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心源性晕厥（cardiacsyncope）定义(definition)脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位心排血量突然降低引起脑缺血而诱发晕厥较非心源性晕厥少见，但发病后果较严重，年病死率可高达18%-33%发作特点前驱症状不明显一般与体位无关，卧位发作更支持多伴面色苍白、发绀、呼吸困难；心率和心律明显改变；偶伴抽搐；可能与运动或劳累相关,多有摔伤甚至大小便失禁，严重者可猝死存在器质性心脏病或左心室功能不全者，若出现晕厥，应高度警惕猝死的危险分类严重的心律失常(Arrhythmias)心脏排血受阻心肌本身病变心律失常(Arrhythmias)缓慢性心律失常(Bradycardia)：窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞、缓慢的逸搏心律、房室传导阻滞（III度）、快速性心律失常（Tachycardia）：阵发性心动过速（室性、室上性）、儿茶酚胺相关性室性心动过速、心房纤颤并预激综合征长QT综合征（LQTS）病态窦房结综合征(sicksinusyndrome，SSS)窦房结及其周围组织的病变，导致起搏功能和(或)冲动传导障碍，产生一系列心律失常的综合表现。病因冠心病非特异性退行性纤维化炎症性疾病：急慢性心肌炎症性疾病、心包炎等先天性疾病外科手术年龄较大者多考虑前两者，年轻者多考虑炎症性疾病临床表现①脑供血不足：眩晕、近似晕厥(“黑曚”)或晕厥，阿一斯综合征、猝死。②心脏供血不足：心悸、心绞痛、心力衰竭；③肾脏供血不足：腰酸痛、尿少，严重者出现氮质血症。RR≥2S/5S/10S心电图①持续伴有临床症状的窦性心动过缓(40～50bpm)②窦房阻滞③窦性停搏(≥2s)④双结病：在上述基础上，如不能及时出现交界区逸搏(逸搏周期1．5s)或逸搏心律的频率40bpm。心电图⑤慢一快综合征：在窦性心动过缓的基础上，间或出现室上性心动过速、心房扑动、心房颤动。⑥全传导系统疾病：同时伴有窦房传导阻滞、房室传导阻滞及室内传导阻滞。动态心电图（Holter）窦性心动过缓≤40bpm，持续1min；Ⅱ度Ⅱ型窦房阻滞；窦性停搏2．0s；窦性心动过缓伴短阵室上性心动过速、心房颤动或心房扑动，发作停止后，窦性搏动恢复时间2s。电生理窦房结恢复时间(SNRT)1500ms／继发性长间歇／室性逸搏(“双结病”)，校正窦房结恢复时间(CSNRT)CSNRT—SNRT-PP问期(窦性)525ms，窦房传导时间(SACT)SACT=1／2(A2A3一A1A1)SACT120ms。参数敏感性和特异性较差，如果正常不能完全排除诊断标准具备下列条件之一，除外继发因素，诊断为SSS：①窦房阻滞；②窦性停搏(≥2s)；③长时间明显的窦性心动过缓(≤50bpm)，常同时伴上述一项或2项。快慢综合征(BTS)：具有上述①、③项基本条件，并伴有阵发性异位心动过速。双结病：具有上述①～③项基本条件，同时并发房窒交界区起搏功能障碍(交界性逸搏周期≥2s)和(或)房室传导阻滞。全传导系统障碍：在双结病的基础上同时并发室内传导阻滞。可疑SSS①慢性心房颤动，室率不快(非药物引起)，病因不明，或电复律时窦房结恢复时间2S，且不能维持窦性心律。②窦性心动过缓，多数时间心率50bpm；和(或)窦性停搏时间2s。③在运动、高热、剧痛、心力衰竭等情况下，心率增快程度明显少于正常人。以上诊断标准不适用于运动员及儿童。房室传导阻滞AVB部位：窦房、房内、房室、束支程度差异：I度、II度（I型、II型）、III度严重心律失常：II度II型及III度传导阻滞先天性后天获得者:心肌炎、先心术后儿茶酚胺相关性室性心动过速（CVPT）家族聚集性，AR或AD非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极临床表现多在10-20岁出现症状，3岁以前发病少见运动或情绪激动引起的晕厥面色苍白、头晕、全身无力，严重者晕厥，可伴惊厥、二便失禁，数秒或数分钟后可自行恢复猝死心电图静息时心电图形态无明显异常，QT正常范围内，但心率普遍偏慢发作时，特征ECG：双向性VT：呈右束支阻滞样，电轴左偏与右偏逐跳交替。部分表现为多形性VT/VF运动负荷试验：心率增快到一定程度后开始出现室早，随后室早次数逐渐增多，呈二联律或三联律，并表现出多形性，最终导致双向性或多形性VT鉴别诊断洋地黄或乌头碱中毒（双向性VT）LQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌病（多形性VT）治疗β受体阻滞剂、CCB、RyR2肽预后预后差，不治疗30岁以下死亡率高达30-50%长QT综合征发病率在1／2500左右的恶性遗传性心脏疾病，基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病单发或AR伴先天性神经性耳聋或以AD遗传分类先天性：JLNS（Jervell-Lange-NielsonSyndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS（Romano-WardSyndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。发生机理：离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、癫痫样发作、SCD心电图QT间期延长：≤0.46s，Q-T-U具易变性延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。ＳＴＴLQT1基底增宽，时限延长LQT2振幅降低，双峰、双向或切迹LQT3平直延长延迟出现，振幅时限正常Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。Ｔ波形态：分类严重的心律失常(Arrhythmias)心脏排血受阻心肌本身病变血流排出受阻左室流出道受阻：主动脉瓣狭窄、梗阻型肥厚性心肌病右室流出道受阻：原发肺动脉高压心肌病变心肌梗死：冠状动脉畸形（冠脉起源异常）或川崎病并发冠状动脉狭窄病变、重症心肌炎缺氧发作：法洛四联症心肌病：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病治疗一般处理：仰卧、保持呼吸道通畅、吸氧;迅速建立静脉通道、监测生命体征、心电图检查。如心跳呼吸停止，立即心肺复苏病因治疗缓慢性心律失常：暂时应急处理，可用阿托品或异丙肾上腺素。窦房结功能障碍伴晕厥者：白天HR＜45bpm，睡眠中HR＜35bpm，窦性停搏＞3s者需要植入永久性心脏起搏器。完全性房室传导阻滞伴症状性心动过缓、心力衰竭；先心术后高度房室传导阻滞持续7天以上无缓解。先天性III度房室传导阻滞伴宽QRS逸博节律或心功能异常；婴儿心室率＜50-55bpm或伴先心者心室率＜70bpm者植入永久性心脏起搏器快速性心律失常：室性心动过速可选用利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮等，并器质性心脏病者应选择胺碘酮。CPAV应选择β受体阻滞剂。预激综合征并心房纤颤宜应用普罗帕酮、胺碘酮，不宜应用洋地黄、维拉帕米、普萘洛尔。长Q-T综合征：首选β受体阻滞剂预防晕厥发作，最常用的是普萘洛尔。药物疗效不满意者，可手术切除左颈胸交感神经节。