先心病的介入治疗-适应症及病例选择

先心病的介入治疗——适应症及病例选择单位：由Julia制作时间：2018年5月27日目录contents经皮球囊瓣膜成形术动脉导管未闭封堵术房间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术经皮球囊瓣膜成形术发展历史1231982年Kan首先应用球囊扩张导管对先天性PS进行经皮球囊瓣膜成形术(PBPV)。1984年Lababidi报告经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗先天性主动脉瓣狭窄。80年代中期国内广泛开展。经皮球囊肺动脉瓣成形术典型单纯性肺动脉瓣狭窄肺动脉跨瓣压差50mmHg；各年龄均可，2-4岁为佳。外科手术后再狭窄明确的适应症典型单纯性肺动脉瓣狭窄。肺动脉跨瓣压差50mmHg但30mmHg，合并心电图/超声心动图/X-线胸片显示右心室肥大，行右心室造影可见瓣膜狭窄射流征。新生儿重症肺动脉狭窄重症肺动脉瓣狭窄并房缺/室缺/动脉导管未闭4相对的适应症经皮球囊肺动脉瓣成形术可用单球囊/双球囊法/双叶球囊法/超大球囊法。球囊/瓣环直径比率1．2～1．4。对发育不良型的肺动脉瓣狭窄应选择的球/瓣比达1．4～1．6。对重PS要用球囊导管从小到大的直径逐渐扩张。方法肺动脉瓣狭窄球囊扩张前后成功标准：跨瓣压差下降50%。疗效：文献报道疗效显著，肺动脉跨瓣压可下降75%以上。经皮球囊主动脉瓣成形术明确适应证典型主动脉瓣狭窄,心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差≥50mmHg,无或仅轻度主动脉瓣返流。相对适应证重症新生儿主动脉瓣狭窄；隔膜型主动脉瓣下狭窄。主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流；发育不良型主动脉瓣狭窄；纤维肌性或管道样主动脉瓣下狭窄；单纯主动脉瓣上狭窄。适应症非适应症成功标准：主动脉瓣压差下降≥50％。疗效评价：即刻疗效：与外科手术切开相当；长期随访：与PBPV不同，再狭窄率高，生存率未改善。经皮球囊主动脉瓣成形术经皮二尖瓣球囊成形术获得性或先天性二尖瓣狭窄瓣口面积1.5cm2Wilkins超声积分≤8分二尖瓣狭窄合并重度肺动脉高压不宜外科手术者二尖瓣狭窄合并妊娠者二尖瓣狭窄合并房颤者经食道超声证实无左房血栓者PBMV/二尖瓣外科分离术后再狭窄二尖瓣狭窄合并其他可行介入治疗的先天性心脏病如房间隔缺损适应症PBMV的病例选择未成年人的PBMV合并其他瓣膜病变未成年人的瓣膜条件一般较好，钙化轻，多为交界粘连，合并的肺动脉高压亦为可逆。PBMV效果好，操作也无特殊之处。注意点是病情易反复，应加强抗风湿治疗。主动脉瓣狭窄：同时扩张；主动脉瓣关闭不全：轻中度不影响；中重度换瓣。肺动脉瓣狭窄：同时扩张肺动脉瓣关闭不全：不影响，PBMV后多可减轻。三尖瓣狭窄：同时扩张三尖瓣关闭不全：不影响，PBMV后多可减轻。有限资料表明：妊娠患者PBMV可取得满意效果。为避免妊娠早期射线对胎儿的影响合妊娠晚期膈及上抬对操作带来的影响，这类患者应在妊娠5个月后PBMV。妊娠合并二尖瓣狭窄经皮球囊血管成形术主动脉缩窄球囊扩张血管成形术主要用于主动脉缩窄外科手术后再狭窄12PTA肺动脉分支狭窄球囊血管成形术•一般选择球囊直径为肺动脉分支狭窄直径的3～4倍。•成功的标准跨狭窄部收缩压差较术前降低≥50％。•肺动脉分支狭窄的球囊扩张术成功率低，并发症多，危险性大。经皮血管内支架置入术：可提高成功率，减少并发症；减少术后再狭窄发生率；主要用于肺动脉狭窄，外科术后的血管狭窄，与球囊扩张成形术结合应用，可明显减少并发症。经导管血管堵塞术：适用病种：•血管瘤；•动静脉畸形；•动静脉瘘如先天性肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘；•系统循环—肺血管侧支循环；•动脉导管未闭；•外科姑息分流术后。经皮血管内支架置入术/经导管血管堵塞术动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术A1967年Porstmann等经心导管应用泡沫塑料堵塞动脉导管未闭，现已趋于淘汰。海绵塞法B8O年代以后在临床上试用1000多例。可适用于PDA内径2～9mm，体重＞5kg者。由于残余分流率较高，并可导致严重的溶血发生，目前已不再使用。Rashkind双面伞法90年代以后在临床试用。因残余分流率较高，而且补片易移位或折叠。国外一些国家也已不再使用。Sideris纽扣式补片法D有Cook公司的PDA堵闭可控制释放弹簧圈及德国PTM公司的PDA可释放“哑铃状”螺旋形弹簧圈。适用于PDA内径＜3mm者。弹簧圈堵塞法E97年才在临床上用的新方法。其优点是装置较精致，可通过较小的鞘管经静脉系统操作，比较安全，如果病例选择恰当，堵塞PDA的效果很好。Amplatzer法历史回顾CPorstmann法动脉导管未闭封堵术Sideris房缺封堵法弹簧圈封堵法动脉导管未闭封堵术Amplatzer封堵法10mm10-88mm8mm动脉导管未闭封堵术Amplatzer法左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;•PDA最窄直径≥2.0mm;•年龄:通常≥6个月,体重≥4kg。外科术后残余分流。提示:≥14mm的PDA,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重。弹簧栓子法左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;•PDA最窄直径(单个Cook栓子≤2.0mm;单个pfm栓子≤3mm)•年龄:通常≥6个月,体重≥4kg。外科术后残余分流。适应症动脉导管未闭封堵术PDA的危害•发育迟缓•频发呼吸道感染致肺不张、肺气肿•心脏增大、心力衰竭•不可逆肺动脉高压•细菌性动脉内膜炎•动脉导管严重钙化，手术难度增加•缩短寿命—未经治疗平均寿命仅40岁病例选择方面可一旦诊断成立，即可不计年龄尽早治疗。关于适应症进一步说明Amplatzer法•依赖PDA存在的心脏畸形•严重肺动脉高压并已导致右向左分流•败血症,封堵术前1个月内患有严重感染弹簧栓子法•窗型PDA•余同上禁忌症封堵器：导管及其他配套器械：动脉导管未闭封堵术（器械）术中造影：动脉导管未闭封堵术疗效评价：动脉导管未闭封堵术弹簧圈技术•技术成功率：94.7%•残余分流即刻：36.2%术后24-48小时：17.7%术后1年：4.3%Amplatzer技术•技术成功率：98.9%•残余分流即刻：34.9%术后24-48小时：12.3%术后6个月：0.2%房间隔缺损封堵术Amplatzer封堵器：是由高弹性镍钛合金丝编织的双面盘状结构，连接两个盘片的中央部分呈圆柱形，盘片的直径比中央的圆柱部分大14mm。在盘片和圆柱部分缝有聚脂片。房间隔缺损封堵术房间隔缺损封堵术禁忌症适应症适应症禁忌症•年龄:通常≥3岁。•直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的继发孔型左向右分流ASD。•缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。•房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径。•不合并必须外科手术的其他心脏畸形。•原发孔型ASD及静脉窦型ASD。•心内膜炎及出血性疾患。•封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。•严重肺动脉高压导致右向左分流。•伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。•麻醉年长儿及成人－局麻，小儿－静脉复合麻醉。•穿刺股静脉。•全身肝素化(100U／kg)。•将端孔导管送至左上肺静脉内，经导管插入0.035inchX300cm导引钢丝至左上肺静脉。•送入与封堵器相适应的长鞘至左心房中部。•生理盐水浸湿封堵器，将输送钢丝通过负载导管，与封堵器的螺丝口旋接，封堵器完全浸在肝素盐水中，回拉推送钢丝，使封堵器装入负载导管内。•经长鞘管将封堵器送至左心房，在透视和超声引导下释放。•撤除长鞘及所有导管，压迫止血。操作方法房间隔缺损封堵术房间隔缺损封堵术房缺介入封堵模式图房间隔缺损封堵术房间隔缺损封堵术房间隔缺损封堵术房间隔缺损封堵术术后处理并发症卧床12小时；静脉给予抗生素，3-5日；静脉注射肝素50mg,2/日，或皮下注射低分子肝素5000u,2/日，3－5天；口服阿司匹林10mg/kg/日，疗程3月。残余分流：较少见。一般不需处理。血栓栓塞：血栓栓塞是有可能发生的并发症,但近期文献中尚未见报道。技术成功率98%以上；并发症发生率2%左右；残余分流：极少；心脏形态：RVOT/RV术后迅速明显缩小，心胸比例缩小。疗效评价室间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术发病率•先心病占出生婴儿的8‰•室间隔缺损占先心病25%~50%，居第一位。病理解剖•膜部缺损（78%）：单纯膜部；膜周部（向流出道延伸，向流入道延伸，向肌部延伸）。•漏斗部缺损：（流出道缺损、嵴上缺损、干下缺损、）占20%左右。•肌部缺损：占2%左右,多数呈筛孔状。室间隔缺损室间隔缺损封堵术室间隔的组成•膜部间隔•漏斗部间隔•肌部间隔室间隔的X-线解剖•LAO45°X-线与室间隔平行•RAO30°X-线与室间隔垂直室间隔解剖33室间隔缺损封堵术34Amplatzer室缺封堵器：•由镍钛合金丝(0.01mm)编织成管状，经热处理定型成双盘状，两盘片中间的腰部为圆柱形。其他结构与房间隔缺损封堵器基本相同。•封堵器可通过6F~8F鞘管输送。室间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术禁忌症适应症适应症禁忌症膜周部VSD•年龄:通常≥3岁;•对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD;•VSD距主动脉右冠瓣≥2mm、距三尖瓣≥3mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。肌部室缺,通常≥5mm。外科手术后残余分流。心肌梗死/外伤后室缺：虽非先天性,但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭术。•活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感染。•封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。•缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。•重度肺动脉高压伴双向分流者。室间隔缺损封堵术BCDFGHAE行常规右心导管检查左心室造影测量缺损的大小静脉的轨道钢丝输送导管到位封堵器到位建立经股动脉—左心室—室缺—右心室—右心房—股穿刺股动脉、静脉操作步骤撤管室间隔缺损封堵术操作方法室间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术导管穿过室间隔及跨缺损轨道的建立室间隔缺损封堵术VSD封堵前后疗效评价：室间隔缺损封堵术•技术成功率：98%•残余分流即刻微量分流：15%术后7天：2%术后6月：0.2%术后1年：0•心脏功能舒张末左室内径缩小心搏出量下降心脏几何形状恢复谢谢聆听