小VSD右心导管在VSD诊断中的价值仅针对VSD合并重度肺动脉高压患者手术适应证的判断用于判断分流量、肺动脉高压程度、肺循环阻力指征：超声估测的肺动脉收缩压80mmHg，查体及EKG、胸片提示重度肺动脉高压不足：有创（需住院）、费用偏高（4千元）心血管造影在VSD诊断中的价值不作为单纯VSD的常规检查仅在排除合并畸形或介入治疗前采用能直观显示VSD的大小、位置关系可同时行左、右心导管检查VSD左室造影的标准方法及体位左室造影（右股动脉途径）1.标准体位：长轴斜位（左前斜60o+足头位20o）观察VSD大小、位置、与肺动脉瓣的关系、距离主动脉瓣的距离2.其他体位：左前斜位、右前斜位等。多排螺旋CT（MDCT)在VSD诊断中的价值不作为常规检查方法一般在做冠脉CT或其他CT检查时偶然检出对怀疑VSD合并CoA时常行主动脉CTA检查VSD的MDCT诊断RVLVCT征象：横轴或其他重建切面上室间隔连续性中断局限性：受分辨率的影响，仅能诊断3mm以上的缺损MRI在VSD诊断中的价值不作为VSD常规检查仅在怀疑合并心肌受累病变时，做MRA增强检查，通过是否有延迟强化来判断心肌病变同时可对瓣膜运动进行评价（与超声心动图相当）缺点：检查时间长（30min~50min），不适合低龄儿童（不能配合或需麻醉者）VSD的MRI诊断SE序列亮血序列MRI电影序列小结超声心动图是VSD诊断的首选检查方法超声心动图是手术/介入治疗的主要诊断依据胸片是VSD诊断的常规初查手段，可初步判断VSD大小、PH程度右心导管检查仅用于评价VSD合并重度PH的手术条件心血管造影仅用于VSD介入治疗前的常规步骤MDCT不作为VSD诊断的常规检查，仅在排除合并血管畸形时采用MRI不作为VSD诊断的常规检查，仅在合并心肌疾患时采用VSD影像学检查方法的选择应根据治疗需要合理选择，充分应用综合影像学及优选影像学原则，以求达到高效、准确的诊断。室间隔缺损的介入治疗:经导管室间隔缺损封堵术(TCVSD)内容概要一、VSD介入治疗概况二、VSD介入治疗常规流程三、阜外医院VSD介入治疗经验总结四、VSD封堵术典型病例演示五、膜部瘤型VSD的介入技术考虑六、VSD介入治疗当前存在的问题与展望一、VSD介入治疗概况国内外开展情况目前是外科修补术外另一有效VSD治疗方法分为传统的经皮封堵/非体外循环下小切口经胸封堵两种方法2002年至今临床应用10年来，有效性和安全性受到大部分学者肯定欧洲及中国、其他发展中国国家广泛开展，美国正重新完成II期临床试验全世界每年完成2万例左右，我国每年完成3千余例，我院每年完成70-100余例（每年我院外科单纯VSD手术量800-1000余例）VSD介入治疗近、中期疗效评价（10年）随访数据库：国家十一五计划、卫生部网上登记系统汇总2012年全国数据（共计约2万例）死亡率0.5%术后III度房室传导阻滞发生率约1%安装永久起搏器比例约0.5%其他瓣膜损伤需外科手术病例0.5%残余分流率约1%1988年Lock首次利用Rashkind伞治疗膜部或肌部VSD;1994年Rigby尝试利用蛤壳式封堵器治疗VSD;1996年Sederis采用纽扣补片式封堵器治疗膜部VSD；1999年Kalra采用弹簧钢圈封堵合并膜部瘤的小VSD;1999年Amplatzer肌部VSD封堵器投入临床应用；2002年Amplatzer膜部VSD封堵器投入临床应用；同年相似的国产器材投入临床，开始了VSD介入治疗大规模临床应用室间隔缺损介入治疗的发展简史VSD介入发展史上曾使用过的封堵装置目前使用封堵器（进口）Amplatzer偏心状膜部VSD封堵器（美国AGA公司）国产膜周部VSD封堵器对称型、偏心型、小腰大盘型（A1B2）国产肌部VSD封堵器术后3个月封堵器左室面观术后1个月封堵器左室面观VSD封堵术后动物实验观察我国VSD介入发展历程2002-2004初步推广Amplatzer膜周VSO病例少、适应证严2005-2007迅速普及病例（＞5000例/年）国产封堵器（＞70%）适应证放松、并发症2008-至今规范化治疗《心血管疾病介入诊疗技术管理规范》规范化培训、考核病例数并发症20022004200520072008二、VSD介入治疗常规流程适应证选择年龄通常≥3岁膜部或膜周部缺损，肌部缺损有血流动力学意义的室水平左向右分流膜周部VSD直径2～14mmVSD上缘距主动脉右冠瓣的距离≥1mm无轻度以上的主动脉瓣返流及右冠瓣脱垂VSD外科修补术后残余分流禁忌证重度肺动脉高压，或伴双向分流缺损解剖位置不佳（如干下型VSD）导管路径中有血栓形成合并其他需手术矫治的心内畸形活动性心内膜炎、赘生物及其他全身感染性疾患对镍钛合金过敏体质者VSD介入治疗病例的术前超声筛选超声需要测量的指标：VSD大小、位置（膜周还是肌部），距主动脉瓣距离是否大于1mm（干下型不能封堵），三尖瓣是否有粘连，有无膜部瘤形成，有无瓣膜反流，LVEDD值等。2个标准切面对确定是否能介入很重要：心尖四腔心、大动脉短轴切面；心尖四腔切面了解VSD的大小，距离主动脉瓣根部的距离是否1mm以上，有无膜部瘤大动脉短轴切面VSD位于9～11点位置，膜周部VSD适合封堵VSD位于1点位置，为干下型，不适合封堵超声VSD筛查初步适合介入治疗的标准VSD大小：无膜部瘤时，缺损直径2～10mm；有膜部瘤时，左室面破口直径小于16mm，右室面破口直径小于10mm；单发肌部VSD直径3～15mm。位置：距主动脉瓣距离1mm,非干下VSD；肌部VSD距心尖距离5mm;无其他需要外科手术的瓣膜返流或畸形；不经超声筛选直接做造影，仅有70％的VSD患者能行介入治疗，经超声筛选的90％患者能介入成功。（试封堵)术前准备碘过敏试验禁食水视是否需全麻而定术前建立静脉通道造影前给予地塞米松静脉推注（3-10mg）右侧或双侧腹股沟区备皮操作步骤穿刺股动、静脉左、右心导管检查左室、升主动脉造影建立股静脉-右室-VSD-左室-股动脉导丝轨道放置输送鞘管至左心腔放置封堵器重复左室、升主动脉造影及超声检查释放封堵器、压迫止血VSD封堵术全过程演示术前术后封堵前后左室造影对比封堵前后超声心动图对比术后处理术后局部穿刺部位沙袋压迫6小时，卧床12小时。连续心电监护3天。术后常规应用抗生素3天，静脉注射地塞米松3天（200ug/kgQd）。低分子肝素皮下注射Ｑ12ｈ，共两次。术后口服阿斯匹林4～6个月（3～5mg/kg,Qd）术后3个月内避免剧烈运动。术后24小时、1、3、6、12个月复查胸片、超声、心电图。并发症及处理房室传导阻滞：激素、起博器、手术主动脉瓣返流：放弃封堵、手术残余分流及溶血：激素、碱化尿液、手术三尖瓣关闭不全：手术封堵器脱落、栓塞：圈套抓取、手术三、阜外医院VSD介入治疗经验总结阜外医院VSD介入治疗概况国内开展较早（1992），稳步发展基础及临床研究全面，操作规范（左右心导管资料）总例数不多：至今共820例（我院VSD修补术约800-1000例/年）年龄范围广：2-60y合并畸形多：右位心、窦瘤脱垂、TOF残余漏、PDA、PS、ASD并发症全：AVB/安装起搏器、晚期左室增大、AI、TI、MI、溶血、封堵器脱落、心室穿孔等。封堵器种类多：进口、多家国产器械。随访率高：＞80%74263112102121677668020406080100120140200220032004200520062007200820092010阜外医院VSD介入手术量2002年-2010年311194427425121005101520253035404550200220032004200520062007200820092010阜外医院小儿VSD介入手术量（＜6岁）2002年-2010年阜外医院VSD封堵患者基本资料患者年龄：16.7±12.3（2-60）岁患者体重：45.5±21.3（9-100）kgVSD-AV距离：3.5±1.7（1-15）mmVSD大小：4.5±2.5（2-13）mm封堵器大小：9±3（3-16）mm手术时间：62±36（7-180）min总技术成功率90.2%VSD封堵前后血流动力学参数变化N=640术前术后主动脉压95.6±14.1（36-147）94.1±14.1（70-125）肺动脉平均压22.6±6.6（18-45）20.2±1.0（15-22）Qp/Qs1.3±0.5（0.93-2.6）并发症情况III°AVB安装起搏器：2例AI（中、大量）：2例TI（中量）：2例MI（中量）：1例溶血：1例残余分流（术后5年）：7例TCVSD术与外科手术其他指标的比较项目外科组（n=48）TCVSD组（n=45）创伤情况正中或右侧开胸，右房切口右侧股动静脉穿刺体外循环必需无需失血量200～800ml无手术耗时平均3.2h（2～6.5h）平均1.5h（1～2.2h）术后ICU监护平均3d（2～12d）无总住院天数平均12d（7～22d）平均3.2d（3～5d）术后恢复时间3～6m3～7d器材费0.3～0.8万元1.5～2.0万元总费用2.0～3.0万元2.5-～3.0万元四、VSD封堵典型病例演示例1VSD合并镜面右位心封堵术例2F4术后残余分流封堵术例3VSD术后残余分流封堵术M，45岁，1974年行VSD修补；ECG：I度AVB，电轴右偏；UCG：补片上、下缘分别探及2m及4mm裂隙，中度肺动脉高压；X-ray:C/T=0.52；例4多发VSD的封堵术例5PDA封堵器封堵VSD五、膜部瘤型VSD介入治疗的技术考虑VSD膜部瘤的概念真性膜部瘤：膜部室间隔局部薄弱、膨突形成，可有破口，少见假性膜部瘤：由于VSD受隔瓣等周围组织的遮挡、或在VSD愈合过程中纤维组织的包裹，在血流冲击下形成造影或UCG所见的瘤样结构，VSD造影检出率达60%-80%假性膜部瘤对手术意义不大，但对介入治疗意义较大，决定器械、技术选择及封堵成功率VSD膜部瘤的造影分型漏斗型菜花型囊袋型弯管型按造影形态分为：1.漏斗型2.菜花型3.囊袋型4.管型53%22%12.5%12.5%无膜部