脑内海绵状血管瘤

病例一女，42岁，复查患者CT平扫病例二女，49岁，右眼视力模糊一周CTFLAIRDWIT1WI增强SWI脑内海绵状血管瘤脑海绵状血管瘤简介属血管畸形的一种。•单发(75%)多发(25%)。•幕上(颞叶最多)幕下（脑桥多见）。•薄壁海绵状血窦，其间无脑组织。•无供血动脉和引流静脉。•钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生。•常缺乏脑水肿。病理与临床•海绵状血管瘤(CA)在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎所有CA患者均伴亚临床型微出血，与脑AVM相比，本病出血多不严重。•海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。•初期无明显症状体检发现。后期为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍，脑出血。病理与临床•脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度脑卒中症状为主。•大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度脑卒中症状为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状比较重。•小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。•幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。CT表现•CT：边界清楚的等至稍高密度影，并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。•海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。•注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到中度强化征象，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状强化。伴有囊性部分的病变，可见环形强化。•病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。MRI表现•海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。•病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因。•病灶在梯度回波序列像中显示尤为清楚，常为多发低信号。•增强扫描可明显强化，也可强化不明显，这与其内血栓形成及钙化有关。脑血管造影•海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。•其原因可能是：①病灶内的小血管血流速度慢。②病变的血管腔内常发生血栓形成。③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。•在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血管区和正常血管移位的占位效应。爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。铁环征—颅脑海绵状血管瘤桥脑海绵状血管瘤39岁，右侧放射冠区单发海绵状血管瘤鉴别诊断•动静脉畸形•发育性静脉异常•毛细血管扩张症•淀粉样脑血管病（CAA）•颅脑外伤性疾病（弥漫性轴索损伤（DAI）动静脉畸形（AVM）•部位：多位于幕上，脑表面。•畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状。•增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号。•MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦。右侧基底节区动静脉畸形左侧顶枕叶动静脉畸形发育性静脉畸形•又称静脉瘤。•多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑。•一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉。•增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉。•一般无占位效应和病灶周围的水肿。左侧小脑静脉畸形左侧基底节区静脉畸形海蛇头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状。水母头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）毛细血管扩张症•毛细血管扩张症也称毛细血管血管瘤，通常为单发的小病灶，多位于脑桥，表现为病理性血管扩张。•常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现，一般无胶质增生或陈旧出血。•增强扫描病灶呈花边状、点状强化征象。放射性毛细血管扩张症脑淀粉样血管病•脑淀粉样血管病（CAA）是一种脑微小动脉病变，其病理学改变为β-淀粉样物质在小血管壁的不断沉积，常累及皮质和软脑膜血管，在老年脑出血中占12%~15%。•临床上以脑叶出血为主要特点，易反复发作，亦可表现为痴呆、脑缺血或蛛网膜下腔出血。脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病•弥漫性轴索损伤（DAI），占重型颅脑损伤的28%~50%。•发病机制：旋转、加速等外力作用，不同脑组织产生相对移位，致脑白质剪切伤，轴索断裂。•颅脑外伤中最严重的一种原发性闭合脑损伤。•死亡率和致残率很高。•临床预后差。弥漫性轴索损伤弥漫性轴索损伤DAI弥漫性轴索损伤DAI弥漫性轴索损伤DAI影响海绵状血管瘤自然病程的因素•出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等因素。•癫痫常是难治性癫痫。•部位幕下者预后较幕上差。•年龄儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。•妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。治疗•一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。•伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：①有出血或癫痫病史。②有占位效应引起的神经功能缺失。③病灶部位不宜进行切除手术。④病人拒绝手术。•影像学已证实但无症状者采取保守治疗。治疗•手术指征包括：(1)明显出血。(2)显著局灶性神经缺损症状。(3)药物不能控制的顽固性癫痫。(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。