住院医师规范化培训肾病综合征住院医师规范化培训肾病内科规培学员:带教老师:住院医师规范化培训教学查房目的1.掌握肾病综合征的诊断标准及治疗原则2.了解肾病综合征常见的病理类型病史汇报住院医师规范化培训住院医师规范化培训住院医师规范化培训病史汇报病史特点患者冯某某,男,66岁。主诉:间断水肿3年余,再发20天。住院医师规范化培训病史汇报3余年前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿,偶伴胸闷、夜间明显,深吸气后能自行缓解;无恶心、呕吐、发热、咳嗽,无皮疹、光过敏、关节痛、听力、视力减退等,曾在我院查尿蛋白3+,隐血3+,血白蛋白29.1g/L,胆固醇6.92mmol/L,肾功能、心电图正常,B超:双肾轻度积水,诊为肾病综合征,给与激素治疗,水肿消退,激素减至50mg/d时自行停药,改服中草药治疗,效差,水肿再发,再来我院,均拒绝穿刺,再次给予激素治疗后,好转,又自行停药,症状再发后在卫校附属医院就诊,效一般,自行服用偏方治疗,水肿时轻时重,但复查尿蛋白均阳性,20天前,水肿再发,无恶心、呕吐、发热、咳嗽,无皮疹、光过敏、关节痛等症状,我院门诊查尿常规:尿蛋白3+,隐血3+;血常规:血红蛋白102g/L;血生化:白蛋白22.7g/L,尿素氮9.23mmol/L,血肌酐143umol/L,胆固醇7.43mmol/L,血钾6.09mmol/L,24小时尿蛋白定量6996mg/24h,门诊以“肾病综合征”收入我科住院医师规范化培训病史汇报既往史&个人史&家族史既往史:13年前因臀部肿块在信阳市肖店乡行“臀部肿瘤切除术”,术后病理提示良性肿瘤,余无明显异常婚育史:已婚,3女,均体健个人史:有吸烟史40余年,约1包/天,否认饮酒及药物等嗜好。住院医师规范化培训病史汇报入院查体T:36.4℃,脉搏:68次/分,呼吸:19次/分,血压:135/81mmHg神志清,精神差,轻度贫血貌,颜面浮肿,双肺听诊呼吸音粗,双肺未闻及明显干湿性啰音,心率68次/分,律齐,腹软,剑突下压之不适,无反跳痛及肌紧张,肾区无叩击痛,双下肢浮肿。住院医师规范化培训病史汇报相关检查血常规:白细胞10.50*10^9/L,中性粒细胞百分比84.7%,淋巴细胞百分比11.20%,中性粒细胞计数8.89*10^9/L,红细胞2.94*10^12/L,血红蛋白94g/L,血小板18510^9/L;血生化:白蛋白22.7g/L,尿素氮9.23mmol/L,血肌酐143umol/L,胆固醇7.43mmol/L,血钾6.09mmol/L尿常规:尿蛋白3+,隐血3+24小时尿蛋白定量6996mg/24h风湿免疫系列抗体:阴性甲状腺功能:FT32.94pmol/L↓FT410.76pmol/L↓TSH6.440uIU/ml↑肿瘤相关标志物:未见明显异常住院医师规范化培训病史汇报凝血功能:贫血三项:心电图:窦性心律,大致正常心电图。心脏超声提示:主动脉窦部增宽,左室舒张功能减低,三尖瓣少量反流。泌尿系超声示:前列腺增大,双肾及膀胱未见异常胸部正位片示:右下肺野小结节,建议随访,请结合临床。相关检查住院医师规范化培训病史汇报目前诊断1、肾病综合征肾功能不全;2、高钾血症;3、右下肺小结节;4、心功能不全目前治疗方案及疗效住院医师规范化培训1.慢性肾衰竭病因?我国与西方国家差别?2.肌酐清除率计算?意义?3.慢性肾衰竭分期?4.药物治疗?5.肾脏替代治疗方式,指征?住院医师规范化培训慢性肾衰竭(CRF):是指CKD进行性进展导致肾脏慢性进行性损害,引起肾单位和肾功能不可逆地丧失,使其不能维持基本功能,临床以代谢产物和毒素潴留,水、电解质和酸碱平衡紊乱以及某些内分泌功能异常等表现为特征的一组综合征。为各种原发性和继发性肾脏疾病持续进展的共同转归,CRF常常进展为终末期肾病(end-stagerenaldisease,ESRD),CRF晚期称为尿毒症(uremia)。病因及发病机制住院医师规范化培训病因各种原发性和继发性肾脏疾病都可导致慢性肾衰竭,包括:肾小球肾炎、肾小管间质性疾病、肾血管性疾病、慢性尿路梗阻、结缔组织疾病、感染性肾损害、代谢性疾病、先天性和遗传性肾脏疾病等。我国以IgA肾病为主的原发性肾小球肾炎最为多见,其次为高血压肾病、糖尿病肾病、狼疮性肾炎﹑慢性肾盂肾炎、多囊肾等。近年糖尿病肾病、高血压肾病的发病率有明显的升高。2020/2/2814病因肾单位不断破坏健存肾单位日益减少肾功能失代偿肾功能衰竭健存肾单位学说住院医师规范化培训发病机制2020/2/2815一、CRF进展的发生机制新认识1、肾单位高滤过2、肾单位高代谢3、肾组织上皮细胞表型转化的作用4、某些细胞-生长因子的作用5、其他:细胞凋亡、醛国酮过多二、尿毒症症状的发生机制1、尿毒症毒素的作用:残余肾功能不能充分排泄代谢废物和不能降解某些内分泌激素,体内积蓄中毒。2、体液因子的缺乏:肾脏是一个内分泌器官,EPO,骨化三醇等减少。3、营养素的缺乏或不能有效利用住院医师规范化培训临床特征•肾衰的早期,除Scr升高外,无临床症状,仅表现为基础疾病的症状;•当残余肾单位不能调节适应机体最低要求时,肾衰症状才逐渐表现出来;•尿毒症时每个器官系统的功能均失调而出现尿毒症的各种症状。住院医师规范化培训消化系统心血管系统血液系统神经精神系统系统免疫骨骼系统呼吸系统皮肤系统内分泌系统水电解质酸碱尿毒症脑病外周神经病体液、细胞免疫继发感染深大呼吸肺水肿胸腔积液皮肤搔痒面色萎黄尿素霜甲状旁腺甲状腺性腺2020/2/281.胃肠道症状-最早、最常见的症状。2.心血管系统-最严重(心力衰竭常见的死亡原因:容量负荷、高血压、尿毒症心肌病)3.血液系统-贫血、出血、白细胞异常4.水、电解质和酸碱平衡失调。5.肾性骨病(是尿毒症时的骨骼改变;原因:1】钙磷代谢异常2】继发性甲旁亢3】1,25(OH)2D3缺乏;表现:骨痛、骨折、骨骼畸形、骨质疏松、转移性钙化等)。住院医师规范化培训住院医师规范化培训6.神经、肌肉系统症状7.皮肤症状8.内分泌失调9.代谢失调及其他10.易于并发感染诊断•明确肾衰竭的存在•鉴别是急性还是慢性肾衰•寻找可逆因素•分析慢性肾衰竭的程度•诊断慢性肾衰竭的原发病因住院医师规范化培训诊断要点(一)诊断思路1、确定是否为慢性肾功能衰竭及其分期2、确定CRF病因3、近期有无促使肾功能恶化加重的因素(二)支持慢性肾衰的诊断依据:1.老年男性患者,因“恶心、呕吐、乏力、水肿半年。”入院。2.肾功能:尿素45.99mmol/L,肌酐971umol/L,尿酸42umol/L。3.电解质紊乱:高磷、高钾、代谢性酸中毒。4.无失血情况下的严重贫血。5.泌尿系彩超提示:双肾符合慢性肾病改变,双肾囊肿。6.尿毒症面容。住院医师规范化培训诊断要点(三)寻找促使肾功能恶化的危险因素原发病IgA肾病、急进性肾炎、狼疮性肾炎、系统性血管炎、骨髓瘤肾病等疾病的快速进展可通过积极治疗而部分逆转加重慢性肾衰病情的可逆因素①血容量不足②严重感染③尿路梗阻④严重心衰、心律失常⑤肾毒性药物⑥严重的水、电解质和酸碱平衡失调⑦急性应激状态(严重创伤、大手术)⑧血压波动⑨转移性钙化住院医师规范化培训诊断要点-病因诊断肾活检对明确病因及鉴别急慢性具有诊断意义住院医师规范化培训诊断要点-慢性肾脏病分期分期疾病状态GFR(ml/min)1期肾损害GFR正常/增加≥902期肾损害GFR轻度下降60893期GFR中度下降30594期GFR重度下降15295期肾衰竭<152020/2/28住院医师规范化培训预防与治疗(一)早中期CRF的防治对策及措施1、加强早中期CRF的防治(初级预防):早期诊断;及时有效的治疗、去除原发病因。2、延缓、停止或逆转CRF进展的基本对策坚持病因治疗:有些引起肾衰的基础疾病在治疗后肾功能有不同程度的改善,如狼疮等;避免和消除肾功能急剧恶化的危险因素,如纠正水钠缺失、及时控制感染、解除尿路梗阻、治疗心力衰竭等;阻断或抑制肾单位损害渐进性发展的各种途径,保护健存肾单位。住院医师规范化培训26(1)及时、有效地控制高血压高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素。力争把血压控制在理想水平:蛋白尿≥1g/d,血压﹤125/75mmHg;蛋白尿≤1g/d,血压﹤130/80mmHg;选择能延缓肾功能恶化,具有肾保护作用的降压药。(2)ACEI及ARB的使用•扩张出球小动脉作用强于入球小动脉,能直接降低肾小球内高压力;•能减少蛋白尿和抑制肾组织细胞炎症反应硬化的过程,从而延缓肾功能减退;•在血肌酐>265umol/L时应慎用(3)严格控制血糖(4)控制蛋白尿(5)饮食治疗(6)其他住院医师规范化培训2020/2/282728(二)CRF的营养治疗①优质低蛋白饮食②高热量摄入③其它低磷每日≤600mg-800mg/d限钠(水肿、高容量、高血压、心衰)限钾(高钾倾向)限水(尿少、水肿、心衰等)④必需氨基酸(EAA)的应用:预防蛋白质营养不良症。临床一般用EAA及其α-酮酸混合制剂。α-酮酸在体内与氨结合成相应的EAA,EAA在合成蛋白质的过程中,可以利用一部分尿素,从而减少血中尿素氮的水平。而且α-酮酸本身不含氮,不会引起体内代谢废物的增多。纠正钙磷代谢紊乱、减轻甲旁亢。住院医师规范化培训291、纠正酸中毒和水、电解质紊乱(1)纠正代谢性酸中毒口服碳酸氢钠片(宁少、宁慢)静脉补碱(HCO3-13.5mmol/L或有症状)静脉注射10%葡萄糖酸钙防止纠酸时的低血钙(2)水钠紊乱的防治:限制钠摄入量;应用袢利尿剂。(3)高钾血症的防治判断原因:如酸中毒、药物(螺内酯、含钾药物、ACEI等)、钾摄入过多治疗原因、限制从饮食中摄入钾血钾>6.5mmol/L,紧急处理(利尿剂、10%葡萄糖酸钙、5%碳酸氢钠、50%葡萄糖50-100ml加普通胰岛素6-12U、血液透析)住院医师规范化培训药物治疗302、高血压的治疗血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体Ⅱ拮抗剂(ARB)--首选贝那普利(洛丁新)10mgqd氯沙坦(代文)50mgqd钙离子阻滞剂硝苯地平(心痛定)10mgtid氨氯地平(络活喜)5mgqdβ受体阻滞剂(一般不单独使用)倍他洛克12.5mgbid利尿剂呋塞米(速尿)20mgtid住院医师规范化培训药物治疗313、贫血的治疗:小量多次输血,rHuEPO(红细胞生成素),EPO副作用:高血压头痛癫痫,补充铁剂和叶酸4、低血钙、高血磷与肾性骨病的治疗限磷饮食磷结合剂如碳酸钙、葡萄糖酸钙(磷>2.26,停止口服钙剂)活性维生素D3、甲状旁腺次全切除5、防治感染:选用肾毒性最小的抗感染药物,调整剂量。6、高脂血症的治疗:他汀类积极血透患者标准稍低住院医师规范化培训药物治疗2020/2/2832肾脏替代治疗1、透析原理透析是指根据弥散的原理(所谓弥散就是溶质从浓度高的一侧向浓度低的一侧运动的过程),病人体内的尿素、肌酐、电解质等和透析液通过透析器(或腹膜)进行逆流等渗等离子交换运动,从而达到清除血液中代谢废物或毒物,纠正电解质和酸碱失衡,并排出体内多余的水分。2、透析指征(1)BUN≥28.6mmol/L(80mg/dl)(2)Scr≥707.2mol/L(8mg/dl)(3)Ccr10ml/min(4)血钾6.5mmol/L(5)严重水钠潴留、心衰、酸中毒,非透析治疗无效时。住院医师规范化培训2020/2/28333、方法与选择(1)血液透析(Hemodialysis)(2)腹膜透析(PeritonealDialysis)CAPD(持续性不卧床腹膜透析)特别适用于老年人、有心血管合并症的患者、糖尿病患者、小儿患者或作动静脉内瘘有困难者。住院医师规范化培训开始透析时机(适时透析)GFR10-15ml/min(SCr707µmol/L)并有明显尿毒症临床表现:1.用常规方法难以控制的水钠潴留、高钾血症、心力衰竭及酸中毒2.尿毒症性脑病及尿毒症心包炎3.严重消化道症状及顽固性高血压等