45缺铁性贫血

貧血紅血球(RedBloodCell,RBC)：•血液中的三要素（紅血球、白血球、血小板）之一•具有搬運氧氣到身體各部份的作用•10^6/uL:4.26-5.56血紅素(Hemoglobin,Hb)：•是紅血球中的主要成份，是由鐵(heme)和球蛋白(globin)所構成•血紅素在肺部與氧結合後經過血流的流動把氧搬運到身體各部份組織來供其利用。•G/dl:13.5-17.5血球容積比(Hematocrit,Ht)•是血球（主要為紅血球）在整個血液中所佔的體積的比率•%:40-49•如果數值過多，可能有脫水症或紅血球增多貧血•當紅血球數在男性少於450萬，在女性少於380萬(4.26-5.56)•血紅素量在男性少於13.0g/dl，在女性少於11.5g/dl(13.5-17.5)•血容量在男性少於40%，在女性少於35%時就是貧血了。(40-49%)平均血球容積MCV•平均紅血球容積，代表紅血球平均體積，增高時為大紅血球症；減低時為小紅血球症、地中海貧血,缺鐵性貧血,慢性疾病造成之貧血•fL:80-100MCV等於Ht/RBC•高值時表示紅血球過大，見於缺維他命B12和葉酸之貧血、巨紅血球症•口服避孕藥、停經婦女及老人，MCV也會較大。平均血球容積MCV•僅憑MCV值就能將貧血分為三類，•數值過高表示紅血球過大，可能是骨髓造血功能異常，也可能是缺乏維生素B?1或葉酸造成的貧血；•數值過低表示紅血球太小，常見原因包括缺鐵性貧血、地中海型貧血、慢性疾病導致的貧血等平均血球血紅素(MCH)•正常:pg:26-34測紅血球中血紅素的平均含量•增高時為大紅血球性貧血，減低時為缺鐵性貧血•MCH等於Hb/RBC，表示紅血球中血紅素含量平均血色濃度MCHC•在於測血紅素中血紅素濃度之平均值，以加強對血紅素檢驗值之佐證•增高時為正色素性貧血；減低時為低色素性貧血•31-37g/dLMCHC是Hb/Ht，指每一百西西紅血球中，血紅素濃度的平均值•除了遺傳性圓形血球症外，MCHC不應大於36；MCHC降低則見於缺鐵性貧血和地中海型貧血•若MCV數值在八十至九十四之間，但MCHC大於百分之三十，則可能是突然失血導致的貧血，如懷孕、癌症或某些溶血性疾病等。平均紅血球寬度(RDW-CV):•%:(正常11.5-14.5)•平均血球體積下降，紅血球分佈寬度變大，可能為缺鐵性貧血，臨床上用來區別慢性病及地中海形貧血是平均血球體積下降，紅血球分佈寬度正常•當紅血球大小相差較大時，RDW會上升，可做為診斷貧血的參考。貧血•紅血球數目減少或•血紅素值降低。•小兒紅血球檢查的正常值隨年齡不同而異。貧血•貧血是指循環血液中單位容積內紅細胞數、血紅素以及紅細胞容積比低于正常或其中一項明顯低于正常。•是嬰幼兒較常見的一種病癥。•臨床表現常見小兒面色萎黃或蒼白，甲床、口唇、耳垂沒有血色，較大兒童可訴頭暈眼花，心慌氣短，困倦乏力等不適。貧血血紅素正常值:•新生兒約13g/dL以上，三個月左右進入生理性貧血:最低值為9.5g/dL•六個月至六歲間，最低值為10.5g/dL•七至十二歲之間的最低值為11.0g/dL•新生兒血紅素濃度約在13g/dL以上，而到了三個月左右時會有生理性貧血的現象，最低值會達9.5g/dL。•而六個月至兩歲之前低於10g/dL、或兩歲以後低於11g/dL，皆可視為有貧血的現象產生。按病因和發病機理分類•骨髓造血功能障礙•造血原料缺乏或者利用障礙、•紅細胞破壞增加•血液丟失分類:根據體積的太小、正常與太大，可以將之分別稱為•小血球性貧血(microcyticanemia)•正血球性貧血(normocyticanemia)•大血球性貧血(macrocyticanemia)小血球性貧血(microcyticanemia)MCV80fL。•缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)•地中海型貧血(thalassemia)•鉛中毒(leadpoisoning)•慢性疾病：感染、癌症、發炎、腎臟病•銅缺乏正血球性貧血(normocyticanemia)MCV80-100fL。•再生不良性貧血(aplasticanemia)•Pureredcellaplasia•骨髓疾病：白血病、腫瘤、貯積症(storagedisease)、osteropetrosis、myelofibrosis•失血過多•溶血性貧血(hemolyticanemia)•紅血球被脾臟功能亢進(hypersplenism)等原因破壞大血球性貧血(macrocyticanemia)MCV100fL。•維生素B12缺乏•葉酸(folicacid)缺乏•Thiamine缺乏•其他：oroticaciduria、myelodysplasia、liverdisease、hypothyroidism(some)、vitamineB6deficiency(some)•在出生2至3個月時的生理性貧血，血紅素值常降至10g/dL；•缺鐵性貧血最容易發生於6個月至2歲大，一直吃母奶的小孩，或青春期女生。•此外，性別也要注意，例如蠶豆症好發於男性。•種族同樣不能忽略，例如海洋性貧血好發於地中海沿岸、東南亞和台灣缺鐵性貧血原因•鐵質供應不足-攝取不足-需要增加:早產兒需在2月大之前補鐵質,足月兒需在4-6月大之前補充•流失:腸胃道,月經•吸收障礙:慢性腹瀉,腸道吸收障礙,胃切除缺鐵性貧血•缺鐵性貧血可說是兒童最常見的貧血疾病，由於嬰幼兒的成長速度極快，如果在成長的過程當中，沒有適當的攝取足夠的鐵份或是腸胃道吸收有障礙，即有可能會造成缺鐵性貧血。另外，有少部分的缺鐵性貧血是因為腸胃或泌尿道出血所造成的缺鐵性貧血缺鐵性貧血•臨床上缺鐵性貧血常見的徵狀有臉色蒼白、心跳加速、舌炎、指甲變平或變形凹陷，如果是長期忽視的話會造成幼兒心智障礙缺鐵性貧血•症狀:蒼白,舌炎,指甲變平,凹陷,長期會影響幼兒心智障礙•診斷:一般可查出原因;若原因不明,則需查是否有腸胃道潛在出血•Lab:SerumFerritin10,TIBC↑,TransferritinSaturation12-16•治療:Ferroussulfate:5-6mg/kg/day約7-10天Hgb開始反應8週時RBCcount正常應繼續服用3個月以上•通常直到Hb濃度＜12g/dL–（男），＜10g/dL（女），RBC才會不正常。匙狀指甲•缺鐵性貧血•血漿運鐵蛋白（serumferritin），＜12ng/mL即為缺鐵。•總鐵結合能力TIBC（TotalIronBindingCapacity）增加也可反應鐵儲存量耗盡•常缺鐵時，serumferritin濃度下降而TIBC是高的；這兩個數值可在貧血症狀不明顯前檢測出缺鐵性貧血•如果TIBC正常或下降，而不是上升，且有低的serumferritin，要考慮其他原因導致的貧血（如惡性腫瘤、感染或炎症性疾病），這樣的狀況下進一步的確認是必須的（如骨髓檢查）缺鐵性貧血•SFe/TIBC×100%：＜15%，即為缺鐵性貧血•ex：•serumiron：40g/dL•TIBC：450g/dL•40/450×100%＝8.9%缺鐵性貧血•鐵製劑會使糞便變黑，且盡量空腹服用，尤其是乳製品會降低40-50%的吸收。•一般治療方式以補充營養，服用補鐵劑即可完全恢復，時間約三個月。溶血性貧血•溶血性貧血來得又急又猛，症狀非常嚴重，甚至可能造成心、肝、腎等器官衰竭。•溶血性貧血非指單一種貧血疾病，泛指紅血球容易破裂或被毀損所產生的貧血•發生溶血性貧血時常見的症狀有臉色蒼白、黃疸、脾腫大、與血尿溶血性貧血•是指因遺傳性、後天性、外在或內在原因導致紅血球壽命縮短，即不到壹佰貳拾天就提前被代謝清除；•為維持足夠的紅血球來作氣體交換，造血器官骨髓會加倍工作，最高可以平常陸到柒倍的製造量造血，若經過代償作用仍無法維持正常的紅血球數來運輪氧氣，便會產生貧血症狀。溶血性貧血•患有溶血性貧血時，由於血液中紅血球數量不足，無法運送足夠的氧氣到各重要器官，心臟會代償性加班工作，增加收縮的次數及力量，以提升心輸出量，加速血液循環，使各內臟仍能維持足夠的氧氣進行新陳代謝。所以，病人會有胸悶及心悸的症狀。溶血性貧血•病人會因貧血而精神不振，無法專心工作，若爬樓梯或提重的東西，增加心臟負擔，便會引起心悸及氣喘。•更嚴重時會引起心絞痛及心臟衰竭。•紅血球所含的血紅素經過新陳代謝後演生成膽黃素，因肝臟無法及時處理排洩而滯留，產生黃膽症，病人眼晴及皮膚泛黃，小便亦會變成深棕色。溶血性貧血•造成溶血性貧血的原因可包括圓球形紅血球遺傳性細胞膜異常、紅血球內酵素異常（即蠶豆症）、ABO不配合免疫性溶血、及微生物感染非免疫性溶血等•脾臟腫大也會引起血球破壞加速遺傳性溶血性貧血可分為三類：•紅血球細胞膜異常•紅血球新陳代謝酵素異常：例如G6PD缺乏症，大部份患者都無症狀，只在誤服含氧化物藥品或食物才會引起溶血，對高發生率的族群如客家人給予衛教，勿亂服用非醫師處方藥物為最理想的預防方法。病人應避免的藥物包括抗瘧疾藥物、磺胺類藥物及磺基類藥物等。遺傳性溶血性貧血•紅血球內血紅素異常：例如地中海貧血，隱性患者都不會有症狀，只在生育下一代時要作遺傳諮詢和有關檢查，以避免產下顯性嚴重地中海貧血兒較常見後天免疫性溶血有下列五種：•體免疫性溶血性貧血：有原因不明、過濾性病毒感染、自體免疫性疾病（全身性紅斑性狼瘡）、淋巴增生性疾病及潛伏性惡性腫瘤等多種原因。•輸血後溶血性貧血•新生兒溶血性貧血：東方人以母子ABO血型不合為主，通常是母親血型O型，子女為A或B型，但臨床上大都不會有嚴重症狀。其它原因如敗血症或Rh血型不合則算是罕見。後天免疫性溶血•藥物導致性溶血性貧血•陣發性晚間血紅素尿症：是壹種罕見的溶血性貧血。溶血性貧血•治療依其發生的病因可採取不同的方式，例如輸血、給予類固醇、免疫抑制藥物、葉酸、免疫球蛋白等。巨芽細胞性貧血•葉酸缺乏:serumFolicacidlevel•Vit.B12缺乏:貧血,舌炎,神經,皮膚•紅血球普遍較大且有卵圓形，MCV常大於120fL，且白血球數及血小板數偏低。VitB12•VitB12在自然界由微生物合成，因為人類不能自行合成，所以須由外在營養補充。可由動物蛋白和根莖豆類提供。•肉類最富有VitB12包括：牡蠣、蛤、肝、腎•中度的VitB12：肌肉肉類、奶類製品，蛋黃。葉酸•葉酸於食物中含量豐富，特別是新鮮的綠色蔬菜、水果，酵母，動物蛋白。•通常，成人每天最小需求為50mcg，但因為從食物中吸收不完全，所以建議攝取200mcg。海洋性貧血（地中海貧血）•是因為血紅素基因病變，造成血紅素的蛋白鏈缺乏而引發的貧血疾病•遺傳性疾病，台灣約有6%的人口帶此基因，因血紅素基因異常而產生異常血紅素，以致紅血球容易被破壞，引起貧血海洋性貧血（地中海貧血）•由於異常基因的不同，海洋性貧血又可分為兩種:•α鍵之基因出了問題導致α鍵製造減少，接著使血紅素減少，稱為甲型（α型）海洋性貧血。•β鍵之基因出了問題就造成乙型（β型）海洋性貧血。海洋性貧血（地中海貧血）•貧血程度和症狀分為輕型、中型、重型三類。•輕型海洋性貧血稱為「帶因者」，除檢查出輕微貧血外，平時不會有任何症•中型海洋性貧血，患者有不同程度的貧血，在發生感染時，如果貧血嚴重就應輸血•重度患者則會有嚴重貧血，脾臟腫大，生長遲緩，須長期進行輸血治療，甚至進行骨隨移植。海洋性貧血（地中海貧血）•據統計，台灣地區為海洋性貧血的好發區，平均每13個人就有一位是此疾病的隱性帶因者，這裡面大約有4%為α(甲型)的帶因者，2%為β(乙型)的帶因者海洋性貧血（地中海貧血）•甲型重型海洋性貧血病患（胎兒水腫）會胎死腹中；•乙型重型海洋性貧血病患則須定期輸血及接受排鐵治療，或骨髓移植。海洋性貧血（地中海貧血）診斷•抽血驗血球、血球大小、血色素電泳篩檢，以及排除缺鐵性貧血，基因分析可確立診斷海洋性貧血（地中海貧血）•輕型的海洋性貧血患者，日常生活不受影響，可和正常人一樣生活，不需特別治療。唯一要特別注意的是在生育下一