胃肠道间质瘤CTMRI诊断

皖南医学院医学影像学教研室胃肠道间质瘤CT/MRI诊断价值皖南医学院医学影像学教研室一、定义胃肠道间质瘤：起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，由未分化或多能的梭形细胞或上皮样细胞组成，免疫组化过表达KIT蛋白(CD117)，属于消化道间叶源性肿瘤。皖南医学院医学影像学教研室胃肠道间质瘤(GastrointestinalStromalTumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，曾被认为是平滑肌瘤和神经源性肿瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出，是一种非定向分化的肿瘤，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的间叶性肿瘤。皖南医学院医学影像学教研室二、流行病学特点GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3%每年发病率为1-2/10万发病年龄范围广泛，从儿童至老年，无性别差异，75%发生在50岁以上人群预计中国每年的发病人数在20000-30000例皖南医学院医学影像学教研室二、流行病学特点GIST可发生从食管至直肠的消化道任何部位分布比例：皖南医学院医学影像学教研室三、临床表现及治疗与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与胃肠壁的关系以及肿瘤的危险度等有关。肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往体检或其它手术时无意中发现。最常见的临床症状是腹部隐痛不适、粘膜溃疡出血和贫血。50%-70%的患者腹部可触及肿块。少见症状有食欲不振、体重下降、肠梗阻及梗阻性黄疸、吞咽困难等。传统放化疗对GIST患者几乎无效，手术切除成为治疗的主要手段。但术后5年生成率仅50%-65%。综合个体化治疗方案非常重要。皖南医学院医学影像学教研室两种形态：梭型细胞和上皮样细胞梭型细胞70%上皮样细胞20%混合型10%四、组织病理学皖南医学院医学影像学教研室肿瘤大小不一形态多种多样大多数肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，可有出血、坏死、囊性变等继发性改变四、组织病理学皖南医学院医学影像学教研室皖南医学院医学影像学教研室皖南医学院医学影像学教研室胃间质瘤标本及病理皖南医学院医学影像学教研室四、组织病理-免疫组化GIST具有多向性分化特点，必须依靠免疫组化才能明确诊断与组织分型。CD117强阳性接近100%诊断率。CD34阳性约60%-80%诊断率。这是病理诊断GIST的最重要标准。皖南医学院医学影像学教研室CT扫描常规序列CT平扫（无对比剂注入）CT增强（静脉注入含碘对比剂）动脉期门脉期延迟期检查方法五、胃肠道间质瘤CT/MRI表现皖南医学院医学影像学教研室MR扫描常规序列Axi:fsT2WI、T1WI、3DDEIN/OUT、DWI、LAVA+C（动态三期、加扫延迟期3-5分钟）Cor:fsT2WI、MRCP、LAVA+CSag：fsT2WI、LAVA+CSignaHDx3.0T检查方法皖南医学院医学影像学教研室五、胃肠道间质瘤的CT表现CT平扫：圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。大多数边界清楚光整，向腔内、腔外或同时向腔内、外突出。多呈较均匀等密度，也可出现坏死、囊变及出血，中心多见；少见钙化。CT值约为30Hu。可与胃肠腔相通，形成气液平面。皖南医学院医学影像学教研室CT平扫胃体大弯侧腔外为主、腔内外生长的团块状等密度肿瘤，中央见小囊状坏死。病理为间质瘤，中度危险性。皖南医学院医学影像学教研室五、胃肠道间质瘤的CT表现CT增强扫描：均匀强化增强前后（静脉期）CT值增加约20Hu不均匀强化增强前后（静脉期）CT值增加约35Hu实性成分强化，其内小囊状坏死无强化中央大片坏死无强化，周边中度或明显强化环形强化，中央可见辐射状的血管结构可有肝脏、腹膜、肺等转移，但淋巴结转移较少见皖南医学院医学影像学教研室CT增强扫描皖南医学院医学影像学教研室五、胃肠道间质瘤的MRI表现MRI平扫：形态：圆形、类圆形或分叶状肿块，边界清楚。信号：T1WI呈低或稍低信号，信号不均匀，部分出血灶可为片絮状高信号；T2WI以高或稍高信号为主，内部可见液化坏死；周边可见环形细线样T1WI、T2WI呈低信号包膜。增强扫描：肿块实性部分不均匀强化，静脉期较动脉期显著，坏死、囊变区无强化。皖南医学院医学影像学教研室Axfs-T2WIAxT1WI皖南医学院医学影像学教研室Corfs-T2WIDWI皖南医学院医学影像学教研室LAVA+CCorLAVA+C皖南医学院医学影像学教研室CT能反应病灶的形态、范围、内部结构及与邻近周围器官的关系。MRI通过信号的改变，能反应病灶的成分，对坏死、囊变成分的检出明显优于CT，另外它通过三维成像，直接反应病灶与周围脏器的关系，对病灶的范围及定位判断常优于CT。MRI优势皖南医学院医学影像学教研室五、胃肠道间质瘤的分型1）粘膜下型---内生性生长2）肌壁间型---混合性生长3）浆膜下型---外生性生长4）胃肠道外型（EGIST）：＜5%发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后、膀胱、胆囊、胰腺及子宫），可能与Cajal细胞也在这些组织中存在有关。皖南医学院医学影像学教研室1）粘膜下型---内生性生长肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连胃--胃体部多见小肠--十二指肠降段、水平段空回肠--肠梗阻皖南医学院医学影像学教研室hepatictuberculosis粘膜下型---内生性生长皖南医学院医学影像学教研室粘膜下型---内生性生长皖南医学院医学影像学教研室2）肌壁间型---混合性生长肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚容易引起消化道出血—粘膜破溃形成溃疡皖南医学院医学影像学教研室肌壁间型---混合性生长皖南医学院医学影像学教研室3）浆膜下型---外生性生长肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。皖南医学院医学影像学教研室浆膜下型---外生性生长皖南医学院医学影像学教研室浆膜下型---外生性生长皖南医学院医学影像学教研室4）胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道管壁以外其它腹部部位（如网膜、肠系膜、腹膜后、胆囊、胰腺、膀胱及子宫）表现为：腹部孤立性软组织肿块，往往缺乏特征性，诊断较困难。皖南医学院医学影像学教研室胃肠道外型皖南医学院医学影像学教研室胃肠道外型皖南医学院医学影像学教研室影像学良恶性区分良性肿块直径多＜5.0cm，密度均匀，与胃肠壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润恶性：肿块直径多＞5.0cm以上，边界不清或清，呈分叶状；容易/轻微侵犯邻近结构，远处转移；密度明显不均，瘤内实体组织强化较良性者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面皖南医学院医学影像学教研室胃外生性间质瘤，伴钙化，囊性变皖南医学院医学影像学教研室胃底间质瘤，伴溃疡形成皖南医学院医学影像学教研室胃外生性间质瘤囊变、坏死皖南医学院医学影像学教研室GIST伴大片状出血皖南医学院医学影像学教研室关于GIST的良恶性按Levin等的标准GIST的良恶性可分为三类：1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器；2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤5.5cm,肠道肿瘤4cm；核分裂相胃部肿瘤5/50HPF，肠道肿瘤1/50HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状；3）不具备上述指标者为良性，据统计GIST10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%，潜在恶性随时间推移转变为恶性。所以GIST无真正良性！皖南医学院医学影像学教研室GIST病理危险度皖南医学院医学影像学教研室病理示：低度危险性核分裂相2/50HPF免疫组化：CD117+CD34+病理示：多灶性，高度危险性核分裂相15/50HPF免疫组化：CD117+++CD34++++皖南医学院医学影像学教研室术中见胃体后壁可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。（浆膜下）术后病理：胃间质瘤，中度危险性，核分裂2-3/50HPF。免疫组化：CD117+CD34++皖南医学院医学影像学教研室病理示：小肠间质瘤高度危险性皖南医学院医学影像学教研室病理示：空肠间质瘤伴囊变坏死高度危险性皖南医学院医学影像学教研室术后病理示：贲门周间质瘤，高度危险性；肿瘤体积8cm×6cm×3cm，累及贲门全周；核分裂像数10个/50HPF，病灶内出血。免疫组化CD117+++CD34++皖南医学院医学影像学教研室病理示：贲门下小弯侧间质瘤，高度危险性，核分裂象约32个/50HPF，免疫组化：CD117+++CD34+++软组织肿块向胃腔内突入，境界不清，密度不均，增强较明显不均匀强化；肿块大小约5.5cm×4.0cm×3.5cm皖南医学院医学影像学教研室病理示：回肠间质瘤，高度危险性。免疫组化：CD117+++CD34+++盆腔左侧大小约7.27*6.69cm肿物，边界欠清，密度不均，以向腔外生长为主皖南医学院医学影像学教研室胃小弯侧肌壁间间质瘤，瘤体大小11cm×8cm×6cm，呈多灶性，高度危险性核分裂像15个/50HPF。皖南医学院医学影像学教研室GIST术后复发，胰腺及脾脏受侵、腹水皖南医学院医学影像学教研室六、鉴别诊断GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别:1、消化道腺癌:多起源于粘膜层,腔内型多见,不规则肿块,管壁增厚、僵硬,较早出现淋巴转移。2、淋巴瘤:胃壁弥漫增厚,粘膜僵硬粗大,多发不规则充盈缺损,可见较大龛影,小肠恶性淋巴瘤可见“夹心面包征”和“动脉瘤样肠腔扩张征”。3、类癌:常见于远端回肠、肠系膜根部,多引起粘连,较大肿块常导致梗阻。4、平滑肌肿瘤:难以鉴别,主要依赖于病理免疫组化鉴别。皖南医学院医学影像学教研室胃平滑肌瘤结肠平滑肌瘤皖南医学院医学影像学教研室胃体小弯侧腺癌皖南医学院医学影像学教研室小肠腺癌结肠腺癌皖南医学院医学影像学教研室胃体淋巴瘤皖南医学院医学影像学教研室小肠淋巴瘤皖南医学院医学影像学教研室小结1、GIST是一组起源于胃肠道未定向分化间质细胞的间叶源性肿瘤。2、GIST发生部位：常见于胃和小肠，少见于结肠、直肠、食管及胃肠道外。3、GIST分型：粘膜下型，肌壁间型，浆膜下型，胃肠道外型。4、免疫组化检查：CD117强阳性诊断率接近100%。CD34阳性诊断率约60%-80%。5、GIST影像学表现大多数类似良性征象，但病理为恶性（无良性），需根据肿瘤发生的部位、大小、核分裂数来判断低度、中度、高度危险性。采取合适的治疗，以提高患者的生成率。皖南医学院医学影像学教研室59THEENDTHANKYOU!