右心衰竭和难治性心衰的治疗

右心衰竭和难治性终末期心衰的诊治右心衰竭一、右心衰竭的定义和病因右心衰竭是指任何原因引起的右心室收缩和(或)舒张功能障碍，不足以提供机体所需要的心输出量时所出现的临床综合征。右心衰竭的诊断至少具备2个特征:与右心衰竭一致的症状与体征;右侧心脏结构和(或)功能异常，或有右侧心内压增加的客观依据。各种心血管疾病引起的左心衰竭均可发生右心衰竭。右心衰竭是左心衰竭不良预后的独立预测因素。右心衰竭病因不同、个体遗传背景不同，预后存在差异。二、右心衰竭的诊断右心衰竭诊断标准如下：(1)存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、肺动脉高压(包括COPD所致)、右室心肌病变[包括右心室梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病(ARVC)等]、右侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。(2)存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心排血量减少。症状主要有活动耐量下降，乏力以及呼吸困难。体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿(如胸腔积液、腹水、心包积液)和外周水肿，以及这些体征的组合二、右心衰竭的诊断(3)存在右心结构和(或)功能异常和心腔内压力增高的客观证据。主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等。右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。三、右心衰竭的治疗1.治疗原则:首先应考虑积极治疗导致右心衰竭的原发疾病，减轻右心的前、后负荷及增强心肌收缩力，维持窦性节律、房室正常顺序和间期，以及左、右心室收缩同步。三、右心衰竭的治疗2.一般治疗:去除诱发因素:常见诱因有感染、发热、劳累、情绪激动、妊娠或分娩、长时间乘飞机或高原旅行等。氧疗:可以改善全身重要脏器的缺氧，降低肺动脉阻力，减轻心脏负荷。血氧饱和度低于90%的患者建议常规氧疗。肺心病患者动脉血氧分压小于60mmHg时，每天要持续15h以上的低流量氧疗，维持动脉血氧分压在60mmHg以上。其他包括调整生活方式、心理与精神治疗、康复和健康教育。三、右心衰竭的治疗3.左心衰竭合并右心衰竭:大多为慢性病程，即先有左心衰竭，随后出现右心衰竭，但也有部分情况是左、右心同时受损。右心衰竭加重时呼吸困难会减轻，血压易偏低。基本治疗原则可以遵循左心衰竭治疗的相关指南，但需要更加重视容量的平衡管理，保持恰当的前负荷是必要的。磷酸二酯酶-5抑制剂可能有益，但缺少充分的临床证据，仅适用于平均动脉压(MAP)25mmHg，肺动脉舒张压-PCWP5mmHg的反应性肺动脉高压患者。避免应用内皮素受体拮抗剂和类前列环素。一旦发生右心衰竭，单独的左心辅助可能加重右心的负荷，此时建议使用双心室辅助来挽救患者的生命。三、右心衰竭的治疗4.肺动脉高压伴发右心衰竭的治疗:(1)对利尿效果不佳的患者，可以考虑短期应用正性肌力药物，如多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1，或磷酸二酯酶抑制剂米力农。(2)避免应用非选择性血管扩张剂，如硝普钠、硝酸酯类、肼苯哒嗪、酚妥拉明。(3)选择性肺血管扩张剂的应用:肺动脉高压的靶向治疗药物可以降低肺动脉压力，但缺乏大样本临床试验评估。三、右心衰竭的治疗5.急性肺血栓栓塞症:高危肺血栓栓塞症所致急性右心衰竭和低心排量是死亡的主要原因，因此呼吸和循环支持治疗尤其重要。(1)出现低氧血症(Pa0260-65mmHg)，尤其有心排血量降低者，应子持续吸氧。(2)溶栓和(或)抗凝治疗:心原性休克和(或)持续低血压的高危肺栓塞患者，如无绝对禁忌证，首选溶栓治疗。伴有急性右心衰竭的中危患者不推荐常规溶栓治疗。(3)急性肺血栓栓塞症伴心原性休克患者不推荐大量补液，低心排血量伴血压正常时可谨慎补液。三、右心衰竭的治疗6.肺部疾病:各种类型的肺部疾病随着病情的进展均可通过缺氧、内皮损伤、局部血栓形成以及炎症机制导致肺动脉高压，最后导致右心衰竭，即慢性肺原性心脏病。治疗包括:(1)积极治疗原发病。(2)改善右心功能:使用利尿剂要谨慎，快速和大剂量弊多利少。强心有易发生心律失常和其他毒副作用，需在积极抗感染和利尿治疗的基础上考虑。此外，可采用合理的抗凝治疗。三、右心衰竭的治疗7.右心瓣膜病:常见引起右心衰竭的右心瓣膜病变类型为三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全和肺动脉瓣狭窄。治疗包括:基础疾病的治疗;防止过度利尿造成的心排血量减少;器质性瓣膜疾病的治疗应遵循相关指南。三、右心衰竭的治疗8.急性右心室MI:右心室MI导致右心衰竭典型的临床表现为低血压、颈静脉显著充盈、双肺呼吸音清晰的三联征。治疗原则包括：:积极行冠状动脉血运重建;慎用或避免使用利尿剂、血管扩张剂、吗啡;优化右心室前、后负荷;没有左心衰竭和肺水肿，首先扩容治疗，快速补液直至右心房压升高而心输出量不增加，或PCWP≥18mmHg;扩容后仍有低血压者，建议使用正性肌力药物;对顽固性低血压者，IABP可增加右冠状动脉灌注和改善右心室收缩功能。三、右心衰竭的治疗9.心肌病与右心衰竭:常见可累及右心系统并导致右心衰竭的心肌病主要包括ARVC和限制型心肌病(RCM)。ARVC治疗的主要目的是减少心律失常猝死的风险，其次是治疗心律失常和右心衰竭。ARVC发生右心衰竭时应该遵循右心衰竭的一般治疗原则，如存在难治性心衰和室性快速性心律失常，应考虑心脏移植。三、右心衰竭的治疗10.器械治疗与右心衰竭:主要见于心脏起搏器和ICD置入。机制为:(1)右心室心尖部起搏导致异常的激动顺序，心脏运动不同步。(2)由于右心室导线造成三尖瓣损伤，引起严重三尖瓣关闭不全，从而导致右心衰竭。右室心尖部起搏导致激动异常发生的右心衰竭，如药物治疗效果不佳，可行起搏器升级治疗，即CRT。导线所致三尖瓣关闭不全的右心衰竭，其临床治疗目前尚无统一建议，应个体化。难治性终末期心衰的定义难治性终末期心衰的定义：虽经优化内科治疗，休息时仍有症状、极度无力，常有心原性恶病质，且需反复长期住院，这一阶段即为难治性心衰的终末阶段。难治性终末期心衰的治疗难治性终末期心衰的治疗应注意以下4点。一、控制液体储留(I类，B级)。二、神经内分泌抑制剂的应用：此类患者对ACEI和β受体阻滞剂耐受性差，宜从极小剂量开始。ACEI易致低血压和肾功能不全，β受体阻滞剂易引起心衰恶化。三、静脉应用正性肌力药或血管扩张剂。四、心脏机械辅助和外科治疗。难治性终末期心衰的治疗一、控制液体储留患者的症状常与钠、水储留有关，因此，控制液体储留是治疗成功的关键(I类，B级)。难治性终末期心衰的治疗二、神经内分泌抑制剂的应用此类患者对ACEI和β受体阻滞剂耐受性差，宜从极小剂量开始。ACEI易致低血压和肾功能不全，β受体阻滞剂易引起心衰恶化。难治性终末期心衰的治疗三、静脉应用正性肌力药或血管扩张剂静脉滴注正性肌力药(如多巴酚丁胺、米力农)和血管扩张剂(如硝酸甘油、硝普钠)，可作为姑息疗法，短期(3-5d)应用以缓解症状(IIb类，C级)。一但情况稳定，即应改换为日服方案。能中断应用静脉正性肌力药者，不推荐常规间歇静脉滴注正性肌力药(III类，B级)。若患者无法中断静脉治疗，可持续静脉输注多巴酚丁胺、米力农，静脉治疗通常应用于等待心脏移植的患者。难治性终末期心衰的治疗四、心脏机械辅助和外科治疗1.心脏移植2.LVAD难治性终末期心衰的治疗1.心脏移植:可作为终末期心衰的一种治疗方式，主要适用于严重心功能损害或依赖静脉正性肌力药物，而无其他可选择治疗方法的重度心衰患者(I类，B级)。对于有适应证的患者，其可显著增加患者的生存率、改善其运动耐量和生活质量。除了供体心脏短缺外，心脏移植的主要问题是移植排斥，是术后1年死亡的主要原因，长期预后主要受免疫抑制剂并发症影响。晚近的研究显示，联合应用3种免疫抑制剂可显著提高患者术后5年生存率，可达70%-80%。难治性终末期心衰的治疗2.LVAD由于终末期心衰患者数量的增多、器官供体受限以及技术进步，LVAD或双室辅助装置(BiVAD)可作为心脏移植的过渡或替代。在接受最新连续血流装置的患者中，2-3年的生存率优于仅用药物治疗的患者。然而，尽管技术有了改善，但出血、血栓栓塞(两者都可引起卒中)、感染和装置失效仍是显著问题，加之装置和置入费用昂贵，使其应用受限。对双室功能衰竭或可能发生右心室衰竭的患者，应考虑BiVAD。难治性终末期心衰的治疗对使用优化的药物和器械治疗后仍处于终末期心衰的患者，如适合心脏移植，等待心脏移植过程中可置入LVAD或BiVAD(I类，B级)以改善症状，降低因心衰恶化住院和过早死亡的风险。如不适合心脏移植，但能以良好的心功能状态预期生存大于1年者，可置入LVAD(IIa类，B级)。难治性终末期心衰的治疗适应证:使用优化的药物和器械治疗后仍有严重症状2个月，且至少包括以下一项者适合置入LVAD:(1)LVEF25%和峰值摄氧量12ml·kg-1·min-1;(2)近12个月内无明显诱因，因心衰住院次数≥3次;(3)依赖静脉正性肌力药物治疗;(4)因灌注下降而非左心室充盈压不足(PCWP≥20mmHg，且收缩压≤80-90mmHg或心脏指数≤2L·min-1·m-2)导致的进行性终末器官功能不全（肾功能和(或)肝功能恶化）;(5)右心室功能恶化等。心衰的随访管理心衰的随访管理随访监测便于对患者及其护理人员进行继续教育，加强患者与心衰团队之间的沟通，从而早期发现并发症，包括焦虑和抑郁，早期干预以减少再住院率，便于根据患者临床情况变化及时调整药物治疗，提高患者的生活质量。随访管理包括：一、一般性随访二、重点随访三、动态监测四、患者及家庭成员教育心衰的随访管理一、一般性随访：每1-2个月1次，内容包括:(1)了解患者的基本状况:日常生活和运动能力(I类，C级)；容量负荷及体质量变化(I类，C级)；饮酒、膳食和钠摄入状况(I类，C级)；以及药物应用的剂量、依从性和不良反应。(2)体检:评估肺部啰音、水肿程度、心率和节律等。心衰的随访管理二、重点随访：每3-6个月1次。除一般性随访中的内容外，应做心电图、生化检查、BNP/NT-proBNP检测，必要时做胸部X线和超声心动图检查。对于临床状况发生变化、经历了临床事件、接受可能显著影响心功能的其他治疗者，宜重复检查LVEF，评估心脏重构的严重程度(IIa类，C级)。心衰的随访管理三、动态监测主要包括临床评估和利钠肽检测。临床评估除上述各种常规方法外，国外还推出了远程监测(如置入装置监测胸内阻抗反应)和电话支持系统等，但还缺乏患者获益的可靠证据。利钠肽监测和指导治疗:利钠肽的动态监测在降低心衰患者住院率和病死率中的意义尚不明确。急性心衰患者治疗后较基线值降幅≥30%，提示治疗可能有效。病情已稳定的患者，如利钠肽仍然明显增高，应继续随访和加强治疗。应指出的是，不应单纯依靠利钠肽，临床评估还是主要的，根据病情作出综合性评价最为重要。心衰的随访管理四、患者及家庭成员教育住院期间或出院前应对患者及其家庭成员进行心衰相关教育，使其出院后顺利过渡到家庭护理。主要内容应涵盖:运动量、饮食及液体摄入量、出院用药、随访安排、体质量监测、出现心衰恶化的应对措施、心衰风险评估及预后、生活质量评估、家庭成员进行心肺复苏训练、寻求社会支持、心衰的护理等。强调坚持服用有临床研究证据、能改善预后药物的重要性，依从医嘱及加强随访可使患者获益。心衰的随访管理(1)让患者了解心衰的基本症状和体征，知晓心衰加重的临床表现，如疲乏加重、运动耐力降低、静息心率增加≥15-20次/min,活动后气急加重、水肿(尤其下肢)再现或加重、体质量增加等。(2)掌握自我调整基本治疗药物的方法:①出现心衰加重征兆，应增加利尿剂剂量;②根据心率和血压调整β受体阻滞剂、ACEI和(或)ARB、利尿剂等的剂量。心衰的随访管理(3)知晓应避免的情况:①过度劳累和体力活动、情绪激动和精神紧张等应激状态;②感冒、呼吸道及其他各种感染;③不依从医嘱，擅自停药、减量;④饮食不当，如食物偏咸等;⑤未经专科医生同意，