良性阵发性位置性眩晕(祈福ENT岳俊生主任)

眩晕系列讲座良性阵发性位置性眩晕BenignParoxysmalPositionalVertigo广州中医药大学祈福医院耳鼻咽喉科岳文龙DepartmentofOtolaryngology,CliffordHospital,GuangzhouTCMUniversity,ThePeople`sRepublicofChina.疾病初识Cognition改变或处于特定体位时出现的眩晕；听觉功能正常；呈反复发作；排除中枢系统疾患；发病率Incidence近年来，随着认识和检测手段的进步，良性阵发性位置性眩晕的发病率越来越高，占眩晕病人的18–20%；发病率为64/100，000；据报道，在体位试验诱发眼震患者中，80%系本病；女较男多，以50-60岁的女性多见；老年人群中，发病率更高，达50%左右。解剖学基础BasicAnatomy人体的平衡系统1.视觉2.前庭系统3.本体感觉平衡的调节BalanceControl内耳的构造StructureofInnerEar内耳也叫迷路，包括骨迷路与膜迷路，根据功能可以分为以下两个部分：1.听觉部分,主要为耳蜗;2.前庭部分:包括半规管、球囊和椭圆囊。耳的功用FunctionoftheEar前庭系统VestibularSystem半规管的构造SemicircularCanals空间位置SpatialOrientationofSemicircularCanals头与半规管RelativetotheHead前庭部分VestibularLabyrinth半规管标本VestibularLabyrinthSample乳突侧面观ViewfromtheMastoid半规管的组织学HistologyofSemicircularCanals两侧耳共有三对半规管，分别称为外、上和后半规管，如下：1.呈不完全的环形；2.侧为骨性半管，内侧系膜性结构；3.管腔内分别充满内外淋巴液；4.主要感受器是壶腹前庭神经VestibularNerve壶腹Ampullae内淋巴的动力模式EndolymphDynamicModel半规管的壶腹嵴CristaAmpullae壶腹嵴CristaAmpullaris壶腹嵴位于半规管的壶腹端，主要有毛细胞和支持细胞构成，毛细胞的顶部有动和静两种纤毛，而纤毛的上覆盖着一层如同僧帽一样的胶质，即嵴帽。壶腹嵴与半规管长轴的垂直，形成半规管和椭圆囊之间的膜性膈，显微照片Microscophotos超微结构Ultrastructure去极化模式DeplorationModel壶腹嵴两侧的内淋巴液流动，都能够冲击这个部位发生偏移，从而是的毛细胞的纤毛发生倾斜，最终引发毛细胞的去极化过程。外半规管内,内淋巴液朝向壶腹方向的流动可以引发兴奋,而两个垂直半规管则相反。感觉性毛细胞SensoryHairCells椭圆囊与球囊Saccus&Utricle球囊和椭圆囊膜迷路在前庭内形成两个球形的腔隙，球囊位于前庭内侧壁下方的球囊隐窝内，椭圆囊腔位于球囊的上方，呈卵圆形，经过五个孔与膜性半规管连接。球囊和椭圆囊斑的感觉区域都是囊斑，系内侧壁膜的分化斑囊斑Macules囊斑，系内侧壁膜的分化斑，呈钩状的垂直隆起。椭圆囊和球囊斑的表面被覆耳石膜，后者是一种由网状纤维和酸性粘多糖组成的结构。耳石与耳石膜Otolith&itsApparatus组织学上，椭圆囊和球囊的囊斑上面存在着耳石膜的结构，由一层粘多糖类的物质和碳酸钙结晶颗粒组成，覆盖在毛细胞的纤毛顶部。光学显微镜LightMicroscopy扫描电镜ScanningElectronMicroscopy囊斑的毛细胞MacularHairCells囊斑毛细胞的静毛突入耳石膜内，将每个囊斑分成两个区域；囊斑的耳石膜沿着一个方向的移动对沟纹两侧的毛细胞产生相反的生理学影响。囊斑对多个方向的敏感性。总结Summary人体的平衡需要视觉、前庭和本体感觉加以维系；外周的前庭器官包括三管两囊，即三个半规管、一个球囊和一个椭圆囊；半规管的感受部位在壶腹嵴，球囊和椭圆囊则是囊斑；耳石位于囊斑，脱落后游离在内耳液中，随着体位变化能够刺激前庭感受器，形成耳石症。耳石症的病理生理基础Pathophysiology正常状态下，耳石固定在囊斑区域；内淋巴液构成了周围的动力环境；壶腹嵴和囊斑的存在，构成了前庭器官兴奋的组织学基础；耳石症=囊斑的耳石脱落+体位变化+内淋巴液的流动-耳石撞击壶腹嵴或囊斑本身-前庭器官兴奋-双侧前庭系统不对称-眩晕历史背景HsitoricBackgroundRobert.Barany(1876–1936)，奥地利医生，由于他发现半规管对冷热温度刺激发生反应，提出了内耳的冷热水试验诊断内耳的疾病，1914年获得诺贝尔医学和生理学奖。继1897年TomasAdler首先报告后，他还提出了指鼻试验评价大脑疾病的方法。早在1921年，他曾经描述了一种以发作性眩晕为特点的征候群，尤其是将患者头部摆放在与重力相关的特定位置时发病。Dix与Hallpike1910至1921英国神经科医生Dix和耳科学家Hallpike重新确定认了这个综合症，将其称为良性阵发性位置性眩晕(BenignParoxysmalPositionalVertigo，简称BPPV)。他们发现低头时位于下方的耳就是引起旋转性眼震的责任侧。HaroldE.SchuknechtHaroldE.Schuknecht1917–1996，美国哈佛大学麻省眼耳科医院耳鼻喉科主任，世界著名耳科医生、病理学家和学者，著有《PathologyoftheEar》一书。1962至1969年他从组织学上发现后半规管内嗜酸性颗粒的存在，是引发BPPV的真正原因。JohnEpley1980年,AlainSemon发现一种治疗BPPV的方法.1990年美国波特兰耳科医院的创始人，在国际耳与耳神经学界享有盛誉。他曾经提出了BPPV的耳石复位技术，该法具有无创、安全和有效的优点，被称为Epley复位法。由于他在前庭疾病的诊断与治疗方面的杰出贡献，获得了Barany学会2002年度Hallpike-Nylen奖。病因Etiology多数患者的真正病因不明，占39%；病因不明时，50岁以下，最常见的原因包括头外伤；50岁以上，前庭系统的感染或退行性变可能是原因，特别是椭圆囊耳石膜的变性。定义Defination理论上，发病必备的条件：1.耳石从囊斑上面的脱落;2.在内淋巴液中的游离状态;3.外力作用下,随内淋巴液的飘动;4.撞击前庭感受器,如半规管的壶腹嵴或囊斑;5.引发单侧前庭的兴奋性反应.临床的界定ClinicalDefination良性:无中枢神经系统异常,不威及生命；阵发性:发病短暂,症状反复；位置性:特定的体位可以诱发症状；听觉功能正常。耳石症的类型ClinicalType理论上，耳石脱落后飘在内淋巴液中，可以住足在前庭的任何部位，根据它留置的位置，可以分为1半规管型Canalithiasis2嵴帽顶Cupulolithiasis和3前庭结石症Vestibulithiasis半规管型的分类ClassificationofSCType半规管型BPPV分为以下类型:1.后半规管型；2.外半规管型;3.上半规管型。半规管耳石症的发病率后半规管型最常见，占95%；水平半规管型次之，3%；上半规管型最少，2%。诱发试验的解剖依据解剖学上,迷路的三个半规管分别处于三个平面,即外半规管-水平面;前半规管–前后矢状面;后半规管–左右冠状面.有效刺激的形式半规管含有液态的内淋巴液,运动是最有效的刺激;沿半规管平面的角加速度刺激最强;双侧半规管的三维关系后半规管型PosteriorCanalType人体直立时，三个半规管中后半规管壶腹的位置最低，耳石自身的质量使得它很容易沉积在这个部位，所以后半规管是最容易受到这些脱落颗粒影响的部位。后半规管BPPVPosteriorCanalType最常用的体位实验是Dix-Hallpike试验。首先，让患者端坐在检查床上，检查者将病人的头部向下垂于床边，将头朝向检查耳侧旋转45度，注意观察典型的眼球运动。Dix-Hallpike试验耳石和壶腹的移动模式Dix-Hallpike试验的连续过程Dix-Hallpike试验的结果判断Judgement随着头部的后垂和转动45度，内淋巴液以及其中的耳石离开壶腹运动。患侧后半规管处于兴奋状态，眼震方向朝向患侧,即下面的耳侧。持续很短，多为数秒钟。倘若看到眼震的同时，病人也有头晕的主观感觉;眼震和头晕感觉持续15-20秒后逐渐减弱和消失。恢复体位后AfterReposition重新坐起时，会再次发生眩晕;同样产生短暂的眩晕症状;但形成的眼震却是朝向对侧的，恢复体位后,眼震朝向对侧耳眼震方向与前述卧位时相反,程度也较轻.反应呈疲劳性质,在立即反复的试验下,反应会减退眼震耳石运动的体现NytagmusDix-Hallpike试验过程中所观察到的眼震持续时间也就是半规管内脱落的耳石颗粒从离壶腹运动到沉降稳定在半规管的过程，同时，眼震的强度也与耳石的沉降速度具有一致关系。眼震的观察NystagmusFranchze眼镜，即20D的凸透镜，使患者不能够看清外面的景物，消除固视的抑制;同时，也可以放大眼震,便于观察。但是，不能够营造暗视野的眼震观察状态。眼震电图描记Electronystagmography,ENG眼震电图描记可以客观地记录眼震的物理特征,不受体位和光线的影响，便于进行定量分析。右侧BPPV患者Dix-Hallpike试验诱发出的眼震电图曲线外半规管型LateralCanalType外半规管型BPPV占3-12%，绝大多数是Epley氏复位法造成的结果。体位改变使耳石通过后半规管与上半规管的总脚时,很容易造成耳石意外地沉降在外半规管的单脚，形成外半规管型BPPV。外半规管位置NormalPosition正常人直立时，水平半规管并不是处于水平位置，而是与水平面构成30度的夹角。外半规管内的耳石OtolithinLateralCanal诱发试验RollTest随着身体向一侧的90度倾倒，该侧外半规管弓的外侧处于整个管腔的最低部位，耳石颗粒朝下运动;除了主观的眩晕外，合并水平性眼震，方向指向朝下的耳侧。对于这类BPPV的诊断主要是分别向两耳方向侧卧位进行激惹诱发实验。上半规管型SuperiorCanalType解剖上，上半规管位于所有半规管的最上方;耳石颗粒借助质量很难漂移到该管；后半规管耳石复位过程中，耳石可以通过总脚偶尔进入上半规管。上半规管位于水平和后半规管的内侧面，司理着近乎矢状面的旋转运动。上半规管的空间位置正前位左旋45度诱发试验ProvokingPositioningTest诱发试验的连续过程体位变化端坐仰卧再端坐眼震方向无同侧对侧诱发要点Keypoints1.头向受检耳旋转45度，使上半规管与头的矢状面平行；2.沿身体长轴做坐–仰卧–再坐的变动体位，使后半规管受到最大的角加速度刺激；3.随着坐位–仰卧–再坐位的变化，眼震的方向也由同侧转为对侧方向。嵴帽结石症Cupulolithiasis这类BPPV很少见，起初被认为属于单独的类型；体位激发试验时眩晕和眼震持续存在，可加确认。原因可能是1.耳石黏附在壶腹嵴上；2.比重增加，嵴帽随稳定体位后仍处于偏斜状态。总结Summary半规管型BPPV分为后、外和上半规管三型，诊断手段是诱发实验，包括1.后半规管:头朝患耳旋转45度,后仰卧垂位；2.外半规管:朝患耳侧卧；3.上半规管:头向患耳旋转45度,后仰垂头。诊断标准DiagnosticCriteria体位试验是诊断BPPV的必需手段:Dix-Hallpike试验;侧卧试验;翻滚试验.我国的试行诊断标准DiagnosticCriteria2005年北京医院提出了一个关于良性阵发位置性眩晕的诊断方案，曾提交全国同仁进行讨论和征求意见。界定阵发性位