蛛网膜下腔出血新疆库尔勒市巴州人民医院神经内科定义(SAH)病因及发病机制临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗蛛网膜下腔出血(SAH)定义:原发性蛛网膜下腔出血(SHA)是指脑表面血管破裂后,血液流入蛛网膜下腔而言,年发病率为5-20/10万,常见病因为颅内动脉瘤,其次为脑血管畸形,还有高血压性动脉硬化,也可见于动脉炎、脑底异常血管网、结缔组织病、血液病、抗凝治疗并发症等。蛛网膜下腔出血(SAH)(1)颅内动脉瘤:是动脉局限性膨胀所致,最常见的是浆果样动脉瘤。目前确诊动脉瘤依靠血管造影。动脉瘤破裂可引起SHA,发病率及死亡率均很高。1)囊状或浆果样动脉瘤:是动脉瘤最常见的类型,是动脉壁中层及弹力层先天性薄弱形成。常见部位是在血管分支点,此处主干血管点弯曲。包括大脑前/前交通动脉、颈内动脉/后交通动脉、大脑中动脉、小脑后下动脉等。蛛网膜下腔出血(SAH)蛛网膜下腔出血的主要病因:2)中脑环池SHA:占所有SHA的10%,是一种良性却“神秘”的情况,出血中心位于中脑或脑桥周围,但DSA检查正常不能证实有微动脉瘤存在。症状通常表现爆炸样头痛。预后好,患者可康复和恢复正常生活,无再出血风险,不发生血管痉挛。3)梭形纺锤状血管瘤:通常是椎动脉和基底动脉的动脉粥样硬化性扩张。4)真菌性动脉瘤:心内膜炎伴血管滋养管脓毒性栓子所致,血管壁继发性破坏以致只剩内膜。倾向分布于大脑中动脉末梢支,多发性末梢性外侧动脉瘤应提示诊断。蛛网膜下腔出血诊疗(SAH)蛛网膜下腔出血(SAH)5)肿瘤性动脉瘤:是瘤栓与之后经血管壁生长所致。常发生在心房黏液瘤和绒毛膜癌者。6)夹层或外伤性动脉瘤:可在外伤后或自发性发生,也是SHA常见的原因。(2)脑动静脉畸形:约占10%,多见于青年人,90%以上位于幕上,常见于大脑中动脉分布区。(3)其他:如心脏黏液瘤转移、廉状细胞疾病、凝血机制障碍、动脉炎、静脉血栓形成和未确定的病因等。病因自发性SAH最常见的病因是颅内动脉瘤破裂,约占75%;其次是脑血管畸形,约占5~10%;其它脑血管病包括脑动脉粥样硬化、烟雾病(Moyamoya病)等;约10%的患者原因不明。蛛网膜下腔出血的发病机制:内因:1.动脉壁弹力层及中膜发育异常。2.血管发育异常,畸形处血管薄弱处于破裂状态。外因:1.随年龄增大,动脉瘤体积增大。2.动脉炎、颅内炎症、肿瘤、转移癌等出血蛛网膜下腔出血(SAH)蛛网膜下腔解剖结构人脑的表面有三层膜,由内及外依次是软脑膜、蛛网膜、硬脑膜。蛛网膜与软脑膜之间的腔隙叫蛛网膜下腔,正常由无色透明的脑脊液充盈。当各种原因引起的脑血管突然破裂时,血液流入蛛网膜下腔,统称为蛛网膜下腔出血,英文简称SAH。自发性SAH约占急性脑血管意外的15%。1.各年龄段及男女性均可发病,青壮年更常见,女性多于男性。2.起病情况:突然起病,以数秒或数分钟速度发生头痛是常见的起病方式。患者常能清楚地描述发病时间和情景。情绪激动,过度疲劳,剧烈活动,如用力、咳嗽、排便等是常见的发病原因。3.一般症状:(1)头痛:动脉瘤性SHA的典型表现是突发异常剧烈全头痛,患者常将头痛描述为“一生中经历的最严重的头痛”。老年人因反应迟钝,头痛表现可不甚明显。蛛网膜下腔出血(SAH)临床表现:临床表现:(2)恶心、呕吐是本病剧烈头痛常见的伴发症状,多呈喷射性。若患者呕吐咖啡样液体多表示病情危重,预后凶险。(3)脑膜刺激征:患者出现颈强、Kernig征和Brudzinski征等脑膜刺激征,以颈强最多见,而老年、衰弱患者或小量出血者,可无明显脑膜刺激征。脑膜刺激征常于发病后数小时出现,3-4周后消失。(4)意识障碍与出血量有关,一般神志较清楚,也有患者出现不同程度的意识障碍。脑血管痉挛多发生在出血后4-14天,此时患者意识障碍、精神症状、瘫痪症状均可加重。蛛网膜下腔出血诊疗SAH)临床表现:(5)神级系统检查:局灶体征的表现依不同部位脑血管破裂而异。如脑底动脉环上动脉瘤破裂常动眼神经麻痹,或出现韦伯综合症。(6)眼部症状:20%患者眼底可见玻璃体下片状出血,发病1小时内即可出现,是急性颅内压增高和眼静脉回流受阻所致,对诊断具有提示。此外,眼球活动障碍也可提示动脉瘤所在的位置。(7)精神症状:约25%的患者可出现精神症状,如欣快、谵妄和幻觉等,常于起病后2-3周内自行消失。(8)其他症状:部分患者可出现脑心综合症、消化道出血、急性肺水肿等症状。蛛网膜下腔出血诊疗(SAH)蛛网膜下腔出血(SAH)4.动脉瘤的定位症状(1)颈内动脉海绵窦段动脉瘤:患者有前额和眼部疼痛、血管杂音、突眼及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅴ1脑神经损害所致眼动障碍,其破裂可引起颈内动脉海绵窦漏。(2)颈内动脉-后交通动脉瘤:患者出现动眼神经受压的表现,常提示后交通动脉瘤。(3)大脑中动脉瘤:患者出现偏瘫、失语和抽搐等症状,多提示动脉瘤位于大脑中动脉的第一分支处。(4)大脑前动脉-前交通动脉瘤:患者出现精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪和意识障碍等症状,提示动脉瘤位于大脑前动脉或前交通动脉。(5)大脑后动脉瘤:患者出现同向偏盲、Weber综合症和第Ⅲ脑神经麻痹的表现。(6)椎-基底动脉瘤:患者可出现枕部和面部疼痛、面肌痉挛、面瘫及脑干受压等症状。蛛网膜下腔出血(SAH)5.常见并发症SHA的主要并发症包括再出血、脑血管痉挛、急性非交通性脑积水和正常颅压脑积水等(1)再出血:是SHA主要的急性并发症,指病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作,颈强、Kerning征加重,复查脑脊液为鲜红色。20%的动脉瘤患者病后10-14日可发生再出血,使死亡率约增加一倍,动静脉畸形急性期再出血者较少见。(2)脑血管痉挛:发生于蛛网膜下腔中血凝块环绕的血管,痉挛严重程度与出血量相关,可导致约1/3以上病例脑实质缺血。临床症状取决于发生痉挛的血管,常表现为波动性的轻偏瘫或失语,有时症状还受侧支循环和脑灌注压的影响,对载瘤动脉无定位价值,是死亡和致残的重要原因。病后3-5天开始发生,5-14天为迟发型血管痉挛高峰期,2-4周逐渐消失。TCD或DSA可确诊。蛛网膜下腔出血(SAH)(3)急性或亚急性脑积水:起病1周内约15%-20%的患者发生脑积水,由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液通路所致。轻者出现嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进等体征,严重者可造成颅内高压,甚至脑疝。亚急性脑积水发生于起病数周后,表现为隐匿出现的痴呆、步态异常和尿失禁。(4)其他:5%-10%的患者发生癫痫发作,少数患者发生低钠血症。蛛网膜下腔出血(SAH)二)辅助检查1.头颅CT:临床疑诊SHA首选CT检查,可早期诊断。2.头颅MRI:主要用于发病1-2周后,CT不能提供SHA证据时采用。3.腰椎穿刺:肉眼均匀一致血性脑脊液,压力增高,可提供SHA诊断的重要证据。4.DSA:为SHA病因诊断提供可靠证据也是制定合理治疗方案的先决条件。造影时机一般选择在SHA后3天内或3-4周后,以避开脑血管痉挛和再出血高峰期。CT检查忽然头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征阳性的病人都要怀疑SAH。患者主诉一生中最严峻的头痛,应考虑到SAH。确诊方法是CT发现蛛网膜下腔有高密度和/或脑脊液均匀一致血性,一般在12小时内只作CT。超过12小时,如果CT阴性,必须加作脑脊液检查。SAH的CT诊断率为90%以上,特别是脑干四周的基底池、侧裂池、纵裂池。若出血极少或出血后数天,CT检查可能是阴性。此时,腰穿发现蛛网膜下腔出血或CSF黄变提示最近有出血。辅助检查(2)脑脊液检查用传统方法不能确定是SAH还是误穿出血时,一定作脑脊液分光光度检查。(3)利用CT上血液浓缩区判断动脉瘤的部位:①出血在脚间池和环池,一般无动脉瘤。②鞍上池不对称出血提示颈内动脉系统的动脉瘤。③外侧裂出血提示大脑中动脉动脉瘤。④额叶半球间裂基底部出血提示前交通动脉的动脉瘤。辅助检查(4)脑血管造影明确病因脑血管造影是确诊动脉瘤的“金标准”,一般选在发病后三天内或三周后。DSA:左侧颈内动脉后交通段动脉瘤.蛛网膜下腔出血(SAH)1.高血压脑病1)患者年龄平均为40岁,有高血压病史,通常血压在200/120mmHg以上,可有心脏扩大,有时出现心衰的症状。2)患者常有高血压脑病三联征:头痛、抽搐、意识障碍,一般发病较急,伴有恶心、喷射性呕吐。3)眼底视神经乳头水肿4)脑脊液检查:细胞数正常,压力和蛋白含量可正常或轻度增高,无血性脑脊液。5)经降血压和降颅压等治疗恢复较快无明显后遗症。或高血压性视网膜病。鉴别诊断:蛛网膜下腔出血(SAH)2.高血压性脑出血也可出现血性脑脊液,但此时应有明显局灶性体征如偏瘫、失语等。原发性脑室出血与重症SHA患者临床上难以鉴别,一般CT和DSA检查可以鉴别。3.颅内感染细菌性、真菌性、结核性和病毒性脑膜炎等均可有头痛、呕吐及脑膜刺激征,主要通过详细病史、脑脊液检查及头颅CT可鉴别。4.脑肿瘤等急性期治疗原则:防止再出血,降低颅内压,防止继发性脑血管痉挛减少并发症,寻找出血原因,治疗原发病和防止复发。内科治疗:1.一般处理,住院监护,绝对卧床4-6周,避免搬动或过早起床,抬高头位15-20度,避免用力咳嗽、排便、情绪激动、疼痛及恐惧等。2.SAH引起颅内压增高,适当限制液体入量,防止低钠血症,脱水降低颅内压。蛛网膜下腔出血(SAH)治疗蛛网膜下腔出血(SAH)3、预防再出血:镇静、镇痛,避免用力和情绪刺激。调控血压:去除疼痛诱因后,平均动脉压大于125mmHg或收缩压大于180mmHg,可在血压监测下使用短效降压药物使血压下降,保持血压在正常或发病前水平。为了防止动脉瘤周围的血块溶解引起再度出血可用抗纤溶药以抑制纤溶酶形成,推迟血凝块溶解和防止再出血。适当给予止血药物,但有引起缺血病变的可能,建议与尼莫地平联合应用。最常用的抗纤溶剂是6-氨基己酸,通常天天24克,连用3天。3天后改为8克/日,一天一次,维持3周或维持到手术前(I-V证据水平,A级推荐)。然而,必须注重抗纤溶治疗可能会并发脑缺血,需同时联合应用钙拮抗剂。4.预防血管痉挛:SHA并发动脉痉挛和脑梗死,是病情加重导致死亡的另一主要原因,治疗重在预防,尼莫地平40-60mg/次,4-6次/日,连用21天。在排除脑梗死和颅内高压并已夹闭动脉瘤之后进行3H疗法(扩容、血液稀释、升压)预防血管痉挛。5.放脑脊液疗法,对于急性脑积水经内科治疗症状加重的可释放脑脊液,10~20ml,每周两次。手术治疗1.血管内介入治疗:无需开颅,对循环影响小,术前需控制血压,使用尼莫地平预防血管痉挛,行DSA检查确定动脉瘤部位及大小形态,选择栓塞材料行瘤体栓塞或者载瘤动脉的闭塞术。颅内动静脉畸形(AWM)有适应症者也可以采用介入治疗闭塞病变动脉。建议:临床状况良好(Hunt&Hess分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级)的患者应尽早手术(最好发病后3天内或3周后)。2.外科手术:需要综合考虑动脉瘤的复杂性、手术难易程度、患者临床情况的分级等以决定手术时机。3.立体定向放射治疗:主要用于小型AVM以及栓塞或手术治疗后残余病灶的治疗。蛛网膜下腔出血(SAH)HUNT-HESS分级HUNT-HESS分级(按症状体征及病情轻重分,修订的分级增加了0级):0级:动脉瘤未破裂;I级:破裂,轻度头痛,轻度颈强,或无症状;(70%的幸存)II级:中重度头痛,中重度颈强,或颅神经损伤;(60%的幸存)III级:嗜睡/混乱/意识模糊,轻度定向障碍,轻度局灶性神经功能麻痹;(50%的幸存)IV级:昏迷,中重度偏侧不全麻痹,广泛神经功能损伤;(20%的幸存)V级:深昏迷,去脑强直,垂死状态。(10%的幸存)Fisher分级(按SAHCT扫描结果分)I级:无出血征象;II级:弥漫性SAH,但无血凝块,无大于1mm厚度的出血;III级:出现局灶性的凝血块和或弥混性出血有大于1mm厚度的出血;I