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贫血的诊断与鉴别诊断厦门市海沧医院血液科周章军2017年1月一、贫血的定义•贫血是许多疾病的一种临床表现，是一组疾病的综合征，不是单独的一个疾病！•凡循环血液单位体积中血红蛋白（Ｈb）、红细胞计数（ＲＢＣ）和/或红细胞压积（红细胞比容Ｈct）低于同地区、同年龄、同性别人群正常值即称为贫血（一般以Ｈb低于正常值95%下限作为贫血依据）。二、正常人群血红蛋白水平影响因素有：•种族•地域（尤其是海拔高度）•性别•年龄•是否妊娠，妊娠时期•甚至还应考虑血液是否浓缩与稀释。成年白人与黑人Ｈb正常下限BLOOD,2006;107(5):1747-1750中国人群Hb正常水平•成年男性：120～160g/L•成年女性：110～150g/L•儿童：110～160g/L•新生儿：170～200g/L•备注：居住于平原地区（可认为海平面附近低海拔）海拔高度对Hb的影响•其中，海拔对血红蛋白水平的影响最明显：海拔每升高1000Ｍ，血红蛋白水平将上升约4%！！三、贫血的流行病学及社会影响三、贫血的流行病学及社会影响三、贫血的流行病学及社会影响三、贫血的流行病学及社会影响三、贫血的流行病学及社会影响四、贫血诊断标准WHO标准（1972）•海平面地区，Hb低于以下水平为贫血：※儿童：◆6个月~6岁：110g/L；◆6岁~14岁：120g/L；※成人：◆男性：130g/L；◆女性：非妊娠：120g/L；妊娠：110g/L；四、贫血诊断标准•国内标准海平面地区，Hb低于以下水平为贫血：（一）成人：◆男性：120g/L；◆女性：非妊娠：110g/L；妊娠：100g/L；四、贫血诊断标准•国内标准（二）小儿：出生10天内新生儿：﹤145g/L；1个月～4个月：﹤90g/L；4个月～6个月：﹤100g/L；6个月～6岁：﹤110g/L；6岁～14岁：﹤120g/L；四、贫血诊断标准•※注意：在妊娠、低白蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即便红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血Hb水平可下降，易被误诊为贫血。相反，在脱水或失血状态下，由于血液出现浓缩，可使血Hb水平上升，而掩盖贫血。四、贫血诊断标准•贫血严重程度分级：轻度：Hb≥90g/L；中度：Hb≥60g/L＜90g/L；重度：Hb≥30g/L＜60g/L；极重度：Hb＜30g/L。五、贫血的病因及病理生理贫血的病因•红细胞生成减少1、营养缺乏引起：IDA、MA。2、骨髓衰竭或抑制：AA、细胞毒药物或放射线。3、骨髓浸润：各种血液肿瘤及其他恶性肿瘤骨髓侵犯。4、ACD（慢性病性贫血）：由于其他慢性疾病如慢性肝病、肾病、结缔组织病、炎症等分泌细胞因子抑制骨髓造血。贫血的病因•红细胞破坏过多：1、溶血性贫血（HA）▽获得性：AIHA、PNH、TTP/HUS。▽先天或遗传性：RBC膜、酶的异常，珠蛋白合成异常。如HS、HE、G-6-PD缺乏症、地中海贫血等。2、急性感染、中毒等。3、机械性破坏：如心脏瓣膜病或机械瓣。贫血的病因•失血引起：创伤、手术后失血，消化道出血、阴道出血等。贫血的病理生理•RBC主要功能是为组织器官输送氧气•正常血液1g的Hb能携带1.34ml氧•贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧•机体对组织缺氧进行代偿和适应：如心率增快、心输出量增加；呼吸加深、加快；EPO分泌增加；氧离曲线右移等……六、贫血的临床表现•贫血症状严重程度与下列因素有关：1、贫血的原因或原发疾病，如急性白血病、急性再生障碍性贫血症状严重。2、贫血发生的快慢；3、血容量变化和Hb减少程度；4、患者年龄及代偿能力；5、患者体力活动的程度。六、贫血的临床表现（1）、疲乏无力：☆疲乏、困倦，肌肉缺氧引起；☆是贫血最早出现和最常见症状。六、贫血的临床表现（2）皮肤粘膜：面色苍白舌炎、口角炎毛发无光泽反甲或匙状甲光滑舌六、贫血的临床表现（3）心血管系统：☆心悸为最突出的症状之一；☆心动过速，在心尖部或肺动脉瓣区可闻及柔和的收缩期杂音；☆严重贫血或原有冠心病者，可引起心绞痛、心力衰竭；☆贫血时间长，可出现心脏扩大，引起贫血性心脏病。六、贫血的临床表现（4）呼吸系统：☆气急或呼吸困难由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。六、贫血的临床表现（5）中枢神经系统：☆头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状；☆晕厥甚至神志模糊可出现于严重贫血或发生急骤者，特别是老年患者。六、贫血的临床表现（6）消化系统：☆食欲减退、恶心、腹胀、便秘等，为最多见症状；☆舌炎、舌乳头萎缩；☆吞咽困难。六、贫血的临床表现（7）泌尿生殖系统：☆多尿、低比重尿，严重者可有轻度蛋白尿；☆育龄期病人可出现月经周期紊乱、月经量增多、减少或闭经；☆男女性均可出现性欲减退。六、贫血的临床表现•其他☆贫血患者有时可伴有低热，如无病因可循，可能与贫血时基础代谢率增高有关，但如超过38.5℃，则应查找原因。☆溶血时可出现腰痛、腹痛、发热、排酱油样或葡萄酒样小便。七、贫血的诊断•诊断步骤：1、确定存在贫血－－Hb达贫血诊断标准；2、判断贫血程度－－严重程度；3、判断贫血类型－－小细胞？大细胞？正细胞性贫血？4、确定贫血原因－－最终诊断（病因诊断）！七、贫血的诊断•诊断方法：1、详细、系统地询问病史，特别是与贫血有关的病史：§起病急、进展快（数小时至数天）可见于急性失血性贫血、急性溶血性贫血、恶性血液病等；§起病缓、进展慢（数月至数年）可见于IDA、MA、CAA、MDS、ACD等。七、贫血的诊断•诊断方法：§既往史：有无慢性肝病、肾病、慢性感染性疾病及结缔组织病史、胃手术史、恶性肿瘤病史等；有无放化学性毒物及放射线接触史。七、贫血的诊断•诊断方法：§服药史：七、贫血的诊断•诊断方法：§慢性失血史：有无月经过多、钩虫感染、消化道溃疡、肿瘤病史、痔疮出血及反复肉眼血尿病史。§饮食习惯、有无偏食、营养状况等，长期素食者易患IDA、MA（vitB12缺乏）。七、贫血的诊断•诊断方法：§家族史：家族中有无类似贫血病史，常见于溶血性贫血（遗传性）如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、G-6-PD缺乏症等。七、贫血的诊断•诊断方法：2、全面认真地检查，特别是与贫血有关的体征：※观察皮肤粘膜苍白应重点检查睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床部位。※黄疸常见于急慢性溶血性贫血、此外，恶性组织细胞增生症后期也常见黄疸。七、贫血的诊断•诊断方法：※皮肤粘膜出血倾向：常见于急性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞增生症及出血性疾病。※骨骼压痛、尤其是胸骨压痛：可见于急慢性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓转移肿瘤。七、贫血的诊断•诊断方法：※肝、脾、淋巴结肿大：肝、脾、淋巴结均肿大者可见于白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、骨髓纤维化等。肝脾肿大为主者可见于溶血性贫血、脾功能亢进。七、贫血的诊断•诊断方法：3、必要的实验室检查：a基本检查：血Rt+Ret（注意Hb、MCV、MCH、MCHC等检测值）血涂片分类（注意RBC形态）骨髓穿刺±活检粪便Rt＋OB、尿Rt、生化（注意黄疸）七、贫血的诊断•诊断方法：3、必要的实验室检查：b营养性贫血检查：铁代谢一套：铁蛋白、血清铁、总铁结合力、铁饱和度；叶酸测定（血清及RBC内）、vitB12、内因子、抗壁细胞抗体。七、贫血的诊断•诊断方法：3、必要的实验室检查：c溶血性贫血检查：－－FHb（游离血红蛋白）－－coombs（抗人球蛋白试验）－－冷疑集素试验－－Hams、糖水溶血、尿Rous，CD55、CD59－－红细胞寿命测定（临床已基本不做）七、贫血的诊断•诊断方法：3、必要的实验室检查：d其他相关检查（继发性因素）：－－ANA、ENA、ds-DNA等－－CMV、EBV等－－骨髓核素显像－－消化道影像学检查如内镜－－B超、CT检查•贫血的鉴别：根据RBC形态贫血分为小细胞性、正细胞性、大细胞性贫血。•IDA与ACD的鉴别•血管内、外溶血的鉴别：红细胞形态图片正细胞性贫血大细胞性贫血小细胞性贫血红细胞形态异常遗传性球形红细胞增多症（HS）RBC直径＜6um，外形圆，中央淡染区消失而浓厚靶形红细胞见于地中海贫血红细胞形态异常遗传性椭圆形红细胞增多症红细胞形态异常红细胞巨幼样变－－可见于MA、MDS、药物反应红细胞形态异常破碎RBC见于MAHA(TTP等)、DIC泪滴形RBC见于骨髓纤维化红细胞形态异常RBC呈缗钱样排列－－见于多发性骨髓瘤七、贫血的诊断•根据骨髓增生情况，可分为：◎增生性贫血－IDA、MA－各种HA－失血性贫血－多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润◎增生低下性贫血－AA、低增生性MDS或AL化疗、放射线等。正常骨髓病理学检查增生性贫血IDAAIHAMA增生不良性贫血骨髓增生低下－－再生障碍性贫血八、贫血的治疗•治疗原则•※病因治疗•※针对发病机制治疗•※对症治疗•※成份输血八、贫血的治疗八、贫血的治疗