26鳃裂囊肿

病例随访病例一何毅辉，男，7y，P703644病史：右颌下肿物5月余病例一影像诊断：经科内讨论，双侧颈动脉鞘区、左颈根部大小不等结节影，增强扫描不均匀强化，考虑感染性淋巴结病变，淋巴结炎可能性大。请结合临床及其他相关检查分析。病理诊断：（右颈）鳃裂囊肿病例二罗琴，女，27y，P323468病史--左侧颈部肿块十余天，无疼痛不适感病例二影像诊断：左侧颈动脉鞘囊状低密度影，考虑为淋巴结核可能性大，建议MRI检查除外神经源性肿瘤。病理诊断：（左颈部）鳃裂囊肿。病例三胡美仁，男，65y，P555277病史--发现右侧颈部肿物1月余，质软，无压痛。病例三影像诊断：右颈部异常密度影，考虑为良性病变，神经源性肿瘤可能，请结合穿刺结果综合分析。病理诊断：结合解剖部位，考虑（右颈部）鳃裂囊肿。病例四上官唯一，女，14y，P686782病史：患者自述3个月前发现左侧颈部肿胀，行抗炎治疗较前转好。穿刺未见恶性肿瘤细胞。病例四影像诊断：左侧下颌角区占位，考虑肿大淋巴结，倾向于感染性病变，请结合穿刺活检综合分析。病理诊断：（左颈）鳃裂囊肿破裂并感染病例五闵耀辉，男，44y，P706160病史--发现颈部包块4月余影像诊断：1.左颈动脉鞘前外侧方囊性占位，拟为良性囊肿性病变，请结合临床。2.颈部少许小淋巴结。病理诊断：（左颈部）鳃裂囊肿病例六贺葱英，女，38y，P653954病史：发现右侧颈部包块。病例六右侧颌下腺与胸锁乳突肌之间的颈前方囊性病灶，拟为良性病变，考虑为鳃裂囊肿可能性大。病理诊断：（右颈部)鳃裂囊肿鳃裂囊肿—发病机制人胚第3周末，扁平的胚盘已向腹侧褶卷成园柱形的胚胎，此时胚胎头部发育比例较大，与腹侧的心膨大相接触、颈部不明显。人胚第4周末，有4对发育良好的鳃弓出现。相邻弓之间的沟叫腮沟，共5对，内侧咽壁内胚层向外突出形成5对咽囊，其位置与鳃沟相对，鳃沟底的外胚层和咽囊顶的内胚层相贴，合称鳃膜。鳃弓、鳃沟、咽囊和鳃膜，称鳃器官。第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成,第2鳃弓向尾侧增长迅速,逐渐覆盖3、4鳃弓,第2对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙,称为颈窦。以后第2对鳃弓与其它鳃弓愈合，鳃沟和颈窦消失，颈部光滑成形，若不消失则形成鳃裂囊肿。按照不同的发生部位，鳃裂囊肿被分为第1,2,3,4鳃裂来源,以第2鳃裂囊肿多见,位于颈外侧区,下颌骨下方,胸锁乳突肌中1/3的前缘或下方，鳃裂囊肿易感染，破溃后经久不愈，形成鳃裂瘘，瘘管的内口一般为扁桃体窝或腭咽弓附近。临床上，囊肿表面光滑，界限清楚，质软，继发感染则突然增大。第一鳃裂囊肿，分I型和II型胚胎时第一鳃裂在外耳道和舌骨平面，而且参与外耳道的形成，因此鳃裂囊肿通常在外耳道至舌骨平面的范围内出现。Bailey(1922)根据第二鳃裂囊肿的解剖位置将其分为四型：I型:囊肿位于胸锁乳突肌前缘，颈阔肌的深面；II型:最常见，位于胸锁乳突肌的浅面，颈动脉间隙的外侧，颌下腺后方；III型:位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽侧壁之间；IV型:囊肿位于咽粘膜间隙。第三、四鳃裂囊肿，多位于颈根部、锁骨上区,囊壁可含有残余胸腺及甲状旁腺组织,多见于成人。临床表现鳃裂囊肿尽管是胚胎发育异常所致,但临床以30岁左右的人多见。鳃裂囊肿生长缓慢,主要症状为颈部无痛性肿块,大小不定,易继发感染,继发感染常发热,疼痛。对鳃裂囊肿的治疗采用完整的外科手术切除即可,术后复发者少见,绝大多数病变预后良好,但亦有在鳃裂囊肿基础上发生癌变的报道。鳃裂囊肿癌变在临床上相当少见,其原因尚不明了,可能与感染、多次手术或穿刺的刺激及其他致癌因素作用有关。有时囊肿可向内突向咽侧壁,呈圆形或椭圆形隆起,粘膜完整,增大时可有吞咽异物感。病理及病理生理病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种,来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮,源于咽囊者属内胚层假复层纤毛柱状上皮,也有同时衬以上述两种上皮者。上皮下富有淋巴组织,甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血,囊壁纤维化增厚,壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应,囊壁与周围组织紧密粘连。CT、MRI表现CT：鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。典型第2鳃裂囊肿位于舌骨水平的侧颈部,颈动脉间隙外侧,颌下腺的后方,胸锁乳突肌上1/3的前缘附近。表现为边界清楚、圆形或卵圆形低密度囊性肿物。继发感染时囊壁增厚，囊液密度增高。如肿块位于胸锁乳突肌的前内侧，颈内外动脉的外侧，边界清晰囊样，密度均匀，应多考虑为鳃裂囊肿。MRI：一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚,T2WI呈均匀高信号；由于囊内成分不同（粘液、胆固醇、碎屑、淋巴细胞及上皮细胞），信号可表现不同。增强扫描囊壁轻度强化，若继发感染则囊液内信号增高，囊壁增厚。鉴别诊断皮样囊肿或表皮样囊肿：多位于口底正中，病变常含有脂肪组织。而CT对脂肪组织检出敏感度高。鉴别诊断神经鞘瘤：神经鞘瘤为起源于神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，又称施万瘤。颈部神经鞘瘤常见于颈动脉间隙，来自于迷走、舌下神经干及颈交感丛。鉴别诊断甲状舌管囊肿：是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或退化不完全而产生。多见于儿童。囊肿生长缓慢，呈圆形，位于颈正中部位，有时微偏于一侧，质软，周界清楚。可随吞咽而移动，多无自觉症状。鉴别诊断淋巴管瘤：又称先天性囊状水瘤，并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤，90％发生于2岁以内婴幼儿。多位于颈后三角区,可单房或多房,可呈浸润性生长，并通常沿神经走行方向生长。鉴别诊断颈淋巴结核：较常见，多有结核病史，多见于年轻人，以一侧多见。一般结核为多发，病灶较小为1—2cm，增强后环形强化，强化环规则。常可见数个环形强化灶融合在一起。