妊娠期黄疸病因诊断及处理 (1)

妊娠期黄疸病因诊断及处理主要内容•妊娠期黄疸常见病因；•ICP、AFLP、HELLP临床特征及处理；•妊娠期黄疸诊疗经验；•妊娠期黄疸是妊娠期较为常见的疾病•国内报道为0.066%，国外报道1：429(0.233%)•大多数为初产妇病因妊娠期合并症与妊娠有关疾病原发：病毒性肝炎胆囊炎、胆结石溶血性黄疸特发性：肝内胆汁淤积症妊娠急性脂肪肝妊娠剧吐肝损伤继发：肝硬化败血症重度肾盂肾炎药物性黄疸妊娠合并症：HELLP综合症葡萄胎肝损伤妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）•又称特发性妊娠黄疸，是妊娠期出现的瘙痒和黄疸为特征的并发症•母体危害较小，产后出血为主要表现•主要危及胎儿，自发早产、胎儿窘迫、死胎、新生儿死亡诊断病史临床表现实验室检查（一）病史：家族性复发性，占妊娠黄疸1/5。（二）临床表现：1.妊娠中、晚期（80%在妊娠30周后出现）2.瘙痒与黄疸并存，分娩后迅速消失；3.瘙痒是首发症状瘙痒的部位以躯干、手掌、四肢为主4.再次妊娠复发；5.无消化道症状，无肝脾肿大及其他肝病症状；（三）实验室检查1.血清胆汁酸升高，为正常值的10-100倍。胆汁酸与胎儿窘迫成正相关2.血清总胆红素升高，一般不超过85.5μmol/L,直接胆红素占50%以上3.AST、ALT可以正常或稍升高4.活检肝组织无明显炎症，仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积，毛细胆总管淤积及胆栓形成一般处理休息，左侧卧位氧气吸入在降胆汁酸基础上保肝，高渗葡萄糖、维生素、能量定期复查肝功能及胆汁酸药物治疗熊去氧胆酸：1g或者15毫克/（kg.d）分3.腺苷蛋氨酸：每日1g静点，或者500mg每日2次口服地塞米松：12mg/日，连用7日1.严格监护，每周行NST试验，基线变异消失作为ICP胎儿缺氧指标，但NST对ICP患者预测胎死宫内的价值有局限性。2.适时终止妊娠：（1）轻度ICP：孕38~39周左右终止妊娠；（2）重度ICP：孕34~37周终止妊娠，根据治疗反应、有无胎儿窘迫、双胎或合并其他母体并发症等因素综合考虑。产科处理•阴道试产：（1）轻度ICP；（2）无其他产科剖宫产指征者；（3）孕周40周。•剖宫产：（1）重度ICP；（2）既往有ICP病史并存在与之相关的死胎、死产、新生儿窒息或死亡史；（3）胎盘功能严重下降或高度怀疑胎儿窘迫；（4）合并双胎或多胎、重度子痫前期等；（5）存在其他阴道分娩禁忌者。妊娠期急性脂肪肝•妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠期特发性疾病。严重危及孕产妇及围产儿的生命安全，病死率较高。居孕产妇死亡顺位第6位。•罕见，妊娠晚期发生•起病急骤，病情凶险，常伴有肝肾、凝血、胰腺、脑等多脏器损害•主要病变：肝脏的脂肪变性•危险期渡过后可完全康复诊断临床表现实验室检查影像学检查病理学检查（一）临床表现•84%患者有前驱症状•全身不适，睡眠差，乏力，少气懒言•骤发持续性恶心、呕吐•上腹/右上腹胀、疼痛、不适•烦渴•10%的患者直接以肝性脑病为首发症状•常合并妊高症。重症患者发病前或发病过程中，可出现高血压、蛋白尿及水肿等妊高症表现（一）临床表现•肝功能异常，黄疸加重，肝萎缩、肝衰竭•凝血功能障碍、DIC•低血糖•脑：肝性脑病、肝昏迷•肾：肝肾综合症，肾功能衰竭•肺水肿、腹水•感染性并发症•死胎（二）实验室检查1.血分析：白细胞上升，血小板减少2.血清总胆红素升高，一般不超过85.5μmol/L,直接胆红素占50%以上3.肝功能异常：ALT呈轻中度升高、血清胆红素增高，血浆蛋白尤其是白蛋白减少4.活检肝组织无明显炎症，仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积，毛细胆总管淤积及胆栓形成4.凝血功能异常：可见血浆纤维蛋白原减少，凝血酶原时间延长。（三）影像学检查•B超肝脏扫描可能有助于诊断，可见肝脏有密集光点，回声稍增强，分布不均匀，肝区前段较密集，肝区后段回声衰减，光稀疏，整个回声显示透声性强，似有一层薄雾，故有“亮肝”之称。如有肝萎缩者还可见肝脏缩小。但确定诊断还有赖于肝穿刺活检。（四）病理学检查•肝穿刺活检：肝细胞弥漫样微滴性脂肪变性Swansea诊断标准•呕吐•腹痛•多尿/烦渴•胆红素升高•低血糖•尿酸升高•白细胞升高Swansea诊断标准•脑病•亮肝•ALT或者AST升高•血氨升高•肾损害•凝血异常•肝活检提示微囊泡脂肪变治疗1.一旦确诊或者高度怀疑妊娠期急性脂肪肝，应立即终止妊娠（无论胎儿死活）2.方法：尽快，根据宫颈条件决定分娩方式，更多倾向于剖宫产3.一般治疗：卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，纠正低血糖；保肝治疗；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。4.换血或血浆置换：血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复5.成分输血：大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等HELLP综合症•妊娠期高血压并发的溶血、肝酶升高和血小板减少综合病征被简称为HELLP综合征。HELLP综合征被视为一种重度妊高症的特殊类型，虽不常见，一旦发生，对母婴的预后有严重影响。诊断病因症状及体征实验室检查（一）病史：多数患者有重度妊娠期高血压的基本特征，约有20%患者血压正常或者轻度升高，有15%患者既无高血压也无蛋白尿。（二）症状及体征：右上腹部疼痛，恶心伴呕吐，头痛，视物模糊，黄疸，出血，血尿，消化道出血，肝大有腹水等。严重者并发胎盘早剥、急性肾衰、心衰、DIC、胎死宫内。（三）实验室检查：1.溶血：周围血涂片出现异形红细胞，如棘形、三角形及多角形等。血清总胆红素升高。血红蛋白下降。2.肝酶升高：严重者ALT达1000IU/L。超过3个标准差为异常。3.血小板降低：根据血小板减少程度，分I级＜50×109/L；II级50~100×109/L。Ⅲ级＞100×109/L＜150×109/L凡妊高症患者，必须常规检查血小板及肝功能，有异常者，结合临床考虑是否有HELLP综合征可能。•积极治疗妊高症以解痉、镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为原则。•肾上腺皮质激素可改善和缓解病情，促胎肺成熟。•控制出血、输血小板。处理⑴一旦诊断，尽快结束分娩。越保守治疗预后越差。一般治疗24小时后在全麻下剖宫产。⑵30%发生于分娩后，对产后情况应予以重视，对产前血小板减少、肝功能异常者应次日复查。产后48小时以后血小板回升，肝酶下降，预后良好。⑶防止抽搐：此病人易发生抽搐，及时发现头痛、视力模糊、右上腹疼痛等症状，如加重，警惕抽搐。产科处理⑷出血方面注意：a.血压高，平均动脉压＞140mmHg时，易发生脑血管意外的可能。b.右上腹剧烈疼痛伴有发热、休克警惕肝破裂。c.产后出血，子宫收缩乏力。严密观察子宫收缩情况及出血量，早发现早纠正。如子宫收缩良好，已具有良好的止血作用时，严禁行子宫按摩，以免诱发强直性收缩后继发子宫松弛而致出血。临床表现实验室检查妊娠合并肝炎恶心、呕吐、乏力，黄疸重ALT↑，黄疸↑，凝血酶原时间延长，肝炎病毒检测阳性ICP皮肤瘙痒、黄疸轻胆汁酸↑AFLP持续性呕吐、上腹部疼痛、黄疸进行性加重ALT及黄疸↑，低血糖、血纤维蛋白原减少、低蛋白血症、血氨↑，ALP↑HEIIP综合征妊娠期高血压、上腹部隐痛、黄疸ALT、ALP↑及黄疸↑，尿酸↑、血小板减少小结