眼眶肿瘤CT诊断和鉴别诊断

眼眶肿瘤CT诊断和鉴别诊断复旦大学眼耳鼻喉科医院放射科宋济昌眼眶内肿瘤并不少见，血管瘤最多，其次为神经源性肿瘤，如神经鞘瘤，假瘤，脑膜瘤和胶质瘤较少见，转移性肿瘤罕见，血管瘤因细胞成分不同分为二大类，单一细胞构成的血管内皮瘤和血管外皮瘤是真正意义上的肿瘤。另一大类是由多种细胞组成的多形性肿瘤，属先天发育畸形，根据包括的成分和畸形血管的成熟与否，将它们分成海棉状血管瘤、静脉性血管瘤、毛细血管瘤和动脉瘤等。海棉状血管瘤是眼眶内最多见的良性肿瘤，肿瘤发生在眼眶的各个部位，以球后肌锥内最多见，其次为球后肌锥外，另外眼眶前部泪腺、泪囊、内眦部和眼睑也可发生，临床上以40岁左右多见，男女之比接近2：3。约有3/4以上的病例因一侧性突眼而就诊，其中3/4病例为眼球往正前方突出，有1/4不到的病人突眼伴有眼球移位。海棉状血管瘤另一个比较多见的症状是视力减退和视物模糊，有视力改变者接近总发病人数的2/5。海棉状血管瘤比较不多见的症状是眶区胀痛、畏光、复视和头痛。眼科检查有超过2/5病例，眼底有压迫征象，约有1/10的病例，眼球运动受限CT检查冠状位应包括眶缘至眶尖，一般在冠状位做平扫，横断位，5毫米层厚与间距，要求包括眼眶，在横断面做增强后扫描个别鉴别诊断病例需做增强后延迟扫描，时间不少于十五分钟。除拍摄软组织窗位外，还需加摄骨窗。CT表现有4/5以上的病例肿瘤单独发生在球后肌锥内，1/10的病例肿瘤发生在肌锥外另有1/10病例肿瘤涉及肌锥内外有接近4/5病例的肿瘤呈类圆形，边缘光滑锐利。剩余的1/5病例肿瘤呈不规则形，边界欠清。肿瘤小的仅为数个毫米大的可占满整个眼眶平扫肿瘤密度均匀，不高增强后，绝大部分肿瘤强化显著，因充盈和填充的时间有异，肿瘤显的不那么匀质。平扫与增强后肿瘤CT值相差20HU以上，极个别的海棉状血管瘤可伴有静脉石。近1/5的血管瘤可发生眼眶扩大和骨质受压吸收，眼眶扩大多见于肿瘤较大者或发生于眶尖部的肿瘤静脉性血管瘤静脉性血管瘤与海棉状血管瘤治疗方法互不相同，预后也不相似，有必要在术前做出明确诊断，静脉性血管瘤在临床上并非少见，对其应有充分的认识，以提高对本病的术前诊断。临床所见与海棉状血管瘤相仿，比较有区别的是静脉性血管瘤发病年令小，最早的仅二岁，平均年令为27岁，另外一个有趣的体征是低头后眼球突出症状加重，男女之比无明显差异，手术不易将肿瘤完全切除。CT诊断密度均匀和不均匀为53:47，平扫时CT值在38-79HU之间，平均为54HU，增强后CT值在60-109HU之间，平均为81HU，且以不均质增强多见。大多数静脉性血管瘤形态不规则，边缘不光滑锐利，甚至可见到扭曲的血管状影静脉性血管瘤表现为边界稍不规则的软组织团块，其内有扭曲扩张的血管影和散在的静脉石，典型的病例不超过本病的30%。病灶发生部位与海绵状血管瘤不同，静脉性血管瘤仅38%单独发生在肌锥内，15%位于球后肌锥外，47%位于眶前部，如眼睑、眉弓、内眦和结膜等处。眶骨受压扩大和局部吸收占33%，较海棉状血管瘤稍多。静脉性血管瘤常合并眶骨畸形，神经鞘膜瘤可发生于各年龄段，多数病人因眼球突出而就诊，症状和体征有眼胀痛、头痛、眼球移位和复视，源发眶尖部的肿瘤，有视力伤害。神经鞘膜瘤起源于神经鞘膜，主要由雪旺氏细胞组成，可发生于眶内任何部位。病理上肿瘤有完整包膜，镜下可分成二种类型，安妥尼（Antoni）A型和安妥尼B型，安妥尼B型组织较为疏松，易发生脂肪变性，出现淋巴样细胞和粘液变性（囊变）。CT诊断肿瘤发生于眼眶内的任何部位，以球后肌锥内较多见，呈圆形或类圆形，多数边界清楚锐利，肿瘤大者可占据整个眶锥，眼球和视神经有受压移位。平扫肿瘤密度不高，均质，肌锥内神经鞘膜瘤与海棉状血管瘤难以区别增强后扫描神经鞘膜瘤有轻度到中度强化部分肿瘤平扫密度不均，有低密度囊性变区。因为肿瘤强化，平扫时不能区分的肿瘤实质伴囊性变区凸现，这种表现占该病例的50%以上。较大肌锥内神经鞘膜瘤可引起眼眶扩大变形肌锥外肿瘤可直接压迫眶壁，使眼眶局部受压变形。一般不伴有骨质破坏。脑膜瘤位于肌锥内的脑膜瘤多数起源于视神经鞘的蛛网膜，发生于眼眶内的脑膜瘤被认为是迷走于眶内的蛛网膜组织。以往认为是一种生长缓慢的良性肿瘤，少数可以恶变，现在临床根据其不同的病理改变，将其分成五种类型，它们分别是上皮型、砂粒型、血管型、纤维型和肉瘤型。该病多见于中年，男女发病率无显著差异或女性可能稍多。肌锥内脑膜瘤主要临床表现为眼球突出和较早出现的视力减退，眼底检查可见压迫条纹和视乳头水肿或萎缩。眶内肌锥外脑膜瘤的临床症状视肿瘤所在的部位而异，主要表现为眼球突出、移位和眼底有压迫征象，肿瘤较大者可有眼球运动障碍和复视。CT诊断肌锥内视神经来源的脑膜瘤早期仅表现为轻度局部的软组织增生，肿瘤增大后视神经可普遍性增粗，或局部以视神经为轴心的团块状增生，有部分病例横断面可见视神经二侧较高密度的铁轨征，在冠状面此征象则表现为包绕视神经的一圈高密度影，此现象在增强后CT扫描图象上显得更清楚。肿瘤也可偏侧性生长，在CT图像上显示为与视神经紧密相连的偏侧性软组织团块，密度较高，均质，但若肿块内出现钙化则肿块显得不均质。偏侧性生长的视神经脑膜瘤边界欠清，不锐利。眼眶脑膜瘤病例静脉内注射造影剂后增强极显著，增强前后CT值的差异多数在40HU以上。眼眶脑膜瘤另外比较特征性的影像表现是肿瘤的钙化。肌锥内视神经脑膜瘤除发生在眶尖部视神孔区可引起视神经孔扩大和邻近蝶骨肥大增生外，其余一般不引起骨质改变。发生在眶内肌锥外的脑膜瘤引起骨质改变的概率要高的多，一般表现为肿瘤邻近的眶骨肥大和硬化增白，如属恶性脑膜瘤，则可在骨质肥大增生的基础上再出现骨质虫蛀样的破坏。视神经胶质瘤肿瘤源自视神经的胶质细胞，因为肿瘤细胞分化程度不同，病理上将其分为四级，其中1-2级为良性，3-4级属恶性。临床上视神经胶质瘤多发生在十岁以下儿童，女性多见。患者视物不清和视力减退为主要症状，其次是眼球前突和其他。眼底检查可见压迫条纹、视乳头水肿甚至萎缩等征象。CT诊断冠状面CT平扫可见以视神经为中心的类圆形软组织增生，密度较脑组织和视神经的CT值高约5-10HU，均质者多于不均质，其边缘清楚但不光滑锐利。横断面扫描肿瘤以视神经为轴心生长，可形似类圆形或梭形，较优质的CT图像上可见密度较低的视神经贯穿其中。增强后扫描，肿瘤有明显强化，可均质，也可不均质，CT值一般可较平扫增加30-50HU。肿瘤内也可因出血密度变得非常高,但这些病例均有视力严重损害的既往史。肿瘤充满眶锥后，眼眶可以扩大，一般以骨壁比较薄弱的内侧壁受压向中线移位，如肿瘤累及视神经管，则可见眶尖部的眶上下裂和视神经管扩大。炎性假瘤眼眶炎性假瘤是眼眶的一种非特异性炎症，临床上并不少见，其病因尚不明了，病理上归属于眼眶淋巴组织增生性病变，眼眶淋巴组织增生性病变在病理形态学中的表现可分为四种类型。1炎性假瘤2反应性淋巴组织增生3不典型淋巴组织增生4恶性淋巴瘤因为都是淋巴组织异常增生，有时依靠影像和单纯依靠病理诊断尚可有误，建议这类病例均做免疫组化。临床主诉87%眼球突出，39%眶部疼痛，53%的病例有眼球运动障碍，46%的病例眶缘可触及肿块，质韧，边界不清，可有压痛。CT诊断病变较局限者，可见球后肌锥内外脂肪组织内、眼外肌、球壁、或泪腺轻度的软组织增生增厚，边缘一般模糊不清。个别病例病灶呈团块状，密度高而均匀，边界清楚锐利，但此类病例增强扫描肿块一般无明显强化。约有15%的病例眼眶有轻度扩大，眶骨吸收、硬化增生和骨质破坏都不足2%。多形性腺瘤多形性腺瘤也称作混合瘤，是一种生长缓慢的良性肿瘤，多具有完整的包膜，极少病例可发生恶变。临床表现为眼球向内下方突出和移位，向外上方运动受限，眼眶外上方泪腺窝处可扪及肿块，结节状，质韧，边界比较清楚。CT诊断眼眶外上方泪腺窝区肌锥外类圆形肿块，平扫时中等密度，边缘较清楚，肿瘤往深部发展可达眼球后，眼球向前方突出和向下移位，往下发展可达外侧眶底。注射造形剂后肿瘤可有轻度到中度增强，部分病例肿块内可见低密度囊性变区域。肿瘤所在泪腺窝区受压变形，额骨颧突受压变窄，骨质吸收，但边缘仍光滑锐利。眼眶转移性肿瘤眼眶内转移较眼球内转移少见，原位癌主要为乳腺、肺、鼻咽、甲状腺和胃肠道，笔者曾遇一例十一年前子宫平滑肌肉瘤手术，而在十一年后因眼球前突，眼眶手术病理证实为子宫平滑肌肉瘤。CT诊断眼眶转移性肿瘤可发生在眼眶肌锥内外，表现为形态不规则软组织肿块，边缘大多数不清楚，平扫密度较低，注射造影剂后有中度以上增强，如边界清楚，又呈类圆形，则需要与海棉状血管瘤鉴别，转移性肿瘤强化快强化快，海棉状血管瘤能持续强化。鉴别诊断眶内球后血管瘤、神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤、硬化型假瘤、泪腺混合瘤、胶质瘤和转移性肿瘤在CT表现上有一些共同点，需作鉴别诊断。临床资料年令较大，有其它脏器肿瘤史转移性肿瘤眼球向内下方前突或移位，泪腺窝处触及肿块多形性腺瘤眼球突出伴疼痛，约半数病例眼球运动障碍，用激素诊断性治疗有效炎性假瘤10Y儿童、女性多见，视力↓为主要症状,眼底见压迫条纹、视N乳头水肿甚至萎缩胶质瘤中年多见,视N脑膜瘤眼球正前方突出,视力↓较早,眶内脑膜瘤眼球向下移位多见,视力↓少脑膜瘤突眼方向视肿瘤位置而异,视力↓较晚神经鞘膜瘤中年多见,眼球多数正前方突,视力↓较少,且轻海绵状血管瘤部位CT资料肌锥内外转移性肿瘤肌锥外泪腺窝颞侧深部和底部多形性腺瘤肌锥内外，肌锥外多见炎性假瘤肌锥内沿视N胶质瘤肌锥内外,肌锥内沿视N,肌锥外紧贴脑板脑膜瘤肌锥内外神经鞘膜瘤肌锥内4/5、肌锥外1/10、肌锥内外1/10海绵状血管瘤形态CT资料类圆形,肌锥外形态不规则转移性肿瘤类圆形多形性腺瘤形态不规则或类圆形,沿眼外肌或球壁生长炎性假瘤类圆形或梭形,沿视N生长胶质瘤肌锥内多类圆形,肌锥外形态不规则脑膜瘤类圆形,肿瘤较大时形态不规则神经鞘膜瘤类圆形,肌锥外或肌锥内外不规则形海绵状血管瘤密度CT资料平扫:低→中,均质;增强:显著转移性肿瘤平扫:低→中,不均;增强:显著,不均多形性腺瘤平扫:较高,均质;增强:轻→中炎性假瘤平扫:密度较低,均质;增强:轻→中,个别不均胶质瘤平扫:密度较高,均或不均;增强:极显著脑膜瘤平扫:均质较低;增强:轻→中,有囊性变神经鞘膜瘤平扫:均质较低;增强:动脉期不明显,延迟显著.血窦,平扫与增强CT值差异大海绵状血管瘤边界、骨质CT资料边界清，不光滑，眶骨硬化，伴破坏转移性肿瘤边界清，眶骨受压扩大，恶变可破坏多形性腺瘤边界清，不光滑锐利，骨质硬化增厚炎性假瘤边界清，较少受压扩大胶质瘤欠清，不光滑，骨质硬化增厚，个别破坏脑膜瘤边界清楚锐利，眼眶受压吸收神经鞘膜瘤边界清楚锐利，眼眶受压吸收海绵状血管瘤谢谢