(SubclavianStealSyndrome,SSS)锁骨下动脉盗血综合征概念盗血综合症在人体内,如果某一动脉部分或全部闭塞后,其远端的压力明显下降,即可产生一种“虹吸”作用,通过动脉血管的侧枝从邻近血管“窃取”血液。邻近血管虽然未闭塞,因部分血液被“窃取”,会出现该血管供血区域供血不足的一系列症状,在医学上把这种症状称之为“盗血综合征”临床上常见的盗血综合征有三类锁骨下动脉盗血综合征锁骨下动脉是供应脑、脊髓、胸、背、上肢等部位血液的大血管,右侧起自头臂干,左侧起自主动脉弓,主要的分支是椎动脉、胸廓内动脉。甲状颈干以及腋动脉。概念锁骨下动脉盗血当一侧锁骨下动脉或无名动脉在椎动脉起始处的近心端闭塞或明显狭窄时由于虹吸作用引起同侧椎动脉的血液逆流入锁骨下动脉,同时对侧椎动脉的血液亦部分被盗取经患侧椎动脉进入锁骨下动脉远端供应患侧上肢,称之为锁骨下动脉盗血。此盗血现象产生的相应症状及体征称为锁骨下动脉盗血综合征。锁骨下动脉盗血综合征,亦称椎动脉锁骨下动脉反流综合征当锁骨下动脉压力低于对侧压力10%时即可出现椎动脉逆流,此即锁骨下动脉椎动脉盗血严重时颈内动脉系统血液也可被“盗取”过来,出现大脑半球缺血症状颈内动脉盗血综合征左右颈内动脉是供应脑部和眼睛血液的主要血管。当一侧颈内动脉闭塞时,另一侧颈内动脉或椎-基底动脉的血液会代偿性供应。如果另一侧的血液供应本来就不佳,此时再分出部分血液供给对侧,就会产生供血不足现象。病人常有眩晕、走路不稳、眼花、听力减退、头枕部疼痛症状。临床上常见的盗血综合征椎-基底动脉盗血综合征当椎动脉发生闭塞时,特别是左右两侧椎动脉都闭塞时,一般可以通过血管网络从颈内动脉系统“盗血”。如果脑内血管网络健全,脑动脉又无弥漫性病变,病人可无症状。如果颈内动脉系统的血液供应本身有问题,不能满足椎动脉“盗血”时,则病人可出现轻度偏瘫、失语等脑供血不足的症状。临床上常见的盗血综合征大脑半球动脉盗血综合征较少见它可发生在脑血管畸形、脑肿瘤以及脑梗死急性期不恰当的治疗时,局部脑组织血液被“盗窃”而产生的一系列精神神经症状。临床上常见的盗血综合征解剖基础右侧:无名动脉=头臂干,起自主动脉无名动脉分出右颈总+右锁骨下动脉左侧:从主动脉弓分出左锁骨下+左颈总病因引起锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞的原因很多:动脉硬化(最常见)先天性畸形(主动脉狭窄,锁骨下动脉远端闭锁)大动脉炎(结核、梅毒性主动脉炎,多发性大动脉炎)肿瘤压迫放射治疗病因主要病因是动脉硬化及大动脉炎,半数以上有吸烟史动脉炎的病因有:多发性大动脉炎风湿热类风湿关节炎红斑狼疮强直性脊椎炎与结核病儿童患者则多为先天畸形所致如先天性主动脉弓组合的畸形(如先天性锁骨下动脉盗血),患儿往往合并有先天性心脏病,如动脉导管未闭或婴儿型主动脉缩窄。先天性SSS患者大多在青年期发病肿瘤及放射治疗导致的盗血综合症多在手术或尸检后证实病理生理在生理情况下颅内动脉比主动脉弓或其分支动脉的压力低,只要这种正常的压力梯度存在,血流就可以通过颈内动脉和椎动脉供应颅内的动脉。但是,重要解剖部位的梗阻可以使血流发生逆流盗血病理生理不同部位的梗阻可以产生不同的“盗血”方式,在所有“盗血”的过程中,异常血流的流量和方向取决于:主动脉颅内段的解剖正常或异常梗阻的部位肢体血液的需求与脑血管床对血液的需求之间的平衡SSS源于Subcl(锁骨下动脉)近端和(或)无名动脉狭窄或闭塞VA(椎动脉)反向血流的形成取决于Subcl和(或)无名动脉的狭窄程度病理生理病理生理病变的解剖和部位相同,但是血管床之间相互需求是不断变化的,这就使逆流的血流量不断波动。例如:皮下的血管扩张和肌肉锻炼可以使肢体的血管床血管扩张,并使虹吸作用增强。颅内或上肢供血不足的症状只发生在这些组织的需求超过了血液供应时。临床表现上肢症状。有些病人主诉在上肢锻炼时有无力,麻木和疼痛不适。持续的无力,肌肉的废用和血管运动功能的障碍在受累及的上肢很少见。椎基底动脉供血不足的症状。虽然晕厥,头晕,眩晕,站立不稳和枕部疼痛是最常见的主诉,其他椎基底动脉供血不足的症状也可以见到。颈内动脉供血不足的症状。这些症状少见但是在头臂干动脉(无名动脉)狭窄的病人可以发生,也可见于双侧锁骨下动脉远端狭窄的病人。临床表现可分为三种类型:临床表现最常见的症状包括:无力发作(35%),或所谓的“跌倒发作”,包括四肢无力伴有或不伴有意识丧失(18%),可能是由于脊髓上段缺血和脑干下部缺血;平衡不能,耳鸣,眩晕和眼震(52%),有可能是因为内耳血管的供血不足;小脑性共济失调(25%);眼动异常伴有眼震(19%);临床表现偏盲、视物不清、短暂失明等大脑后动脉的症状,伴随枕叶和丘脑后部的缺血(47%);由于锻炼引起的枕部疼痛(3%);由于颞部的缺血所致的短暂性全面遗忘(15%);肢体跛行或指端的坏疽(14%)。阳性体征(因为神经系统的功能障碍是发作性的,发作间期有时不能发现中枢神经系统的异常)患侧桡动脉搏动减弱或消失,双侧脉不同步(延迟0.03~0.06s)双上肢血压差超过20mmHg(健侧患侧)患侧锁骨上窝血管杂音(收缩期)Javidtest阳性(在压迫颈总动脉后桡动脉减弱)相应神经系统局灶体征•锁骨下动脉狭窄和闭锁,临床以左侧为多见,这是由于左锁骨下动脉起始处所成角度,容易引起湍流,而引起粥样硬化之故;•且左锁骨下动脉直接由主动脉弓发出,较右侧长,口径较右侧小,而部分椎动脉口径左侧比右侧大;•因此,SSS的发生与解剖学和血液动力学特征有密切关系临床特点辅助检查DSA目前仍是SSS诊断的金标准,但其对血流动力学评价是困难的;CTA越来越多的用于SSS诊断,可以清晰显示血管内径及走形,观察官腔狭窄或闭塞程度;TCD主要是估计狭窄程度,狭窄后是否盗血以及盗血类型诊断要点患侧上肢活动后出现手臂麻木和刺痛VBI(椎基底动脉系统短暂缺血发作)证据(头晕、晕厥、枕部头痛)患侧桡动脉脉搏无力、迟缓、皮温低、血压低患侧锁骨下血管杂音双上肢血压差20以上超声证据:反向血流取决于狭窄的程度主动脉弓DSA造影以明确鉴别诊断导致双侧血压不等和延迟脉的其他异常情况:位于锁骨下动脉起源处近端的主动脉的缩窄锁骨下动脉近端或主动脉弓的动脉瘤治疗方案对于锁骨下动脉盗血综合征,症状轻的只需注意上肢运动的强度和幅度,运动时间不宜过长,睡眠时枕头宜低;对于反复发作者,则应采取内科保守治疗或手术治疗治疗方案保守治疗可采用:抗血小板聚集药6个月以上;病因治疗:皮质激素,抗生素。手术治疗适应证逆流不作为手术唯一证据;盗流+神经症状或手部症状为绝对适应证盗流+神经症状为相对适应证治疗无症状的病人不需要治疗。有上肢活动后疼痛或脑供血不足症状的病人,外科手术是缓解症状的唯一方法。手术方式椎动脉结扎术锁骨下与颈总动脉搭桥术经胸弓上动脉搭桥术腋—腋动脉搭桥术经皮经腔球囊扩张血管成型术(或内支架植入术)锁骨下—锁骨下动脉搭桥术预后文献证实,多数颅内外盗血现象是一种良性过程可引起VBI,但很少引起脑梗死发生预后锁骨下动脉盗血综合征并同时伴有无症状的颈部血管狭窄,常常是血管动脉硬化的一种标志。将会增加脑卒中发生的危险性病人健康教育对盗血综合征的治疗,应视每个人的病情定。锁骨下动脉盗血综合征,症状轻的只需注意上肢运动的强度和幅度,运动时间不宜过长,睡眠时枕头宜低