病历摘要患者,女,34岁,已婚,孕2产1,浙江义乌人停经9月余,恶心、呕吐4天,下腹部坠痛3小时于2003-6-710:30入院患者即往无慢性肝炎病史,孕期在义乌行不正规产检,未发现异常,5天前因“上感”后咳嗽、少量咳痰,无畏寒、发热,经口服中药后无好转,4天前始出现恶心、呕吐,较剧,未重视,昨完晚坐长途车4小时由义乌到达瑞安,3小时前下腹部坠痛伴阴道少量流血,少于月经量。体格检查体温37℃,脉搏80次/分,血压120/70mmHg,身高156cm,体重70Kg,发育、营养中等,神志清,全身皮肤轻度黄染,心肺听诊无殊,腹软,无压痛,肝脾肋下未及腹部膨窿如停经月份,双下肢浮肿(+)专科检查•经产妇,宫高39cm。腹围110cm,胎心130次/分,宫缩20秒/5-6分,强度弱。先露头。NST提示晚期减速。B超提示:单胎、头位,S/D>3,辅助检查血常规:白细胞17.5×109/L,血红蛋白128g/L,血小板147×109/L;凝血系列:PT17.4秒(10.5-14秒),PT活动度41%(70-140%),APTT38.7秒(25-39秒),纤维蛋白原0.86g/L,D-二聚体2.4mg/L(<0.5),凝血因子Ⅷ101%(75-150%),凝血因子Ⅸ31.5%(70-120%)肝功能;ALT200IU/L,AST177IU/L,白蛋白17.7g/L(35-55),直胆107umol/L(0-6),间胆34.6umol/L(1.2-16),尿素氮8.08mmol/L(1.9-7.1),肌酐269umol/L(40-106)。病情变化入院后考虑DIC予肝素针10mg皮下注射,纤维蛋白原1g、凝血酶原复合物300u静滴,输新鲜冰冻血浆400ml,急诊肝胆B超,未发现异常。于入院后4小时行剖宫产术,术中见胎盘帆状,表面有5cm×9cm大小的压迹,术中出血500ml,术中诊断胎盘早剥、DIC、急性暴发性肝功能衰竭。术后转ICU。病情变化(术后第1天)术后第一天神志清,精神软,诉腹部隐痛,阴道流血70ml,宫缩好,皮肤轻度黄染,无皮肤瘀斑。入量2400ml,出量209.ml,尿1850ml,腹腔引流液170ml,血性。抗凝血酶-Ⅲ降低53.5(75-125)%,D-二聚体波动于2-3(<0.5)ng/mlPT↑、APTT↑,FiB↓、PLT↓血常规、凝血因子的动态变化(第1天)0204060801001201401600h2h4h6h8h11h13h16h正常白细胞血红蛋白血小板0204060801001200h2h4h6h8h11h13h正常PTAPTTFiBⅧⅨ诊治经过(术后第1天)一般治疗:补充足够能量及维生素,维持水电解质平衡,。护肝治疗:肝利欣、VitK1,白蛋白50ml丹参改善循环。抗凝:肝素针30mg皮下注射(分次)补充凝血因子(分次):新鲜冰冻血浆600ml,凝血酶原复合物300IU,纤维蛋白原3g。其他:强心、利尿、抗感染,监测CPV。2-4小时复查1次血常规+出凝血时间,复查其他凝血指标。病情变化(术后第2、3天)患者术后26小时出现烦燥不安,意识模糊、谵妄,持续24小时。尿量少,全身浮肿腹腔引流液共20ml,血性,阴道无继续出血。AT-Ⅲ降低60.6(75-125)%,D-二聚体波动2-3(<0.5)ng/mlPT↑、APTT↑,Fbg↓、PLT↓血常规、凝血因子的动态变化(第2、3天)0204060801001201401601800h4h12h17h22h26h32h40H46H正常PTAPTTFbgⅧⅨAT-Ⅲ0204060801001200h4h10h16h20h25h30h40h48h正常白细胞血红蛋白血小板诊治经过(术后第2、3天)继续补充足够能量及维生素,维持水电解质平衡,甘利欣、VitK1、白蛋白护肝治疗,丹参改善循环,抗感染。抗凝及补充凝血因子(分次):肝素针,新鲜冰冻血浆,凝血酶原复合物,纤维蛋白原,输血。镇静、(安定、氟哌啶)利尿病情变化(术后第4-18天)患者继续上述治疗,期间出现肺部感染,加强抗感染治疗入院后8天患者生命体征渐趋稳定,各项化验指标趋正常,转入产科。在产科期间出现多尿,24小时尿量达4800ml,经对症治疗好转。肝炎系列阴性,AST、ALT正常,胆红素仍高,白蛋白仍极低:18.7(35-55)g/L。BUN、Cr仍高病历特点妊足月患者无明显诱因出现恶心、呕吐,皮肤黄染。入院前坐长途汽车后出现腹痛,剖宫产证实胎盘早剥。PT、APTT延长,Fbg与PLT下降不成正比,胆酶分离,白蛋白极低,肾功能衰竭,D-二聚体生高。手术后出现肝性昏迷症状。经多次肝素抗凝及补充凝血因子后,PT、APTT,Fbg与PLT恢复正常缓慢。讨论1.诊断:胎盘早剥、DIC、急性暴发性肝功能衰竭,肝性昏迷、急性肾衰竭、肺部感染、新生儿重度窒息基本明确。单用DIC或急性暴发性肝功能衰竭均无法解释病情进展。暴发性肝功能衰竭(FHF)暴发性肝功能衰竭:是指病前患者无肝病而短期内出现大量肝细胞坏死或肝功能严重损害,病死率达80%,临床表现:⑴妊娠晚期无明显诱因出现黄疸并进行性加重,绝大多数有胆酶分离,总胆红素显著升高,而ALT、AST轻中度升高;⑵严重的低蛋白血症,通常低于25g/L;⑶凝血因子减少致凝血功能障碍,包括凝血酶原时间延长,纤维蛋白原明显减少,PLT减少;⑷黄疸发生2周以内出现肝性脑病,性格改变,嗜睡,扑翼样震颤,进行性神志不清,甚至昏迷;⑸常并发肝肾综合征、上消化道出血、脑水肿或感染等。经验总结处理及时:无论胎盘早剥致DIC或FHF均需尽早结束妊娠术前应用肝素并补充凝血因子(早期、及时)术后转ICU,监护严密,全身综合治疗(补充足够能量及维生素,护肝、防治出血、治疗肾衰、DIC治疗。)及时根据各期的特点对因、对症治疗。不足之处(1)肝素应用低分子肝素(速避凝)更安全,引起继发性出血少。一般可首剂10-25mg。暴发性肝功能衰竭容易致肝性昏迷,宜用口服抗生素、乳果糖导泻或谷胺酸、精氨酸降血氨,必要时可血浆置换。对暴发性肝功能衰竭认识不够深刻